Torsades de pointes - Torsades de pointes

Torsades de pointes
Ostatní jména Torsade (y)
Torsades de Pointes TdP.png
12vodičové EKG torsades de pointes (TdP) u 56leté bílé ženy s nízkou hladinou draslíku v krvi (2,4 mmol/l) a nízkým obsahem hořčíku v krvi (1,6 mg/dl)
Specialita Kardiologie

Torsades de pointes , torsade de pointes a torsades des pointes ( TdP ) ( / t Ɔ ˌ s ɑː d d ə p w æ t / , francouzský:  [tɔʁsad də pwɛt̪] , přeložit jako "kroucení vrcholů"), je specifická typ abnormálního srdečního rytmu, který může vést k náhlé srdeční smrti . Jedná se o polymorfní ventrikulární tachykardii, která na elektrokardiogramu (EKG)vykazuje odlišné charakteristiky. Byl popsán francouzským lékařem Françoisem Dessertennem v roce 1966. Prodloužení QT intervalu může zvýšit riziko vzniku tohoto abnormálního srdečního rytmu, vyskytující se u 1% až 10% pacientů, kteří dostávají antiarytmika prodlužující QT interval.

Příznaky a symptomy

Většina epizod se spontánně vrátí do normálního sinusového rytmu . Příznaky a důsledky zahrnují bušení srdce , závratě , točení hlavy (během kratších epizod), mdloby (při delších epizodách) a náhlou srdeční smrt .

Příčiny

Torsades se vyskytuje jako zděděný (spojený s nejméně 17 geny) i jako získaná forma způsobená nejčastěji léky a/nebo poruchami elektrolytů, které způsobují nadměrné prodloužení QT intervalu.

Mezi běžné příčiny torsades de pointes patří prodloužení QT vyvolané léky a méně často průjem , nízké hladiny hořčíku v séru a nízké hladiny sérového draslíku nebo vrozený syndrom dlouhého QT. Může být pozorován u podvyživených jedinců a chronických alkoholiků kvůli nedostatku draslíku a/nebo hořčíku. Některé léky a kombinace léků, které vedou k lékovým interakcím, běžně přispívají k riziku torsades de pointes. Léky prodlužující QT, jako je klarithromycin , levofloxacin nebo haloperidol , pokud jsou užívány současně s inhibitory cytochromu P450 , jako je fluoxetin , cimetidin nebo konkrétní potraviny včetně grapefruitu , mohou mít za následek vyšší než normální hladiny léků, které prodlužují QT interval v krevního oběhu, a proto u člověka zvyšuje riziko vzniku torsades de pointes. V literatuře byla provedena alespoň jedna zmínka o běžném volně prodejném léku loperamidu způsobujícím TdP, ačkoli dávka předcházející této konkrétní srdeční příhodě byla značně mimo terapeutický rozsah medikace. Navíc pacienti s dědičným syndromem dlouhého QT mají velmi vysoké riziko epizod TdP a toto riziko může být dále zvýšeno léky a poruchami elektrolytů, které dále prodlužují QT.

Léky jako příčiny

Znalost, že se TdP může vyskytnout u pacientů užívajících určité léky na předpis, byla hlavní odpovědností a důvodem pro odstranění 14 léků z trhu. Čtyřicet devět léčiv, o nichž je známo, že způsobují TdP, a dalších 170, o nichž je známo, že prodlužují QT, zůstává na trhu, protože tyto léky poskytují lékařský přínos a riziko TdP lze řídit a zmírňovat podle pokynů na štítku s léčivy. Příklady sloučenin spojených s klinickým pozorováním TdP zahrnují amiodaron , většinu fluorochinolonů , methadon , lithium , chlorochin , erythromycin , azithromycin , pimozid a fenothiaziny . Antiemetikum činidlo ondansetron může také zvýšit riziko vzniku TdP. Byl také prokázán jako vedlejší účinek některých antiarytmických léků, jako je sotalol , prokainamid , chinidin , ibutilid a dofetilid . V jednom příkladu byl gastrokinetický lék cisaprid (Propulsid) stažen z amerického trhu v roce 2000 poté, co byl spojen s úmrtími způsobenými syndromem dlouhého QT torsades de pointes. Tento účinek může být přímo spojen s prodloužením QT zprostředkovaným převážně inhibicí kanálu hERG a v některých případech augmentací pozdního sodíkového kanálu .

Rizikové faktory

EKG svodu II zobrazující pacienta TdP šokovaného implantabilním kardioverterem-defibrilátorem zpět do výchozího srdečního rytmu

Následuje částečný seznam faktorů spojených se zvýšenou tendencí k rozvoji torsades de pointes:

Patofyziologie

Akční potenciál srdečních svalů lze rozdělit do pěti fází:

  • Fáze 0: Otevřou se sodíkové kanály, což má za následek vstup Na + do buněk; to má za následek depolarizaci srdečních svalů.
  • Fáze 1: Sodné kanály se zavírají; tím se zastaví depolarizace. Draslíkové kanály se otevírají, což vede k vnějšímu proudu K + z buněk.
  • Fáze 2: Draselné kanály zůstávají otevřené (vnější proud K + ) a vápníkové kanály se nyní také otevírají (vnitřní proud Ca ++ ), což vede k plató stavu.
  • Fáze 3: Vápníkové kanály se zavírají (dovnitř se zastaví Ca ++ ), ale draslíkové kanály jsou stále otevřené (vnější proud K + ); toto přetrvává, dokud buňky nezískají zpět normální polarizaci (dosažená repolarizace). Pamatujte, že fáze 0 vede k čistému zisku Na + , zatímco fáze 1–3 vedou k čisté ztrátě K + . Tato nerovnováha je korigována kanálem Na + /K + -ATPase, který pumpuje K + do buňky a sodík ven z buňky; to nemění polarizaci buněk, ale obnovuje iontový obsah do původního stavu.
  • Fáze 4: Vzrušující spouště ( např. Sinusový uzel) způsobí menší depolarizaci v buňkách; to bude mít za následek zvýšení propustnosti sodíkových kanálů, které spouští otevírání sodíkových kanálů.

Repolarizace kardiomyocytů probíhá ve fázích 1–3 a je způsobena převážně pohybem draselných iontů směrem ven. V Torsades de pointes je však repolarizace prodloužena; může to být způsobeno poruchami elektrolytů (hypokalemie, hypomagnezémie, hypokalcemie), bradykardií, některými léky (disopyramid, sotalol, amiodaron, amitriptylin, chlorpromazin, erythromycin) a/nebo vrozenými syndromy.

Prodloužení repolarizace může mít za následek následnou aktivaci vnitřního depolarizačního proudu, známého jako časná po-depolarizace , který může podporovat spuštěnou aktivitu. Rovněž je možný opětovný vstup z důvodu rozptýlení refrakterních období; je to proto, že M buňky (nacházejí se ve střední vrstvě myokardu) vykazují v reakci na blokádu draslíku delší repolarizační fázi než jiné buňky. Na druhé straně to vytváří zónu funkční refrakternosti (neschopnost depolarizovat) ve střední vrstvě myokardu. Když se vytvoří nový akční potenciál, střední vrstva myokardu zůstane v refrakterní periodě, ale okolní tkáň se depolarizuje. Jakmile střední vrstva myokardu již není v refrakterním období, excitace z blízké tkáně způsobí retrográdní proud a reentry obvod, který bude mít za následek pozitivní chronotropní cyklus, což vede k tachykardii.

Diagnóza

Sledování EKG při torsadách demonstruje polymorfní komorovou tachykardii s charakteristickou iluzí zkroucení komplexu QRS kolem izoelektrické základní linie (píky, které jsou zpočátku směřující nahoru, se zdají směřovat dolů pro následné „údery“ při pohledu na stopy EKG „tepu srdce“). Je hemodynamicky nestabilní a způsobuje náhlý pokles krevního tlaku, což vede k závratím a mdlobám . V závislosti na jejich příčině se většina jednotlivých epizod torsades de pointes během několika sekund vrátí k normálnímu sinusovému rytmu; epizody však mohou také přetrvávat a případně degenerovat do komorové fibrilace , což vede k náhlé smrti bez rychlého lékařského zásahu. Torsades de pointes je spojen se syndromem dlouhého QT , což je stav, kdy jsou na EKG viditelné prodloužené QT intervaly. Dlouhé QT intervaly předurčují pacienta kR-on-T jev , kde R-vlna, představující komorovou depolarizaci, nastává během relativní refrakterní periody na konci repolarizace (reprezentované druhou polovinou T-vlny). R-on-T může zahájit torsades. Někdymohou být na EKG před zahájením torsád pozoroványpatologické vlny TU .

„Krátce spojená varianta torsade de pointes“, která se projevuje bez syndromu dlouhého QT, byla v roce 1994 také popsána jako mající následující charakteristiky:

  • Drastické otáčení elektrické osy srdce
  • Prodloužený QT interval ( LQTS ) - nemusí být přítomen ve variantě s krátkou vazbou torsade de pointes
  • Předchází dlouhým a krátkým RR intervalům-není k dispozici u varianty s krátkou vazbou torsade de pointes
  • Spuštěno předčasnou komorovou kontrakcí (R-on-T PVC)

Léčba

Léčba torsades de pointes má za cíl obnovit normální rytmus a zabránit opakování arytmie. Zatímco torsády se mohou spontánně vrátit do normálního sinusového rytmu , trvalé torsades vyžadují nouzovou léčbu, aby se zabránilo zástavě srdce . Nejúčinnějším způsobem, jak ukončit torsády, je elektrická kardioverze - postup, při kterém je přes srdce aplikován elektrický proud, který dočasně zastaví a poté resynchronizuje srdeční buňky. Léčba k prevenci recidivujících torsád zahrnuje infuzi síranu hořečnatého , korekci nerovnováhy elektrolytů, jako jsou nízké hladiny draslíku v krvi ( hypokalémie ) a vysazení jakýchkoli léků, které prodlužují QT interval . Léčba používaná k prevenci torsades za specifických okolností zahrnuje beta blokátory nebo mexiletin při syndromu dlouhého QT. Příležitostně může být k urychlení srdečního sinusového rytmu použit kardiostimulátor a osobám s rizikem dalších torzád může být nabídnut implantabilní defibrilátor, který automaticky detekuje a defibriluje další epizody arytmie.

Dějiny

Tento jev byl původně popsán ve francouzském lékařském časopise Dessertennem v roce 1966, kdy pozoroval tuto poruchu srdečního rytmu u 80leté pacientky s úplným přerušovaným atrioventrikulárním blokem . Při vymýšlení termínu odkázal své kolegy na „Dictionnaire Le Robert“, dvojjazyčný francouzský anglický slovník, jehož kopie mu právě dala jeho manželka. Zde je „torsade“ definován jako:

  • svazek nití, stočený do šroubovice nebo spirály, pro ozdobné účely (například do Aranova svetru );
  • dlouhé vlasy stočené k sobě;
  • ornamentální motiv, jak je vidět na architektonických sloupech.

Terminologie

Často se používaly tvary v jednotném i množném čísle ( torsade de pointes , torsades de pointes a torsades des pointes ). Opakovaně vyvstala otázka, zda je každý z nich gramaticky „správný“ a ostatní „nesprávný“. To je patrné mezi velkými lékařskými slovníky, kde jeden zadává pouze tvar množného čísla, jiný zadává tvar hesla v množném čísle jako heslo, ale uvádí variantu v jednotném čísle, a další vstupuje do hesla v jednotném čísle a uvádí komentář k použití, který říká, že množné číslo není upřednostňováno. Jedna skupina lékařů navrhla, že by dávalo největší smysl používat jednotnou formu k označení entity arytmie (kde arytmie může zahrnovat jednu nebo více epizod), a že by bylo možné nejlépe vyhradit množné číslo pro popis opakovaného kroucení během jedinou epizodu. Jiní autoři navrhli, aby všechna tři slova byla množná. Pokud jde o variace přirozeného jazyka , v dobré povaze došli k závěru: „Nebyli to Francouzi, kdo vytvořili termín vive la different ?“

Reference

Klasifikace
Externí zdroje