Nádory hematopoetických a lymfoidních tkání - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Nádory hematopoetických a lymfoidních tkání
Plasmacytoma ultramini1.jpg
Mikrofotografie z plazmocytomu , hematologického maligního

Nádory hematopoetických a lymfoidních tkání ( americká angličtina ) nebo hematopoetické a lymfoidní malignity ( britská angličtina ) jsou nádory, které postihují krev , kostní dřeň , lymfu a lymfatický systém . Protože jsou všechny tyto tkáně úzce propojeny oběhovým systémem a imunitním systémem , onemocnění postihující jednu z nich často postihne i ostatní, což způsobí, že myeloproliferace a lymfoproliferace (a tedy leukémie a lymfomy ) spolu úzce souvisí a často se překrývají.

Zatímco u solidních nádorů je to neobvyklé, chromozomální translokace jsou běžnou příčinou těchto onemocnění. To obvykle vede k odlišnému přístupu v diagnostice a léčbě hematologických malignit.

Hematologické malignity jsou maligní novotvary („rakovina“) a obvykle je léčí specialisté na hematologii a/nebo onkologii . V některých centrech je „hematologie/onkologie“ jedinou specializací vnitřního lékařství, zatímco v jiných jsou považována za oddělená oddělení (existují také chirurgičtí a radiační onkologové). Ne všechny hematologické poruchy jsou maligní („rakovinné“); tyto další krevní stavy může také zvládnout hematolog.

Hematologické malignity mohou pocházet z jedné ze dvou hlavních linií krevních buněk : myeloidních a lymfoidních buněčných linií. Myeloidní buněčná linie normálně produkuje granulocyty , erytrocyty , trombocyty , makrofágy a žírné buňky ; lymfoidní buněčná linie produkuje B , T , NK a plazmatické buňky . Lymfomy, lymfocytární leukémie a myelom pocházejí z lymfoidní linie, zatímco akutní a chronická myeloidní leukémie, myelodysplastické syndromy a myeloproliferativní choroby jsou myeloidního původu.

Podskupina z nich je závažnější a je známá jako hematologické malignity ( britská angličtina )/ hematologické malignity ( americká angličtina ) nebo rakovina krve . Mohou být také označovány jako tekuté nádory .

Diagnóza

Pro analýzu podezření na hematologického maligního stavu , je kompletní krevní obraz a krevní filmy jsou podstatné, neboť maligní buňky se mohou ukázat v charakteristické způsoby na světelném mikroskopu . Pokud dojde k lymfadenopatii , biopsie z lymfatické uzliny se obvykle provádí chirurgicky . Biopsie kostní dřeně je obecně součástí „práce“ na analýze těchto onemocnění. Všechny vzorky se vyšetřují mikroskopicky, aby se určila povaha malignity. Řadu těchto onemocnění lze nyní klasifikovat podle cytogenetiky (AML, CML) nebo imunofenotypizace (lymfom, myelom, CLL) maligních buněk.

Klasifikace

Historicky se hematologické malignity nejčastěji dělí podle toho, zda je malignita lokalizována hlavně v krvi ( leukémie ) nebo v lymfatických uzlinách ( lymfomy ).

Relativní podíl hematologických malignit ve Spojených státech

Typ hematologické malignity Procento Celkový
Leukemie - 30,4%
Akutní lymfoblastická leukémie (VŠECHNY) 4,0%
Akutní myelogenní leukémie (AML) 8,7%
Chronická lymfocytární leukémie (CLL)
seřazená podle lymfomů podle aktuální klasifikace WHO; malý lymfocytový lymfom (SLL), pokud nejsou přítomny leukemické buňky.
10,2%
Chronická myelogenní leukémie (CML) 3,7%
Akutní monocytární leukémie (AMoL) 0,7%
Jiné leukémie 3,1%
Lymfomy - 55,6%
Hodgkinovy ​​lymfomy (všechny čtyři podtypy) 7,0%
Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (všechny podtypy) 48,6%
Myelomy 14,0%
Celkový 100%

Světová zdravotnická organizace

4. vydání

NOS = "Není uvedeno jinak"

  • Myeloidní novotvary
    • Myeloproliferativní novotvary
      • Chronická myeloidní leukémie, BCR-ABL1-pozitivní
      • Chronická neutrofilní leukémie
      • Polycythemia vera
      • Primární myelofibróza
      • Esenciální trombocytémie
      • Chronická eozinofilní leukémie, NOS
      • Myeloproliferativní novotvar, nezařazitelný
    • Mastocytóza
      • Kožní mastocytóza
      • Indolentní systémová mastocytóza
      • Systémová mastocytóza s přidruženým hematologickým novotvarem
      • Agresivní systémová mastocytóza
      • Leukémie žírných buněk
      • Sarkom žírných buněk
    • Myeloidní/lymfoidní novotvary s eozinofilií a genovým přeskupením
      • Myeloidní/lymfoidní novotvary s přeskupením PDGFRA
      • Myeloidní/lymfoidní novotvary s přeskupením PDGFRB
      • Myeloidní/lymfoidní novotvary s přeskupením FGFR1
      • Myeloidní/lymfoidní novotvary s PCM1 ― JAK2
    • Myelodysplastické/myeloproliferativní novotvary
      • Chronická myelomonocytická leukémie
      • Atypická chronická myeloidní leukémie, BCR-ABL1 ― negativní
      • Juvenilní myelomonocytická leukémie
      • Myelodysplastický/myeloproliferativní novotvar s prstencovými sideroblasty a trombocytózou
      • Myelodysplastický/myeloproliferativní novotvar, neklasifikovatelný
    • Myelodysplastické syndromy
      • Myelodysplastický syndrom s dysplazií jedné linie
      • Myelodysplastický syndrom s kruhovými sideroblasty a dysplazií jedné linie
      • Myelodysplastický syndrom s kruhovými sideroblasty a víceřádkovou dysplazií
      • Myelodysplastický syndrom s víceřádkovou dysplazií
      • Myelodysplastický syndrom s nadbytkem blastů
      • Myelodysplastický syndrom s izolovanou del (5q)
      • Myelodysplastický syndrom, nezařaditelný
      • Refrakterní cytopenie dětství
    • Myeloidní novotvary s predispozicí zárodečné linie
      • Akutní myeloidní leukémie s mutací zárodečné CEBPA
      • Myeloidní novotvary s mutací zárodečné DDX41
      • Myeloidní novotvary s mutací zárodečné RUNX1
      • Myeloidní novotvary s mutací zárodečné ANKRD26
      • Myeloidní novotvary s zárodečnou mutací ETV6
      • Myeloidní novotvary s zárodečnou mutací GATA2
    • Akutní myeloidní leukémie (AML) a související prekurzorové novotvary
      • AML s opakujícími se genetickými abnormalitami
        • AML s t (8; 21) (q22; q22,1); RUNX1-RUNX1T1
        • AML s inv (16) (p13.1q22) nebo t (16; 16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11
        • Akutní promyelocytická leukémie s PML-RARA
        • AML s t (9; 11) (p21,3; q23,3); KMT2A-MLLT3
        • AML s t (6; 9) (p23; q34,1); DEK-NUP214
        • AML s inv (3) (q21.3q26.2) nebo t (3; 3) (q21.3; q26.2); GATA2, MECOM
        • AML (megakaryoblast) s t (1; 22) (p13,3; q13,1); RBM15-MKL1
        • AML s BCR-ABL1
        • AML s mutovaným NPM1
        • AML s bialelickou mutací CEBPA
        • AML s mutovaným RUNX1
      • AML se změnami souvisejícími s myelodysplasií
      • Myeloidní novotvary související s terapií
      • Akutní myeloidní leukémie, NOS
        • AML s minimální diferenciací
        • AML bez zrání
        • AML se zráním
        • Akutní myelomonocytická leukémie
        • Akutní monoblastická a monocytární leukémie
        • Čistá erytroidní leukémie
        • Akutní megakaryoblastická leukémie
        • Akutní bazofilní leukémie
        • Akutní panmyelóza s myelofibrózou
      • Myeloidní sarkom
      • Myeloidní proliferace spojená s Downovým syndromem
        • Přechodná abnormální myelopoéza spojená s Downovým syndromem
        • Myeloidní leukémie spojená s Downovým syndromem
    • Neoplazmus plastické plasmacytoidní dendritické buňky
    • Akutní leukémie nejednoznačné linie
      • Akutní nediferencovaná leukémie
      • Akutní leukémie smíšeného fenotypu s t (9; 22) (q34,1; q11,2); BCR-ABL1
      • Akutní leukémie smíšeného fenotypu s t (v; 11q23,3); Přeuspořádáno KMT2A
      • Akutní leukémie smíšeného fenotypu, B/myeloid, NOS
      • Akutní leukémie smíšeného fenotypu, T/myeloid, NOS
      • Akutní leukémie smíšeného fenotypu, NOS, vzácné typy
      • Akutní leukémie nejednoznačné linie, NS
  • Lymfoidní novotvary
    • Prekurzorové lymfoidní novotvary
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom, NOS
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s t (9; 22) (q34,1; q11,2); BCR-ABL1
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s t (v; 11q23,3); Přeuspořádáno KMT2A
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s t (12; 21) (p13,2; q22,1); ETV6-RUNX1
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s hyperdiploidií
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s hypodiploidií (hypodiploidní ALL)
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s t (5; 14) (q31,1; q32,1); IGH/IL3
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s t (1; 19) (q23; p13,3); TCF3-PBX1
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom, BCR-ABL 1, podobné
      • B-lymfoblastická leukémie/lymfom s iAMP21
      • T-lymfoblastická leukémie/lymfom
      • Časná lymfoblastická leukémie prekurzoru T-buněk
      • NK-lymfoblastická leukémie/lymfom
    • Zralé B-buněčné novotvary
      • Chronická lymfocytární leukémie (CLL)/ malý lymfocytický lymfom
      • Monoklonální lymfocytóza B-buněk, typ CLL
      • Monoklonální lymfocytóza B-buněk, non-CLL typu
      • Prolymfocytární leukémie B-buněk
      • Slezinový lymfom v marginální zóně
      • Leukémie vlasatých buněk
      • Slezinový B-buněčný lymfom/leukémie, nezařazitelný
        • Splenický difúzní malý buněčný lymfom z červené buničiny
        • Varianta vlasatobuněčné leukémie
      • Lymfoplasmacytický lymfom
        • Waldentromova makroglobulinemie
      • IgM monoklonální gamapatie neurčeného významu
      • Nemoci těžkého řetězce
        • Mu těžkého řetězce nemoci
        • Gama nemoc těžkého řetězce
        • Alfa nemoc těžkého řetězce
      • Novotvary z plazmatických buněk
        • Non-IgM monoklonální gamapatie neurčeného významu
        • Myelom plazmatických buněk
        • Osamělý plasmacytom kosti
        • Extraoseální plasmacytom
        • Nemoci ukládající monoklonální imunoglobuliny
          • Primární amyloidóza
          • Nemoci ukládání lehkých řetězců a těžkých řetězců
      • Extranodální lymfom okrajové zóny lymfoidní tkáně asociované se sliznicí (MALT lymfom)
      • Lymfom uzlové okrajové zóny
        • Dětský lymfom z uzlové marginální zóny
      • Folikulární lymfom
        • In situ folikulární neoplazie
        • Folikulární lymfom duodenálního typu
        • Testikulární folikulární lymfom
      • Folikulární lymfom dětského typu
      • Velký B-buněčný lymfom s přesmykem IRF4
      • Primární lymfom centra kožního folikulu
      • Lymfom z plášťových buněk
        • Neoplázie plášťových buněk in situ
      • Difúzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL), NOS
        • Subtyp zárodečného centra B-buněk
        • Aktivovaný podtyp B-buněk
      • Velký B-buněčný lymfom bohatý na T-buňky/histiocyty
      • Primární DLBCL CNS
      • Primární kožní DLBCL, typ nohy
      • EBV-pozitivní DLBCL, NOS
      • EBV pozitivní mukokutánní vřed
      • DLBCL spojená s chronickým zánětem
        • Difúzní velký B-buněčný lymfom spojený s fibrinem
      • Lymfomatoidní granulomatóza, stupeň 1,2
      • Lymfomatoidní granulomatóza, stupeň 3
      • Primární mediastinální (brzlík) velký B-buněčný lymfom
      • Intravaskulární velký B-buněčný lymfom
      • ALK-pozitivní velký B-buněčný lymfom
      • Plasmablastický lymfom
      • Primární výpotkový lymfom
      • Multicentrická Castlemanova nemoc
      • HHV8-pozitivní DLBCL, NOS
      • Germinotropní lymfoproliferativní porucha pozitivní na HHV8
      • Burkittův lymfom
      • Burkittův lymfom s aberací 11q
      • Vysoce kvalitní B-buněčný lymfom
        • Vysoce kvalitní B-buněčný lymfom s přesmyky MYC a BCL2 a/nebo BCL6
        • Vysoce kvalitní B-buněčný lymfom, NOS
      • B-buněčný lymfom, nezařazitelný, s přechodem mezi DLBCL a klasickým Hodgkinovým lymfomem
    • Zralé neoplasmy T- a NK buněk
      • Prolymfocytární leukémie T-buněk
      • Velká granulární lymfocytární leukémie T-buněk
      • Chronická lymfoproliferativní porucha NK buněk
      • Agresivní leukémie NK buněk
      • Systémový EBV-pozitivní T-buněčný lymfom dětství
      • Chronická aktivní EBV infekce typu T a NK buněk, systémová forma
      • Lymfoproliferativní porucha podobná vakciniformní vodě
      • Silná alergie na kousnutí komárem
      • Leukémie/lymfom dospělých T-buněk
      • Extranodální NK/T-buněčný lymfom, nosní typ
      • T-buněčný lymfom spojený s enteropatií
      • Monomorfní epiteliotropní střevní T-buněčný lymfom
      • Intestinální T-buněčný lymfom, NOS
      • Indolentní lymfoproliferativní porucha T-buněk gastrointestinálního traktu
      • Hepatosplenický T-buněčný lymfom
      • Subkutánní T-buněčný lymfom podobný panikulitidě
      • Mycosis fungoides
      • Sezaryho syndrom
      • Primární kožní CD30-pozitivní lymfoproliferativní poruchy T-buněk
        • Lymfomatoidní papulóza
        • Primární kožní anaplastický velkobuněčný lymfom
      • Primární kožní T-buněčný lymfom gama delta
      • Primární kožní CD8-pozitivní agresivní epidermotropní cytotoxický T-buněčný lymfom
      • Primární kožní akrální CD8-pozitivní T-buněčný lymfom
      • Primární kožní CD4-pozitivní malá/střední lymfoproliferativní porucha T-buněk
      • Periferní lymfom T-buněk, NOS
      • Angioimmunoblastický T-buněčný lymfom
      • Folikulární T-buněčný lymfom
      • Nodální periferní T-buněčný lymfom s fenotypem pomocného folikulárního pomocníka
      • Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-pozitivní
      • Anaplastický velkobuněčný lymfom, ALK-negativní
      • Anaplastický velkobuněčný lymfom spojený s prsním implantátem
    • Hodgkinovy ​​lymfomy
      • Hodgkinův lymfom převládající v nodulárních lymfocytech
      • Klasický Hodgkinův lymfom
        • Nodulární skleróza klasický Hodgkinův lymfom
        • Klasický Hodgkinův lymfom bohatý na lymfocyty
        • Klasický Hodgkinův lymfom se smíšenou buněčností
        • Klasický Hodgkinův lymfom zbavený lymfocytů
    • Lymfoproliferativní poruchy související s imunodeficiencí
      • Posttransplantační lymfoproliferativní poruchy (PTLD)
        • Nedestruktivní PTLD
          • Plazmacytická hyperplazie PTLD
          • Infekční mononukleóza PTLD
          • Floridní folikulární hyperplazie
        • Polymorfní PTLD
        • Monomorfní PTLD
        • Klasický Hodgkinův lymfom PTLD
      • Jiné lymfoproliferativní poruchy související s iatrogenní imunodeficiencí
  • Novotvary histiocytických a dendritických buněk
    • Histiocytický sarkom
    • Histiocytóza z Langerhansových buněk, NOS
    • Histiocytóza z Langerhansových buněk, monostotická
    • Histiocytóza z Langerhansových buněk, polystotická
    • Diseminovaná histiocytóza z Langerhansových buněk
    • Langerhansův buněčný sarkom
    • Neurčitý nádor dendritických buněk
    • Interdigitující sarkom dendritických buněk
    • Folikulární sarkom dendritických buněk
    • Fibroblastický nádor retikulární buňky
    • Diseminovaný juvenilní xanthogranulom
    • Erdheim – Chesterova choroba

Léčba

Léčba může příležitostně sestávat z „bdělého čekání“ (např. U CLL ) nebo symptomatické léčby (např. Transfuze krve v MDS ). Agresivnější formy onemocnění vyžadují léčbu chemoterapií , radioterapií , imunoterapií a - v některých případech - transplantací kostní dřeně . Použití rituximabu bylo zavedeno k léčbě hematologických malignit pocházejících z B lymfocytů, včetně folikulárního lymfomu (FL) a difuzního velkobuněčného lymfomu (DLBCL).

Následovat

Pokud byla léčba úspěšná („úplná“ nebo „částečná remise“), je člověk obvykle sledován v pravidelných intervalech, aby detekoval recidivu a sledoval „sekundární malignitu“ (neobvyklý vedlejší účinek některých režimů chemoterapie a radioterapie -vzhled jiné formy rakoviny ). Při sledování, které by mělo být prováděno v předem stanovených pravidelných intervalech, se kombinuje obecná anamnéza s kompletním krevním obrazem a stanovením laktátdehydrogenázy nebo thymidinkinázy v séru. Hematologické malignity a jejich léčba jsou spojeny s komplikacemi postihujícími mnoho orgánů, přičemž často jsou postiženy plíce

Epidemiologie

Celkově vzato, hematologické malignity představují 9,5% nových diagnóz rakoviny ve Spojených státech a 30 000 pacientů ve Velké Británii je diagnostikováno každý rok. V této kategorii jsou lymfomy běžnější než leukémie.

Viz také

Reference

Klasifikace