Chondrosarkom - Chondrosarcoma

Chondrosarkom
Histopatologický obraz chondrosarkomu hrudní stěny. Chirurgická resekce rekurentní hmoty. H & E skvrna.
Specialita	Onkologie

Chondrosarkom je kostní sarkom , primární rakovina složená z buněk odvozených z transformovaných buněk, které produkují chrupavku . Chondrosarkom je členem kategorie nádorů kostí a měkkých tkání známých jako sarkomy . Asi 30% kostních sarkomů jsou chondrosarkomy. Je odolný vůči chemoterapii a radioterapii . Na rozdíl od jiných primárních kostních sarkomů, které postihují hlavně děti a mladistvé, se chondrosarkom může projevit v jakémkoli věku. Častěji postihuje osovou kostru než kostra apendikulární .

Typy

Příznaky a příznaky

• Bolest zad nebo stehen
• Ischias
• Příznaky močového měchýře
• Jednostranný edém

Příčiny

Příčina není známa. Může existovat historie enchondromu nebo osteochondromu . Malá menšina sekundárních chondrosarkomů se vyskytuje u lidí s Maffucciho syndromem a Ollierovou chorobou .

Bylo spojeno s vadnými enzymy izocitrát dehydrogenázy 1 a 2, které jsou také spojeny s gliomy a leukémiemi .

Diagnóza

MRI chondrosarkomu levé pánve u 26letého muže

Metastatický chondrosarkom na dolním rtu

K předpokládané diagnóze chondrosarkomu se často používají zobrazovací studie-včetně rentgenových snímků („rentgenových paprsků“), počítačové tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) . Definitivní diagnóza však závisí na identifikaci maligních rakovinotvorných buněk produkujících chrupavku v bioptickém vzorku, který byl vyšetřen patologem . V několika málo případech, obvykle vysoce anaplastických nádorů, je nutná imunohistochemie (IHC).

V současné době nejsou k dispozici žádné krevní testy, které by onkologovi umožnily stanovit diagnózu chondrosarkomu. Nejcharakterističtější zobrazovací nálezy se obvykle získávají pomocí CT.

Téměř všichni pacienti s chondrosarkomem se zdají být v dobrém zdravotním stavu. Pacienti si často neuvědomují rostoucí nádor, dokud nedojde ke znatelné bulce nebo bolesti. Dřívější diagnóza je obecně náhodná, když pacient podstoupí testování na jiný problém a lékaři objeví rakovinu. Občas je prvním příznakem zlomenina kosti na rakovinném místě. Jakákoli zlomenina kosti, ke které dojde v důsledku mírného traumatu, vyžaduje další vyšetřování, i když existuje mnoho stavů, které mohou vést k oslabení kostí, a tato forma rakoviny není běžnou příčinou takových zlomenin.

Léčba

Léčba závisí na lokalizaci onemocnění a agresivitě nádorů. Protože jsou chondrosarkomy vzácné, léčí se ve specializovaných nemocnicích se sarkomovými centry.

Chirurgie je hlavní formou léčby chondrosarkomu. Specialisté na muskuloskeletální nádor nebo ortopedičtí onkologové jsou obvykle vybráni k léčbě chondrosarkomu, pokud není umístěn v lebce, páteři nebo hrudní dutině, v takovém případě je vybrán neurochirurg nebo hrudní chirurg se zkušenostmi se sarkomy. Často, operace končetiny šetřící může být provedena, ale v některých případech amputace je nevyhnutelná. Amputace paže , nohy , čelisti , nebo poloviny pánve (nazývané hemipelvectomy ), může být v některých případech nutné.

Existují dva druhy hemipelvektomie - vnitřní a vnější.

• Externí hemipelvektomie - je odstranění té poloviny pánve s amputací nohy. Nazývá se také amputace zadní čtvrtiny.
• Vnitřní hemipelvektomie - je odstranění poloviny pánve, ale noha zůstává nedotčena.

Amputace v kyčli se nazývá disartikulace kyčle a amputaci, kteří měli tuto amputaci, se také říká hip disartics.

Chemoterapie nebo tradiční radioterapie nejsou pro většinu chondrosarkomů příliš účinné, přestože protonová terapie slibuje lokální kontrolu nádoru na více než 80%.

Úplná chirurgická ablace je nejúčinnější léčbou, ale někdy je to obtížné. Ozařování protonovou terapií může být užitečné v nepříjemných místech, aby byla operace efektivnější.

Nedávné studie ukázaly, že indukce apoptózy u vysoce kvalitního chondrosarkomu, a to jak přímo, tak zvýšením reakce na chemoterapii a ozařování , je platnou terapeutickou strategií.

Prognóza

Prognóza závisí na tom, jak brzy je rakovina objevena a léčena. U nejméně agresivního stupně přežije asi 90% pacientů více než pět let po stanovení diagnózy. Lidé mají obvykle dobrou míru přežití při nízkém objemu rakoviny. U nejagresivnějšího stupně přežije jeden rok pouze 10% pacientů. Nádory se mohou v budoucnu opakovat. Následné skeny jsou pro chondrosarkom nesmírně důležité, aby se zajistilo, že nedošlo k recidivě nebo metastázám, které se obvykle vyskytují v plicích.

Reference

externí odkazy

• Média související s Chondrosarkomem na Wikimedia Commons