Cirhóza - Cirrhosis

Cirhóza
Ostatní jména Cirhóza jater, jaterní cirhóza
Hepaticfailure.jpg
Břicho osoby s cirhózou ukazuje masivní nahromadění tekutiny a velmi viditelné žilky
Výslovnost
Specialita Gastroenterologie , hepatologie
Příznaky Únava , svědění , otoky dolních končetin , žloutenka , snadná tvorba modřin, hromadění tekutiny v břiše
Komplikace Spontánní bakteriální peritonitida , jaterní encefalopatie , rozšířené žíly v jícnu , rakovina jater
Obvyklý nástup Přes měsíce nebo roky
Doba trvání Dlouhodobý
Příčiny Alkoholické onemocnění jater , hepatitida B , hepatitida C , nealkoholická steatohepatitida
Diagnostická metoda Krevní testy , lékařské zobrazování , biopsie jater
Prevence Očkování (jako je hepatitida B ), vyhýbání se alkoholu
Léčba Záleží na základní příčině
Frekvence 2,8 milionu (2015)
Úmrtí 1,3 milionu (2015)

Cirhóza , také známá jako jaterní cirhóza nebo jaterní cirhóza a konečné onemocnění jater , je porucha funkce jater způsobená tvorbou jizevnaté tkáně známé jako fibróza v důsledku poškození způsobeného onemocněním jater . Poškození způsobuje opravu tkáně a následnou tvorbu jizevnaté tkáně, která může časem nahradit normálně fungující tkáň vedoucí k narušení jaterní funkce cirhózy. Onemocnění se obvykle vyvíjí pomalu v průběhu měsíců nebo let. Počáteční příznaky mohou zahrnovat únavu , slabost , ztrátu chuti k jídlu , nevysvětlitelnou ztrátu hmotnosti , nevolnost a zvracení a nepohodlí v pravém horním kvadrantu břicha. Jak se onemocnění zhoršuje, příznaky mohou zahrnovat svědění , otoky v dolních končetinách , nahromadění tekutiny v břiše , žloutenku , snadné otlaky a vývoj krevních cév podobných pavoukům v kůži . Hromadění tekutiny v břiše se může spontánně infikovat . Mezi závažnější komplikace patří jaterní encefalopatie , krvácení z rozšířených žil v jícnu , žaludku nebo střevech a rakovina jater .

Cirhóza je nejčastěji způsobena alkoholické onemocnění jater , nealkoholické steatohepatitidy (NASH) - (progresivní forma onemocnění nealkoholické ztučnění jater ), chronická hepatitida B a chronická hepatitida C . Těžké pití po několik let může způsobit alkoholické onemocnění jater. NASH má řadu příčin, včetně obezity , vysokého krevního tlaku , abnormálních hladin cholesterolu , diabetu 2. typu a metabolického syndromu . K méně častým příčinám cirhózy patří autoimunitní hepatitida , primární biliární cholangitida a primární sklerotizující cholangitida, která narušuje funkci žlučovodů , genetické poruchy, jako je Wilsonova choroba a dědičná hemochromatóza , a chronické srdeční selhání s překrvením jater .

Diagnóza je založena na krevních testech , lékařském zobrazování a biopsii jater .

Vakcína proti hepatitidě B může zabránit hepatitidě B a rozvoji cirhózy, ale proti hepatitidě C není k dispozici žádné očkování . Žádná specifická léčba cirhózy není známa, ale mnoho základních příčin může být léčeno řadou léků, které mohou zpomalit nebo zabránit zhoršení stavu. Ve všech případech se doporučuje vyhýbat se alkoholu. Hepatitidu B a C lze léčit antivirotiky . Autoimunitní hepatitidu lze léčit steroidními léky . Ursodiol může být užitečný, pokud je onemocnění způsobeno zablokováním žlučovodu. Jiné léky mohou být užitečné při komplikacích, jako je otok břicha nebo nohou, jaterní encefalopatie a rozšířené jícnové žíly . Pokud cirhóza vede k selhání jater o transplantaci jater může být volba.

Cirhóza postihla asi 2,8 milionu lidí a v roce 2015 způsobila 1,3 milionu úmrtí. Z těchto úmrtí způsobil alkohol 348 000, hepatitida C 326 000 a hepatitida B 371 000. Ve Spojených státech umírá na cirhózu více mužů než žen. První známý popis stavu je od Hippokrata v pátém století před naším letopočtem. Pojem „cirhóza“ byl vynalezen v roce 1819 z řeckého slova pro nažloutlou barvu nemocných jater.

Příznaky a symptomy

Cirhóza jater.

Cirhóza se může vyvíjet poměrně dlouho a příznaky se mohou objevovat pomalu. Počáteční příznaky mohou zahrnovat únavu, slabost, ztrátu chuti k jídlu, nevysvětlitelné hubnutí, nevolnost a nevolnost a nepohodlí v pravém horním břiše. S klesající funkcí jater se mohou vyvinout další příznaky a symptomy, jako jsou kognitivní poruchy, zmatenost, ztráta paměti , poruchy spánku a změny osobnosti. Další pokles může mít za následek nahromadění tekutiny v dolních končetinách a chodidlech, silné nadýmání břicha z nahromaděné tekutiny známé jako ascites , žloutenka , silná svědivá kůže a tmavě zbarvená moč . Některé z těchto příznaků mohou být sekundární k následné portální hypertenzi - zvýšenému krevnímu tlaku v krevním zásobení jater.

Dysfunkce jater

Tyto funkce jsou přímým důsledkem nefunkčnosti jaterních buněk:

Portální hypertenze

Cirhóza jater zvyšuje odolnost proti průtoku krve a vede k vyššímu tlaku v portálním žilním systému, což má za následek portální hypertenzi . Účinky portální hypertenze zahrnují:

  • Zvětšená slezina se nachází ve 35 až 50% případů.
  • Jícnové varixy a žaludeční varixy jsou výsledkem kolaterálního portálního průtoku krve cévami v jícnu a žaludku (proces nazývaný portacaval anastomóza ). Když se tyto cévy zvětší, nazývají se varixy a je větší pravděpodobnost, že prasknou. Ruptura varixu často vede k závažnému krvácení , které může být fatální.
  • Caput medusae jsou rozšířené paraumbilikální kolaterální žíly v důsledku portální hypertenze. Krev z portálního žilního systému může být posunuta přes paraumbilikální žíly a nakonec do žil břišní stěny, což se projevuje jako vzor, ​​který může připomínat hlavu Medúzy .
  • Cruveilhier-Baumgarten bruit je žilní hučení slyšené v epigastrické oblasti (při vyšetření stetoskopem) v důsledku kolaterálních spojení, která se tvoří mezi portálovým systémem a paraumbilikálními žilami v důsledku portální hypertenze.

Další nespecifická znamení

Některé příznaky, které mohou být přítomny, ale nejsou specifické, zahrnují změny na nehtech (jako jsou Muehrckeovy linie , Terryho nehty a palice nehtů ), hypertrofickou osteoartropatii a Dupuytrenovu kontrakturu .

Pokročilá nemoc

Jak nemoc postupuje, mohou se vyvinout komplikace. U některých lidí to mohou být první příznaky onemocnění.

Příčiny

Cirhóza má mnoho možných příčin a příčin může být více. Při pokusu o určení nejpravděpodobnější příčiny má záznam historie skutečný význam. Celosvětově lze 57%cirhózy přičíst buď hepatitidě B (30%) nebo hepatitidě C (27%). Porucha užívání alkoholu je další hlavní příčinou, představuje asi 20–40% případů.

Běžné příčiny

  • Alkoholické onemocnění jater (ALD nebo alkoholická cirhóza) se vyvíjí u 10–20% jedinců, kteří pijí těžce po dobu deseti let nebo déle. Zdá se, že alkohol poškozuje játra tím, že blokuje normální metabolismus bílkovin, tuků a sacharidů. Toto zranění nastává tvorbou acetaldehydu z alkoholu, který je sám reaktivní, ale který také vede k akumulaci dalších reaktivních produktů v játrech. Lidé s ALD mohou mít také souběžnou alkoholickou hepatitidu s horečkou, hepatomegalií, žloutenkou a anorexií. Hladiny AST a ALT v krvi jsou zvýšené, ale na méně než 300 IU/litr, s poměrem AST: ALT> 2,0, což je hodnota zřídka pozorovaná u jiných onemocnění jater. Ve Spojených státech je 40% úmrtí souvisejících s cirhózou způsobeno alkoholem.
  • Při nealkoholickém tukovém onemocnění jater (NAFLD) se tuk hromadí v játrech a nakonec způsobuje jizevnatou tkáň. Zdá se, že tento typ poruchy je spojen s obezitou (40% případů NAFLD), diabetem, podvýživou bílkovin, ischemickou chorobou srdeční a léčbou steroidy. Ačkoli má podobné příznaky jako alkoholické onemocnění jater, nebyla nalezena žádná historie pozoruhodného užívání alkoholu. K diagnostice NAFLD a NASH se používají krevní testy a lékařské zobrazování a někdy je zapotřebí jaterní biopsie.
  • Chronická hepatitida C , infekce virem hepatitidy C , způsobuje zánět jater a různý stupeň poškození orgánu. Během několika desetiletí může tento zánět a poškození vést k cirhóze. U pacientů s chronickou hepatitidou C se u 20–30% vyvine cirhóza. Cirhóza způsobená hepatitidou C a alkoholickým onemocněním jater jsou nejčastějšími důvody transplantace jater.
  • Chronická hepatitida B , infekce virem hepatitidy B , způsobuje zánět jater a poranění, které po několik desetiletí může vést k cirhóze. Hepatitida D je závislá na přítomnosti hepatitidy B a urychluje cirhózu při koinfekci.

Méně časté příčiny

Patofyziologie

Játra hrají zásadní roli při syntéze bílkovin (například albuminu , srážecích faktorů a komplementu ), detoxikaci a skladování (například vitaminu A a glykogenu ). Kromě toho se podílí na metabolismu lipidů a sacharidů .

Cirhóze často předchází hepatitida a ztučnění jater (steatóza), nezávisle na příčině. Pokud je v této fázi odstraněna příčina, jsou změny plně reverzibilní.

Patologickým znakem cirhózy je vývoj tkáně jizvy, která nahrazuje normální tkáň . Tato tkáň jizvy blokuje portální tok krve orgánem, zvyšuje krevní tlak a narušuje normální funkci. Výzkum ukázal klíčovou roli hvězdné buňky , která normálně ukládá vitamín A , ve vývoji cirhózy. Poškození jaterní tkáně zánětem vede k aktivaci hvězdicových buněk, což zvyšuje fibrózu produkcí myofibroblastů a brání průtoku krve játry. Stellátové buňky navíc vylučují TGF beta 1 , což vede k fibrotické reakci a proliferaci pojivové tkáně . TGF-β1 se podílí na procesu aktivace jaterních stelátových buněk (HSC), přičemž velikost fibrózy je úměrná zvýšení hladin β TGF. ACTA2 je spojena s dráhou TGF β, která zvyšuje kontraktilní vlastnosti HSC vedoucí k fibróze. Kromě toho vylučuje TIMP1 a TIMP2 , přirozeně se vyskytující inhibitory matrix metaloproteináz , které jim brání rozbít fibrotický materiál v extracelulární matrix .

Jak tato kaskáda procesů pokračuje, pásy vláknité tkáně (septa) oddělují uzliny hepatocytů, které nakonec nahrazují celou architekturu jater, což vede ke snížení průtoku krve skrz. Slezina stane přetížena, a rozšířené , což vede k jeho uchovávání krevních destiček , které jsou potřebné pro normální srážení krve. Portální hypertenze je zodpovědná za nejzávažnější komplikace cirhózy.

Diagnóza

Mikrofotografie ukazující cirhózu, trichromové skvrny

Zlatý standard pro diagnózu cirhózy je jaterní biopsie . To se obvykle provádí přístupem s jemnou jehlou přes kůži ( perkutánní ) nebo vnitřní jugulární žílu (transjugulární). Dobrou alternativou k použití se stala endoskopická jaterní biopsie vedená ultrazvukem (EUS) perkutánní nebo transjugulární cestou. EUS se může zaměřit na oblasti jater, které jsou široce oddělené, a může poskytovat bi-lobární biopsie. Biopsie není nutná, pokud klinická, laboratorní a radiologická data naznačují cirhózu. Kromě toho je s biopsií jater spojeno malé, ale významné riziko komplikací a samotná cirhóza je náchylná ke komplikacím způsobeným jaterní biopsií.

Bonaciniho skóre
Skóre Počet krevních destiček x10 9 Poměr ALT/AST INR
0 > 340 > 1,7 <1.1
1 280-340 1,2-1,7 1,1-1,4
2 220-279 0,6-1,19 > 1,4
3 160–219 <0,6 ...
4 100-159 ... ...
5 40-99 ... ...
6 <40 ... ...

Nejlepšími prediktory cirhózy jsou ascites, počet krevních destiček <160 000/mm 3 , pavoučí angiomata a Bonaciniho cirhóza diskriminující skóre vyšší než 7 (jako součet skóre pro počet krevních destiček, poměr ALT/AST a INR podle tabulky).

Laboratorní nálezy

Tyto nálezy jsou typické pro cirhózu:

  • Trombocytopenie , typicky multifaktoriální, je důsledkem potlačení alkoholické dřeně, sepse, nedostatku folátu, sekvestrace krevních destiček ve slezině a sníženého trombopoietinu . To však zřídka vede k počtu krevních destiček <50 000/ml.
  • Aminotransferázy AST a ALT jsou mírně zvýšené, s AST> ALT. Normální hladiny aminotransferázy však nevylučují cirhózu.
  • Alkalická fosfatáza - mírně zvýšená, ale méně než 2–3násobek horní hranice normálu.
  • Gamma-glutamyltransferáza  -koreluje s hladinami AP. Typicky mnohem vyšší u chronických jaterních chorob způsobených alkoholem.
  • Hladiny bilirubinu jsou při kompenzaci normální, ale mohou se zvýšit, jak postupuje cirhóza.
  • Hladiny albuminu klesají, protože syntetická funkce jater klesá se zhoršující se cirhózou, protože albumin je syntetizován výhradně v játrech.
  • Protrombinový čas se zvyšuje, protože játra syntetizují faktory srážení.
  • Globuliny se zvyšují v důsledku posunu bakteriálních antigenů z jater do lymfoidní tkáně.
  • Sérové hladiny sodíku klesají ( hyponatrémie ) kvůli neschopnosti vylučovat volnou vodu v důsledku vysokých hladin ADH a aldosteronu .
  • Leukopenie a neutropenie jsou způsobeny splenomegalií s okrajem sleziny.
  • Vyskytují se koagulační defekty, protože játra produkují většinu koagulačních faktorů, takže koagulopatie koreluje se zhoršujícím se onemocněním jater.
  • Glukagon je při cirhóze zvýšený.
  • Vazoaktivní střevní peptid se zvyšuje, protože krev je posunuta do střevního systému kvůli portální hypertenzi.
  • Vazodilatátory jsou zvýšeny (jako je oxid dusnatý a oxid uhelnatý), což snižuje afterload s kompenzačním zvýšením srdečního výdeje, smíšenou saturací žilního kyslíku.
  • Renin je zvýšen (stejně jako retence sodíku v ledvinách) sekundárně k poklesu systémové vaskulární rezistence.

FibroTest je biomarker pro fibrózu, který lze použít místo biopsie.

Jiné laboratorní studie prováděné u nově diagnostikované cirhózy mohou zahrnovat:

Markery zánětu a aktivace imunitních buněk jsou typicky zvýšené u cirhotických pacientů, zejména ve stadiu dekompenzovaného onemocnění:

Zobrazování

Dopplerovské ultrasonografie v portální žíly po dobu 5 sekund, ukazuje píky maximální rychlosti, jakož i body minimální rychlosti.

Při hodnocení cirhózy se běžně používá ultrazvuk . U pokročilé cirhózy může vykazovat malá a nodulární játra spolu se zvýšenou echogenicitou s nepravidelně se objevujícími oblastmi. Další jaterní nálezy svědčící o cirhóze při zobrazování jsou zvětšený kaudátový lalok , rozšíření puklin a zvětšení sleziny . Zvětšená slezina , která u dospělých obvykle měří méně než 11–12 cm, může naznačovat základní portální hypertenzi . Ultrazvuk může také vyšetřovat hepatocelulární karcinom a portální hypertenzi hodnocením toku v jaterní žíle. Zvýšená pulzibilita portální žíly je indikátorem cirhózy, ale může být také způsobena zvýšeným tlakem v pravé síni . Pulzibilitu portální žíly lze kvantifikovat pomocí indexů pulzility (PI), kde index nad určitou hranicí naznačuje patologii:

Indexy pulzatility (PI)
Index Výpočet Odříznout
Na základě průměru (Max - Min) / Průměr 0,5
Max. Relativní (Max - Min) / Max 0,5–0,54

Cirhóza je diagnostikována různými technikami elastografie . Protože je cirhotická játra obecně tužší než zdravá, může zobrazení tuhosti jater poskytnout diagnostické informace o poloze a závažnosti cirhózy. Mezi používané techniky patří přechodová elastografie , impulsní zobrazování síly akustického záření , nadzvukové smykové zobrazování a elastografie s magnetickou rezonancí . Přechodná elastografie řízená vibracemi a elastografie s magnetickou rezonancí mohou poskytnout indikaci o stadiu pokročilé fibrózy. Ve srovnání s biopsií může elastografie odebrat vzorky na mnohem větší ploše a je bezbolestná. Ukazuje rozumnou korelaci se závažností cirhózy. Byly zavedeny další způsoby, které jsou začleněny do systémů ultrasonagraphy. Patří mezi ně elastografie bodových střihových vln pomocí přidaného impulsního zobrazení síly akustického záření nebo 2-dimenzionální elastografie střižných vln.

Ostatní skeny prováděny za určitých okolností zahrnovat CT břicha a magnetickou rezonanci cholangiopankreatografie - MRI z slinivky břišní a žlučových cest .

Endoskopie

Gastroskopie ( endoskopické vyšetření jícnu, žaludku a dvanácterníku ) se provádí v případech zavedené cirhózy. Pokud jsou nalezeny varixy jícnu, může být použita profylaktická lokální terapie, jako je skleroterapie nebo bandáž, a mohou být použity beta blokátory .

Zřídka jsou příčinou cirhózy onemocnění žlučovodů, jako je primární sklerotizující cholangitida . Při diagnostice může pomoci zobrazení žlučovodů, jako je ERCP nebo MRCP (MRI žlučových cest a slinivky břišní).

Patologie

Makroskopicky se játra zpočátku zvětšují, ale s progresí onemocnění se zmenšují. Jeho povrch je nepravidelný, konzistence je pevná a pokud je spojena se steatózou, je barva žlutá. V závislosti na velikosti uzlů existují tři makroskopické typy: mikronodulární, makronodulární a smíšená cirhóza. V mikronodulární formě (Laennecova cirhóza nebo portální cirhóza) jsou regenerační uzliny pod 3 mm. U makronodulární cirhózy (postnekrotické cirhózy) jsou uzliny větší než 3 mm. Smíšená cirhóza se skládá z uzlů různých velikostí.

Cirhóza je však definována svými patologickými rysy při mikroskopii: (1) přítomnost regeneračních uzlů hepatocytů a (2) přítomnost fibrózy nebo ukládání pojivové tkáně mezi těmito uzlíky. Typ pozorované fibrózy může záviset na základní urážce, která vedla k cirhóze. Fibróza se může také množit, i když základní proces, který ji způsobil, odezněl nebo přestal. Fibróza při cirhóze může vést k destrukci jiných normálních tkání v játrech: včetně sinusoidů , prostoru Disse a dalších cévních struktur, což vede ke změněné odolnosti vůči průtoku krve v játrech a portální hypertenzi .

Protože cirhóza může být způsobena mnoha různými entitami, které poškozují játra různými způsoby, mohou být pozorovány abnormality specifické pro příčinu. Například u chronické hepatitidy B dochází k infiltraci jaterního parenchymu lymfocyty . Při městnavé hepatopatii jsou erytrocyty a větší množství fibrózy v tkáni obklopující jaterní žíly . Při primární biliární cholangitidě je fibróza kolem žlučovodu, přítomnost granulomů a hromadění žluči . A konečně u alkoholické cirhózy dochází k infiltraci jater neutrofily .

Třídění

Závažnost cirhózy se běžně klasifikuje podle Child -Pughova skóre . Tento skórovací systém využívá bilirubin , albumin , INR , přítomnost a závažnost ascitu a encefalopatii k zařazení pacientů do třídy A, B nebo C. Třída A má příznivou prognózu, zatímco třída C má vysoké riziko úmrtí. Tento systém vymysleli v roce 1964 Child a Turcotte a v roce 1973 upravili Pugh a další.

Pozdější úvod, Model pro MELD ( End-Stage Liver Disease ), používá tři laboratorní hodnoty (celkový bilirubin, kreatinin a INR) a primárně se používá k určení alokace transplantací jater .

MELD-Plus je ještě pozdější rizikové skóre k posouzení závažnosti chronického onemocnění jater. Skóre obsahuje devět proměnných jako účinné prediktory 90denní úmrtnosti po propuštění z přijetí souvisejícího s cirhózou. Proměnné zahrnují všechny komponenty Modelu pro onemocnění jater v konečné fázi (MELD), dále sodík, albumin, celkový cholesterol, počet bílých krvinek, věk a délku pobytu. MELD-Plus byl vytvořen jako výsledek spolupráce mezi Massachusetts General Hospital a IBM .

Gradient jaterního žilního tlaku (rozdíl žilního tlaku mezi aferentní a eferentní krví v játrech) také určuje závažnost cirhózy, i když je těžké ji měřit. Hodnota 16 mm a více znamená výrazně zvýšené riziko úmrtí.

Prevence

Klíčovými strategiemi prevence cirhózy jsou celospolečenské intervence ke snížení příjmu alkoholu (prostřednictvím cenových strategií, kampaní v oblasti veřejného zdraví a osobního poradenství), programy na snížení přenosu virové hepatitidy a screening příbuzných lidí s dědičnými onemocněními jater.

Málo je známo o faktorech ovlivňujících riziko cirhózy a progresi. Mnoho studií však poskytlo stále více důkazů o ochranných účincích konzumace kávy před progresí onemocnění jater. Tyto účinky jsou výraznější u onemocnění jater, které je spojeno s poruchou užívání alkoholu. Káva má antioxidační a antifibrotické účinky. Kofein nemusí být důležitou složkou; polyfenoly mohou být důležitější. Pití dvou nebo více šálků kávy denně je spojeno se zlepšením jaterních enzymů ALT , AST a GGTP . I u pacientů s onemocněním jater může konzumace kávy snížit fibrózu a cirhózu.

Léčba

Obecně nelze poškození jater z cirhózy zvrátit, ale léčba může zastavit nebo oddálit další progresi a omezit komplikace. Zdravá strava je podporována, protože cirhóza může být energeticky náročný proces. Pozorné sledování je často nutné. Na infekce jsou předepsána antibiotika a na svědění mohou pomoci různé léky. Laxativa, jako je laktulóza , snižují riziko zácpy; jejich role v prevenci encefalopatie je omezená.

Alkoholická cirhóza způsobená poruchou užívání alkoholu je léčena zdržením se alkoholu. Léčba cirhózy související s hepatitidou zahrnuje léky používané k léčbě různých typů hepatitidy, jako je interferon pro virovou hepatitidu a kortikosteroidy pro autoimunitní hepatitidu.

Cirhóza způsobená Wilsonovou chorobou je léčena odstraněním mědi, která se hromadí v orgánech. To se provádí pomocí chelatační terapie , jako je penicilamin . Pokud je příčinou přetížení železa, železo se odstraní pomocí chelatačního činidla, jako je deferoxamin .

Prevence dalšího poškození jater

Bez ohledu na základní příčinu cirhózy se konzumace alkoholu a dalších potenciálně škodlivých látek nedoporučuje. Neexistuje žádný důkaz, který by podporoval vyhýbání se nebo snižování dávky paracetamolu u osob s kompenzovanou cirhózou; proto je považován za bezpečné analgetikum pro uvedené jedince.

U hepatitidy A a hepatitidy B je třeba zvážit očkování vnímavých pacientů . Léčba příčiny cirhózy předchází dalšímu poškození; například podávání perorálních antivirotik, jako je entekavir a tenofovir, kde je cirhóza způsobena hepatitidou B, brání progresi cirhózy. Podobně kontrola hmotnosti a diabetu brání zhoršení cirhózy v důsledku nealkoholického ztučnění jater .

Transplantace

Pokud komplikace nelze zvládnout nebo když játra přestanou fungovat, je nutná transplantace jater . Přežití po transplantaci jater se v průběhu 90. let zlepšovalo a pětiletá míra přežití se nyní pohybuje kolem 80%. Míra přežití závisí do značné míry na závažnosti onemocnění a dalších zdravotních rizikových faktorech u příjemce. Ve Spojených státech se skóre MELD používá k upřednostnění pacientů před transplantací. Transplantace vyžaduje použití látek potlačujících imunitu ( cyklosporin nebo takrolimus ).

Dekompenzovaná cirhóza

Mezi projevy dekompenzace u cirhózy patří gastrointestinální krvácení , jaterní encefalopatie (HE), žloutenka nebo ascites . U pacientů s dříve stabilní cirhózou může dojít k dekompenzaci z různých příčin, jako je zácpa , infekce (z jakéhokoli zdroje), zvýšený příjem alkoholu, léky , krvácení z jícnových varixů nebo dehydratace. Může mít formu jakékoli z níže uvedených komplikací cirhózy.

Lidé s dekompenzovanou cirhózou obecně vyžadují hospitalizaci s pečlivým sledováním rovnováhy tekutin , duševního stavu a důrazu na adekvátní výživu a lékařské ošetření - často diuretiky , antibiotiky , laxativy nebo klystýry , thiaminem a příležitostně steroidy , acetylcysteinem a pentoxifylinem . Je zabráněno podávání fyziologického roztoku , protože by to zvýšilo již tak vysoký celkový obsah sodíku v těle, který se typicky vyskytuje u cirhózy. Střední délka života bez transplantace jater je nízká, maximálně 3 roky.

Paliativní péče

Paliativní péče je specializovaná lékařská péče, která se zaměřuje na to, aby pacientům poskytla úlevu od symptomů, bolesti a stresu ze závažných onemocnění, jako je cirhóza. Cílem paliativní péče je zlepšit kvalitu života pacienta i jeho rodiny a je vhodná v jakékoli fázi a pro jakýkoli typ cirhózy.

Zejména v pozdějších fázích se u lidí s cirhózou objevují významné příznaky, jako je otok břicha, svědění, otoky nohou a chronické bolesti břicha, které by bylo možné léčit paliativní péčí. Vzhledem k tomu, že nemoc není vyléčitelná bez transplantace, může paliativní péče pomoci také při diskusích týkajících se přání dané osoby týkající se plné moci v oblasti zdravotní péče , neresuscitovat rozhodnutí a podporu života a potenciálně hospice . Navzdory prokázaným přínosům jsou lidé s cirhózou zřídka odkázáni na paliativní péči.

Komplikace

Ascites

Omezení soli je často nutné, protože cirhóza vede k akumulaci soli (retence sodíku). K potlačení ascitu mohou být nutná diuretika . Mezi diuretické možnosti hospitalizace patří antagonisté aldosteronu ( spironolakton ) a kličková diuretika . Antagonisté aldosteronu jsou upřednostňováni u lidí, kteří mohou užívat perorální léky a nepotřebují naléhavé snížení objemu. Jako další terapii lze přidat kličková diuretika.

Tam, kde je omezení soli a použití diuretik neúčinné, může být upřednostňována paracentéza . Tento postup vyžaduje vložení plastové trubičky do peritoneální dutiny. Roztok lidského sérového albuminu se obvykle podává, aby se předešlo komplikacím z rychlé redukce objemu. Kromě toho, že jsou 4–5 litrů paracentézy rychlejší než diuretika, jsou ve srovnání s diuretickou terapií úspěšnější.

Krvácení z jícnových a žaludečních varixů

U portální hypertenze se ke snížení krevního tlaku v portálovém systému běžně používají neselektivní beta blokátory, jako je propranolol nebo nadolol . U závažných komplikací portální hypertenze je příležitostně indikován transjugulární intrahepatální portosystémový posun (TIPS), aby se uvolnil tlak na portální žílu. Protože tento posun může zhoršit jaterní encefalopatii, je vyhrazen pro pacienty s nízkým rizikem encefalopatie. TIPS je obecně považován pouze za most k transplantaci jater nebo za paliativní opatření. Retrográdní transvenózní obliteraci uzavřenou balónkem lze použít k léčbě krvácení z varixů žaludku.

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie je potenciální komplikací cirhózy, která může vést k funkčnímu poškození neuronů, od mírné zmatenosti až po koma . Běžná léčba první linie může zahrnovat laktulózu nebo antibiotikum rifaximin . Příjem bílkovin se doporučuje, aby odpovídal alespoň obecným doporučením pro cirhózu. Pro krátkodobé použití v závažných případech s gastrointestinálním krvácením lze doporučit dietu s nízkým obsahem bílkovin .

Hepatorenální syndrom

Hepatorenální syndrom je závažnou komplikací cirhózy v konečném stadiu, kdy je zahrnuto i poškození ledvin.

Spontánní bakteriální peritonitida

Lidé s ascitem v důsledku cirhózy jsou vystaveni riziku spontánní bakteriální peritonitidy .

Portální hypertenzní gastropatie

Portál hypertenzní gastropatie vztahuje ke změnám v sliznici části žaludku u lidí s portální hypertenze, a je spojován s cirhózou závažnosti.

Infekce

Cirhóza může způsobit dysfunkci imunitního systému, což vede k infekci . Příznaky a příznaky infekce mohou být nespecifické a je obtížnější je rozpoznat (například zhoršující se encefalopatie, ale bez horečky). Kromě toho jsou infekce při cirhóze hlavními spouštěči dalších komplikací (ascites, varixy, tvorba jater, jaterní enecfalopatie, selhání orgánů, smrt).

Hepatocelulární karcinom

Hepatocelulární karcinom je nejčastější primární rakovina jater a nejčastější příčinou úmrtí u lidí s cirhózou. Screening pomocí MRI skenu může detekovat tuto rakovinu a často se provádí pro časné příznaky, u kterých bylo prokázáno, že zlepšují výsledky.

Epidemiologie

Úmrtí na cirhózu na milion osob v roce 2012
  9-44
  45-68
  69–88
  89–104
  105–122
  123–152
  153–169
  170–204
  205–282
  283–867
Rok života upravený podle zdravotního postižení pro cirhózu jater na 100 000 obyvatel v roce 2004.
  žádná data
  <50
  50-100
  100-200
  200-300
  300-400
  400-500
  500-600
  600-700
  700-800
  800-900
  900–1 000
  > 1000

Každý rok je přibližně jeden milion úmrtí způsobeno komplikacemi cirhózy, což činí z cirhózy 11. celosvětově nejčastější příčinu úmrtí. Cirhóza a chronické onemocnění jater byly v USA v roce 2001 desátou nejčastější příčinou úmrtí mužů a dvanáctou u žen a každoročně zabily asi 27 000 lidí.

Příčina cirhózy se může lišit; alkohol a nealkoholické tukové onemocnění jater jsou hlavními příčinami v západních a průmyslových zemích, zatímco virová hepatitida je převládající příčinou v zemích s nízkými a středními příjmy. Cirhóza je častější u mužů než u žen. Náklady na cirhózu z hlediska lidského utrpení, nákladů na nemocnici a ztráty produktivity jsou vysoké.

Celosvětově se věkově standardizované míry života upraveného věku o invaliditu (DALY) od roku 1990 do roku 2017 snížily, přičemž hodnoty se pohybují od 656,4 let na 100 000 lidí až po 510,7 let na 100 000 lidí. U mužů se míra DALY snížila z 903,1 roku na 100 000 obyvatel v roce 1990 na 719,3 let na 100 000 obyvatel v roce 2017; u žen se sazby DALY snížily ze 415,5 let na 100 000 obyvatel v roce 1990 na 307,6 let na 100 000 obyvatel v roce 2017. V globálním měřítku se však celkový počet DALY od roku 1990 do roku 2017 zvýšil o 10,9 milionu a dosáhl hodnoty 41,4 milionu DALY .

Etymologie

Slovo „cirhóza“ je neologismus odvozený z řečtiny : κίρρωσις ; kirrhos κιρρός , což znamená „nažloutlý, zlatohnědý“ (oranžově žlutá barva nemocných jater) a přípona -osis , tedy v lékařské terminologii „stav“. Zatímco klinická entita byla známá již dříve, René Laennec jí dal toto jméno v dokumentu z roku 1819.

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje
  • Cirhóza jater v Národním informačním informačním středisku pro zažívací choroby (NDDIC). Publikace NIH č. 04-1134, prosinec 2003.
  • "Cirhóza" . MedlinePlus . Americká národní lékařská knihovna.