Akutní roztroušená encefalomyelitida - Acute disseminated encephalomyelitis


z Wikipedie, otevřené encyklopedie

Akutní roztroušená encefalomyelitida
synonyma Akutní demyelinační encefalomyelitida
PMC4274983 fneur-05-00.270-g002.png
Třaskavé ADEM ukazuje mnoho léze. Pacient přežil, ale zůstal v trvalém vegetativním stavu
Specialita Neurologie Upravit na wikidata

Akutní roztroušená encefalomyelitida ( ADEM ) nebo akutní demyelinizační encefalomyelitida , je vzácné autoimunitní onemocnění poznamenán náhlým útokem rozšířené zánětu v mozku a míše . Stejně jako způsobující mozek a míchu se k zánětu, ADEM také napadá nervy centrální nervové soustavy a poškození jejich myelinový izolace, která v důsledku toho ničí bílou hmotu . To je často spouští poté, co pacient obdržel virovou infekci nebo možná mimořádně zřídka specifické než rutinní očkování .

Symptomy ADEM se podobají příznaky roztroušené sklerózy (MS), takže samotná choroba je seřazena do klasifikace roztroušenou sklerózou hraničními chorobami. Nicméně ADEM má několik vlastností, které jej odlišují od MS. Na rozdíl od členských států, ADEM vyskytuje většinou u dětí a je označen s rychlým horečkou, když adolescenti i dospělí mohou dostat nemoc taky. ADEM se skládá z jednoho vzplanutí, zatímco MS označen několika vzplanutí (nebo recidiv), během dlouhého časového období. Recidivy následující Adem jsou hlášeny až čtvrtina pacientů, ale většina těchto ‚Multiphasic‘ prezentace následujících Adem pravděpodobně představují čs. ADEM je také vyznačuje ztráty vědomí, kómatu a smrti, což je velmi vzácné MS, s výjimkou v těžkých případech.

Postihuje asi 8 za 1.000.000 lidí ročně. I když to se vyskytuje ve všech věkových kategorií, většina hlášeny případy jsou u dětí a dospívajících , s průměrným věkem kolem 5 až 8 let. Toto onemocnění postihuje muže i ženy téměř stejnou měrou. Míra úmrtnosti může být až 5%; Nicméně, úplné uzdravení je vidět v 50 až 75% případů se zvýšení přežití až do 70 až 90% s čísel včetně menší zbytkové postižení stejně. Průměrný čas potřebný pro zotavení z Adem vzplanutí je jeden až šest měsíců.

ADEM produkuje více zánětlivé léze v mozku a míše , zejména v bílé hmotě . Obvykle tyto se nacházejí v subkortikální a střední bílé hmoty a kortikální šedobílé spojení obou mozkových hemisfér , mozečku , mozkového kmene a míchy, ale periventrikulární bílé hmoty a šedé hmoty mozkové kůry , thalamu a bazálních gangliích , může být také zapojen.

Když má člověk více než jeden demyelinizační epizodu ADEM, toto onemocnění se pak nazývá recidivující roztroušená encefalomyelitida nebo vícefázovým roztroušená encefalomyelitida ( MDEM ). Také fulminantní průběh u dospělých bylo popsáno.

Příznaky a symptomy

ADEM má náhlý nástup a jednofázový průběh. Příznaky obvykle začínají 1-3 týdny po infekci. Hlavními příznaky jsou horečka , bolest hlavy , nevolnost a zvracení , zmatenost , poškození zraku , ospalost, křeče a koma . Ačkoli zpočátku příznaky jsou obvykle mírné, ale zhorší se rychle v průběhu několika hodin až dnů, s průměrnou dobou do maximální závažnosti je přibližně čtyři a půl dne. Mezi další příznaky patří hemiparézou, paraparézou a hlavového nervu ochrnutí.

příčiny

Od objevu anti- MOG specifičností proti roztroušenou sklerózou diagnózy se předpokládá, že ADEM je jedním z možných klinických oborů anti-MOG spojené encefalomyelitidy

O tom, jak anti-MOG protilátky objevují u pacientů séru existuje několik teorií:

  • Expozice vakcín: Jediná Vakcína prokazatelně souvisí s ADEM je Semple forma vztekliny vakcíny, ale proti hepatitidě B , černý kašel , záškrt , spalničky, příušnice, zarděnky, pneumokoky , plané neštovice , chřipka, japonské encefalitidy a dětské obrně vakcíny byli všichni podílejí , Většina studií, které korelují s očkování ADEM nástupem používají malé vzorky nebo případové studie. Velkokapacitní epidemiologické studie (např z MMR vakcíny nebo vakcíny proti neštovicím) nevykazují zvýšené riziko ADEM po očkování.
  • Ve vzácných případech, ADEM se zdá vyplývat z transplantace orgánů . Horní mez pro riziko ADEM z očkování proti spalničkám, je-li to existuje, může být odhadnuta na 10 ppm, což je mnohem nižší, než je riziko vzniku ADEM z aktuálního spalniček infekce, který je asi 1 na 1000 případů. Pro infekce zarděnek, je riziko 1 na 5000 případů. Některé časné vakcíny, později se zjistilo, že byly kontaminovány hostitelské zvíře CNS tkáni, měl dopadající ceny ADEM dosahujících 1 v 600.

Diagnóza

V současné době je běžně přijímané mezinárodní standard pro klinické definici případu je ten, vydané Mezinárodní dětské MS Study Group , revize 2007.

Vzhledem k tomu, že definice je klinický, že je v současné době známo, zda jsou všechny případy s ADEM jsou pozitivní na anti- MOG autoprotilátky, ale v každém případě se zdá úzce souvisí s ADEM diagnóze.

diferenciální diagnostika

Roztroušená skleróza

Zatímco ADEM a MS oba zahrnují autoimunitní demyelinizace, liší se v mnoha klinických, genetická, zobrazování a histopatologických aspekty. Někteří autoři považují MS a její hraniční formuláře představovat spektrum lišících se pouze chronicity, závažnosti a klinického průběhu, zatímco jiní jim zvážit diskrétně různých chorob.

Typicky ADEM objeví u dětí po antigenní výzvě a zůstává jednofázová. Nicméně ADEM nedochází u dospělých, a může být i klinicky vícefázovým.

Problémy pro diferenciální diagnóza zvýšení kvůli nedostatku dohody o definici roztroušené sklerózy. Pokud MS byly definovány jen tím, že separace v čase a prostoru na demyelinizačních lézí McDonald udělal, by nemělo být tak, aby se rozdíl, jak některé případy ADEM splňují tyto podmínky. Proto někteří autoři navrhují vytvořit oddělovací linii ve tvaru lézí okolo žíly, jsou tedy „perivenózní vs. konfluentní demyelinizace“.

Akutní hemoragický Leukoencephalitis u pacienta s roztroušenou sklerózou.

Patologie ADEM je velmi podobný tomu, který MS s určitými rozdíly. Patologický punc ADEM je perivenulární zánět s omezenými „rukávy demyelinizace“. Nicméně, MS-jako plaky (konfluentní demyelinizace) se může objevit

Plaky v bílé hmotě v MS ostře ohraničené, zatímco gliální jizva v ADEM je hladká. Axony jsou lépe zachovány v Adem lézí. Zánět v ADEM je široce rozšířeny a špatně definované, a konečně, léze jsou přísně perivenózní, zatímco v režimu MS jsou uspořádány okolo žíly, ale ne tak silně.

Nicméně, co-výskyt perivenózní a splývající demyelinizace u některých jedinců naznačuje patogenní překrývání akutní roztroušená encefalomyelitida a roztroušená skleróza a chybné klasifikace i při biopsii nebo dokonce posmrtné ADEM u dospělých může postupovat MS

Multiphasic roztroušená encefalomyelitida

Když osoba má více než jeden demyelinizační epizodu ADEM, toto onemocnění se pak nazývá recidivující roztroušená encefalomyelitida nebo vícefázovým roztroušená encefalomyelitida (MDEM).

Bylo zjištěno, že anti- MOG auto-protilátky se vztahují k tomuto druhu ADEM

Další varianta ADEM u dospělých bylo popsáno, také v souvislosti s anti-MOG autoprotilátek, byl jmenován fulminantní roztroušená encefalomyelitida, a bylo popsáno, že klinicky ADEM, ale znázorňující MS podobné léze na pitva. To je zařazen uvnitř spojených zánětlivých onemocnění anti-MOG demyelinizačních .

Akutní hemoragický leukoencephalitis

Akutní hemoragické leukoencephalitis (AHL nebo Ahle), akutní hemoragické encefalomyelitida (AHEM), akutní hemoragické nekrotizující leukoencephalitis (ANHLE), Weston-Hurst syndrom, nebo Hurst nemoc, je hyperakutní a často fatální forma ADEM. AHL je poměrně vzácný (menší než 100 případů byly popsány v lékařské literatuře jak 2006), to je vidět na asi 2% případů Adem, a je charakterizován tím, nekrotizující vaskulitidy a žilky a krvácení a otok. Smrt je běžné u první týden a celková úmrtnost je asi 70%, ale stále více důkazů body příznivým výsledkům po agresivní léčby kortikosteroidy, imunoglobuliny, cyklofosfamid, a výměnou plazmy. Asi 70% z přeživších ukázat zbytkové neurologické deficity, ale někteří přežili ukázaly překvapivě málo deficitu s ohledem na velikost bílé hmoty postiženého.

Toto onemocnění bylo občas spojeno s ulcerativní kolitidou i Crohnova nemoc , malárie , sepse spojené s ukládáním imunitních komplexů, methanol otravy a dalších základních podmínek. Také byla hlášena neoficiální sdružení s MS

Léčba

Žádné kontrolované klinické studie byly provedeny na léčbu ADEM, ale agresivní léčba zaměřená na rychle snížit zánět CNS je standardní. Široce přijal léčba první linie je vysoké dávky intravenózních kortikosteroidů , například methylprednisolon nebo dexamethason , následuje 3-6 týdnů postupně nižších perorálních dávek prednisolonu . U pacientů léčených metylprednisolonem ukázaly lepší výsledky než pacienti léčení dexamethasonu. Orální svíce méně než tři týdny trvání vykazují vyšší šanci na relaps, a mají tendenci vykazovat horší výsledky. Jiné protizánětlivé a imunosupresivní terapie byly hlášeny pro zobrazení prospěšný účinek, jako je například plazmaferézy , vysoké dávky intravenózního imunoglobulinu (IVIg), s mitoxantronem a cyklofosfamid . Ty jsou považovány za alternativní terapie, které se používají při kortikosteroidy nemohou být použity nebo nemusí vykazovat účinek.

Tam je nějaký důkaz navrhnout, že pacienti mohou reagovat na kombinaci methylprednisolonu a imunoglobuliny, pokud se jim nepodaří reagovat buď samostatně Ve studii zahrnující 16 dětí s ADEM, 10 zotavil úplně po vysokých dávek methylprednisolonu, jeden závažný případ, že neodpověděly steroidy získány zcela po IV Ig; pět nejtěžší případy -S ADAM a těžké periferní neuropatie - byly léčeny kombinovanou methylprednisolonu vysokými dávkami a imunoglobulinu, dva zůstal paraplegic, jeden měl motor a kognitivní handicapy, a dva izoluje. Nedávný přehled léčby IVIg z ADEM (z toho předchozí studii tvořila většinu případů) zjištěno, že 70% dětí ukázala úplné zotavení po léčbě IVIg nebo IVIg navíc kortikosteroidy. Studie léčby IVIg u dospělých s ADEM ukázala, že IVIg se zdá být účinné v léčbě senzorické a motorické poruchy, zatímco steroidy zdají být účinné při léčení postižení kognitivních funkcí, vědomí a přesnosti. To samé studie zjistila, jeden předmět, je 71-letý muž, který nereagoval na steroidy, který reagoval na léčbu IVIg 58 dnů po nástupu onemocnění.

Prognóza

Úplné uzdravení je vidět v 50 až 70% případů, v rozmezí 70 až 90% zotavení po menším zbytkovým postižení (obvykle hodnocena pomocí opatření, jako je například MRS nebo EDSS ), průměrný čas na zotavení je jeden až šest měsíců. Míra úmrtnosti může být až 5% -10%.;. Horší výsledky jsou spojeny s odezvě na steroidní terapii, neobvykle vážných neurologických symptomů, nebo náhlý nástup. Děti mívají výhodnější výsledky než dospělí, a případů, které představují bez horeček mívají horší výsledky. Tento druhý účinek může být důsledkem buď ochrannými účinky horečky, nebo, že diagnostika a léčba je požadován rychleji, je-li přítomna horečka.

ADEM může postupovat s MS. To se považuje za MS, pokud se objeví nějaké poškození v různých časech a oblastech mozku

motorické deficity

Zbytkové motorické deficity Odhaduje se, že zůstane v asi 8 až 30% případů, rozsah v závažnosti od mírné nemotornost do ataxii a hemiparéza .

neurokognitivní

Pacienti s demyelinizačních nemocí, jako je například MS, ukázaly, kognitivní deficity, i když je minimální tělesné postižení. Výzkumu vyplývá, že podobné účinky jsou vidět po ADEM, ale že deficity jsou méně závažné než u MS. Studie ze šesti dětí s ADEM (průměrný věk při prezentaci 7,7 let) byly testovány na řadě neurokognitivních testů v průměru po 3,5 letech obnovy. Všech šest děti provedené v rámci běžného sortimentu na většině testů, včetně verbální IQ a výkon IQ , ale předvedl alespoň jednu směrodatnou odchylku pod věkových norem alespoň v jednom kognitivní domény, jako je například komplexní pozornosti (jedno dítě), krátkodobou paměť ( jedno dítě) a internalizace chování / ovlivnit (dvě děti). Skupinou se rozumí každý kognitivní domény byly všechny v rámci jedné standardní odchylky věkových norem, který dokládá, že, jako skupina, byly normální. Tyto deficity byly méně závažné než u obdobných věku dětí s diagnózou roztroušené sklerózy.

Jiná studie ve srovnání devatenáct dětí s anamnézou ADEM, z nichž 10 bylo pět roků věku nebo mladší době (průměrný věk 3,8 let, testováno v průměru 3,9 let později) a devět byli starší (průměrný věk v době 7.7y of ADEM, testováno v průměru 2,2 let později), aby devatenáct spárovaných kontrol. Skóre v IQ testech a dosaženého vzdělání byly nižší pro mladé nástup ADEM skupině (průměrná IQ 90) v porovnání s pozdním nástupem (průměrné IQ 100) a kontrolní skupině (průměrná IQ 106), zatímco pozdní nástup Adem děti skóroval nižší o verbální zpracování Rychlost. Opět platí, že všechny skupiny prostředky byly v rámci jedné standardní odchylky ovládacích prvků, což znamená, že i když účinky byly statisticky spolehlivé, děti byly jako celek, stále v normálním rozmezí. Tam byl také další poruchy chování v časný nástup skupiny, přestože tam je nějaký náznak, že to může být způsobeno, alespoň částečně, na stres hospitalizace v mladém věku.

Výzkum

Vztah mezi ADEM a anti-MOG spojené encefalomyelitidy , je v současné době předmětem výzkumu.

O zvířecích modelech, hlavní zvířecí model pro MS, experimentální autoimunitní encefalomyelitida (EAE) je také zvířecí model pro ADEM. Být akutním monofázického nemoci EAE je daleko více podobá ADEM než čs.

viz též

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Cizí zdroje