Dezintegrační porucha v dětství - Childhood disintegrative disorder
Dezintegrační porucha dětství | |
---|---|
Ostatní jména | Hellerův syndrom, dezintegrační psychóza, demence infantilis |
Specialita | Psychiatrie , pediatrie |
Obvyklý nástup | 3-4 roky věku |
Diferenciální diagnostika | Regresivní autismus , Rettův syndrom , otrava olovem , otrava rtutí , infekce HIV , nádor na mozku , některé záchvaty (např. Landau-Kleffnerův syndrom ) a některá neurodegenerativní onemocnění (např. Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby ) |
Dětská dezintegrační porucha ( CDD ), také známá jako Hellerův syndrom a dezintegrační psychóza , je vzácný stav charakterizovaný pozdním nástupem vývojových opoždění - nebo závažných a náhlých zvratů - v jazyce , sociální funkci a motorice . Vědcům se nepodařilo najít příčinu poruchy . CDD má určitou podobnost s autismem a je někdy považováno za jeho málo fungující formu. V květnu 2013 byla CDD spolu s dalšími podtypy PDD ( Aspergerův syndrom , autismus a PDD-NOS ) sloučena do jednoho diagnostického termínu nazývaného „ porucha autistického spektra “ podle nového manuálu DSM-5 .
CDD byl původně popsán rakouským pedagogem Theodorem Hellerem (1869–1938) v roce 1908, 35 let předtím, než Leo Kanner a Hans Asperger popsali autismus . Heller dříve pro tento syndrom používal název demence infantilis .
Zjevné období docela normálního vývoje je často zaznamenáno před regresí dovedností nebo před sérií regresí dovedností. Věk, ve kterém může dojít k této regresi, se liší, po třech letech normálního vývoje je typický. Regrese může být tak dramatická, že si to dítě může uvědomovat a na začátku se dokonce může hlasitě zeptat, co se s nimi děje. Některé děti popisují nebo se zdá, že reagují na halucinace , ale nejzjevnějším příznakem je, že zjevně získané dovednosti jsou ztraceny.
Mnoho dětí je již poněkud zpožděno, když se porucha projeví, ale tato zpoždění nejsou u malých dětí vždy zjevná. Mnoho spisovatelů to popsalo jako devastující stav, který ovlivňuje rodinu i budoucnost jednotlivce. Stejně jako u všech kategorií všudypřítomných vývojových poruch existuje značná kontroverze ohledně správné léčby CDD.
Příznaky a symptomy
CDD je vzácný stav, pouze 1,7 případů na 100 000.
Dítě postižené dětskou dezintegrační poruchou vykazuje normální vývoj. Do tohoto okamžiku se dítě normálně rozvíjelo v oblastech jazykových dovedností, sociálních dovedností, porozumění a tyto dovednosti si udržuje přibližně dva roky. Ve věku od dvou do deseti let se však získané dovednosti téměř úplně ztratí alespoň ve dvou z následujících šesti funkčních oblastí:
- Expresivní jazykové dovednosti (schopnost produkovat řeč a sdělit zprávu)
- Receptivní jazykové dovednosti (porozumění jazyku - naslouchání a porozumění tomu, co se sděluje )
- Sociální dovednosti a dovednosti péče o sebe
- Kontrola nad střevem a močovým měchýřem
- Hrajte dovednosti
- Motorické dovednosti
Nedostatek normální funkce nebo poškození se také vyskytuje nejméně ve dvou z následujících tří oblastí:
- Sociální interakce
- Sdělení
- Opakující se vzorce chování a zájmů
Ve své knize, myšlení v obrazech , Temple Grandin tvrdí, že ve srovnání s „Kanner klasického autismu“ a Aspergerovým syndromem, CDD se vyznačuje závažnějšího smyslového zpracování porucha , ale méně závažné kognitivní problémy. Tvrdí také, že ve srovnání s většinou autistických osob mají osoby s CDD závažnější patologii řeči a obvykle nereagují dobře na stimulanty .
Příčiny
Všechny příčiny dětské dezintegrační poruchy jsou stále neznámé. Někdy se CDD náhle objeví během několika dní nebo týdnů, zatímco v jiných případech se vyvíjí delší dobu. Zpráva Mayo Clinic uvádí: "Komplexní lékařská a neurologická vyšetření u dětí s diagnostikovanou dětskou dezintegrační poruchou zřídka odhalí základní zdravotní nebo neurologickou příčinu. Přestože je výskyt epilepsie vyšší u dětí s dětskou dezintegrační poruchou, odborníci nevědí, zda epilepsie hraje roli při vyvolání poruchy. “
CDD, zejména v případech pozdějšího věku nástupu, bylo také spojeno s některými dalšími stavy, zejména s následujícími:
- Nemoci ukládání lipidů : V tomto stavu dochází k toxickému nahromadění přebytečných tuků (lipidů) v mozku a nervovém systému.
- Subakutní sklerotizující panencefalitida : Chronická infekce mozku formou viru spalniček způsobuje subakutní sklerotizující panencefalitidu. Tento stav vede k zánětu mozku a smrti nervových buněk.
- Tuberózní skleróza ( TSC ): TSC je genetická porucha. Při této poruše mohou nádory růst v mozku a dalších životně důležitých orgánech, jako jsou ledviny, srdce, oči, plíce a kůže. V tomto stavurostou v mozkunerakovinové (benigní) nádory , hamartomy .
- Leukodystrofie : V tomto stavu se myelinový obal nevyvíjí normálním způsobem, což způsobuje, že bílá hmota v mozku nakonec selže a rozpadne se.
Léčba
Ztráta jazyka a dovedností souvisejících se sociální interakcí a péčí o sebe sama je vážná. Postižené děti čelí v určitých oblastech pokračujícímu postižení a vyžadují dlouhodobou péči. Léčba CDD zahrnuje jak behaviorální terapii, environmentální terapii, tak léky.
- Chování terapie : Aplikovaná Analýza chování (ABA), je považována za nejúčinnější způsob léčby poruchy autistického spektra ze strany American Academy of Pediatrics . Primárním cílem ABA je zlepšit kvalitu života a nezávislost výukou adaptivního chování u dětí s autismem a omezit problematické chování, jako je útěk z domova nebo sebepoškozování, pomocí pozitivního nebo negativního posílení k povzbuzení nebo odrazování od chování čas.
- Environmentální terapie : Terapie smyslovým obohacením využívá obohacení senzorické zkušenosti ke zlepšení symptomů autismu, z nichž mnohé jsou společné pro CDD.
- Léky : Pro přímou léčbu CDD nejsou k dispozici žádné léky. Antipsychotika se používají k léčbě závažných problémů s chováním, jako je agresivní postoj a opakující se vzorce chování. K potlačení záchvatů se používají antikonvulzivní léky .
Reference
Další čtení
- Maurice, Catherine (1993). Slyším váš hlas: triumf rodiny nad autismem . New York: Knopf. ISBN 978-0-679-40863-5. OCLC 26633221 .
- Westphal A, Schelinski S, Volkmar F, Pelphrey K (únor 2013). „Přehodnocení regrese u autismu: Hellerova demence infantilis. Zahrnuje překlad Über Dementia Infantilis“. J Autism Dev Disord . 43 (2): 265–71. doi : 10,1007/s10803-012-1559-z . PMID 22677931 . S2CID 3924122 .
- Dobbs, David (2016). „Nejděsivější stav z dětství, o kterém jsi nikdy neslyšel.“ Spektrum 6. července 2016, přístup 6. května 2017 na adrese : Childhood_disintegrative_disorder? Action = edit, oldid 778841596 & wteswitched = 1
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |