Emfyzém - Emphysema

Rozedma plic
Emfyzém, centrilobulární (4563270814) .jpg
Pokročilý centrilobulární emfyzém ukazující celkové postižení laloku na levé straně
Specialita Pulmonologie
Příznaky Dušnost , chronický kašel
Obvyklý nástup Více než 35 let
Doba trvání Dlouhodobý
Příčiny Kouření tabáku , znečištění ovzduší , genetika
Diagnostická metoda Spirometrie
Diferenciální diagnostika Astma , městnavé srdeční selhání , bronchiektázie , tuberkulóza , obliterativní bronchiolitida , difúzní panbronchiolitida
Prevence Přestat kouřit , zlepšit kvalitu vnitřního i venkovního ovzduší , opatření pro kontrolu tabáku
Léčba Plicní rehabilitace , dlouhodobá oxygenoterapie , redukce objemu plic
Léky Inhalační bronchodilatátory a kortikosteroidy

Emfyzém nebo plicní emfyzém je onemocnění dolních cest dýchacích , charakterizované vzduchem vyplněnými dutinami nebo prostory ( pneumatózami ) v plicích , které mohou mít různou velikost a mohou být velmi velké. Prostory jsou způsobeny rozpadem na stěnách jednotlivých sklípků a nahradit houbovitou plicního parenchymu . To snižuje celkový alveolární povrch, který je k dispozici pro výměnu plynu, což vede ke snížení dodávky kyslíku pro krev. Emfyzém obvykle postihuje populaci středního nebo staršího věku, protože vývoj s účinky kouření a dalších rizikových faktorů vyžaduje čas. Nedostatek alfa-1 antitrypsinu je genetickým rizikovým faktorem, který může vést k dříve přítomnému stavu.

Když je emfyzém spojen s výrazným omezením proudění vzduchu, je hlavním podtypem chronické obstrukční plicní nemoci ( CHOPN ), progresivního plicního onemocnění charakterizovaného dlouhodobými dýchacími problémy a špatným prouděním vzduchu. Bez CHOPN nález emfyzému na CT plic stále přináší vyšší riziko úmrtnosti kuřáků tabáku . V roce 2016 bylo ve Spojených státech 6 977 úmrtí na rozedmu plic - 2,2 na 100 000 obyvatel. Globálně to představuje 5% všech úmrtí. Studie účinků kouření tabáku a konopí ukázala, že potenciálně kumulativní toxický účinek by mohl být rizikovým faktorem pro vznik emfyzému a spontánního pneumotoraxu .

Existují čtyři typy emfyzému, z nichž tři souvisejí s anatomií lalůčků plic - centrilobulární nebo centriacinární, panlobulární nebo panacinární a paraseptální nebo distální acinární emfyzém a nejsou spojeny s fibrózou (zjizvením). Čtvrtý typ je známý jako paraciktrciální emfyzém nebo nepravidelný emfyzém, který zahrnuje acinus nepravidelně a je spojen s fibrózou. Ačkoli různé typy lze vidět na zobrazování , nejsou klinicky přesně definovány. Existuje také řada souvisejících stavů, včetně bulózního emfyzému , fokálního emfyzému a plic Ritalin . Pouze první dva typy emfyzému - centrilobulární a panlobulární jsou spojeny s významnou obstrukcí proudění vzduchu, přičemž centrilobulární emfyzém je asi 20krát častější než panlobulární. Centrilobulární emfyzém je jediným typem spojeným s kouřením .

Osteoporóza je často komorbiditou emfyzému. Použití systémových kortikosteroidů k léčbě exacerbací je významným rizikovým faktorem osteoporózy a jejich opakované použití se nedoporučuje.

Příznaky a symptomy

Emfyzém je respirační onemocnění dolních cest dýchacích . Obvykle je způsobeno kouřením tabáku, ale postihuje značný počet lidí, kteří buď nekouří, nebo nikdy nekouřili. Přítomnost emfyzému je jasným rizikovým faktorem pro rozvoj rakoviny plic , který je u těch, kteří kouří, ještě silnější.

Počáteční příznaky emfyzému se mohou lišit od osoby k osobě. Příznaky mohou zahrnovat kašel (s nebo bez sputa), sípání, zrychlený dech, dušnost při námaze a pocit napětí na hrudi. Může dojít k častým infekcím nachlazením nebo chřipkou. Mezi další příznaky může patřit úzkost, deprese, únava, problémy se spánkem a hubnutí. Vzhledem k tomu, že tyto příznaky mohou také souviset s jinými plicními stavy nebo jinými zdravotními problémy, je emfyzém často diagnostikován. Dýchavičnost způsobená rozedmou plic se může časem zvyšovat a vyvinout se v chronickou obstrukční plicní nemoc .

Typy

Existují čtyři hlavní typy emfyzému, z nichž tři souvisejí s anatomií lalůčků plic - centrilobulární nebo centriacinární, panlobulární nebo panacinární a paraseptální nebo distální acinární a nejsou spojeny s fibrózou (zjizvením). Čtvrtý podtyp je známý jako paracicatricial emfyzém nebo nepravidelný emfyzém zahrnuje acinus nepravidelně a je spojen s fibrózou. Ačkoli podtypy lze vidět na zobrazování , nejsou klinicky přesně definovány. Existuje také řada souvisejících stavů, včetně bulózního emfyzému, fokálního emfyzému a plic Ritalin.

Pouze první dva typy emfyzému - centrilobulární a panlobulární jsou spojeny s významnou obstrukcí proudění vzduchu, přičemž centrilobulární emfyzém je asi 20krát častější než panlobulární.

Centrilobulární emfyzém

Centrilobulární emfyzém, také nazývaný centriacinární emfyzém , postihuje centrilobulární část plic, oblast kolem terminálního bronchiolu a první respirační bronchiolu a na zobrazení je lze vidět jako oblast kolem špičky viditelné plicní tepny. Centrilobulární emfyzém je nejběžnějším typem obvykle spojeným s kouřením as chronickou bronchitidou . Nemoc postupuje z centrilobulární části, přičemž plicní parenchym v okolní (perilobulární) oblasti zůstává zachován. Obvykle jsou postiženy horní laloky plic.

Panlobulární emfyzém

Panlobulární emfyzém, také nazývaný panacinární emfyzém, může zahrnovat celé plíce nebo hlavně dolní laloky. Tento typ emfyzému je spojen s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu (A1AD nebo AATD) a plic Ritalin a nesouvisí s kouřením.

Komplikace

Mezi pravděpodobné komplikace centrilobulárního a panlobulárního emfyzému, z nichž některé jsou život ohrožující, patří: respirační selhání , pneumonie , respirační infekce , pneumotorax , intersticiální emfyzém , plicní srdeční choroba a respirační acidóza .

Paraseptální emfyzém

Paraseptální emfyzém, také nazývaný distální acinární emfyzém, se týká emfyzematózní změny vedle pleurálního povrchu nebo praskliny . Cystické prostory známé jako bubliny nebo bully, které se tvoří v paraseptálním emfyzému, se obvykle vyskytují pouze v jedné vrstvě pod pohrudnicí. To jej odlišuje od plástu malých cystických prostorů pozorovaných u fibrózy, která se obvykle vyskytuje ve vrstvách. Tento typ emfyzému není spojen s obstrukcí proudění vzduchu.

Bulózní emfyzém

CT vyšetření bulózního emfyzému

Pokud jsou subpleurální bully významné, emfyzém se nazývá bulózní emfyzém . Bully se mohou zvětšit a spojit a vytvořit obří bully. Ty mohou být dostatečně velké, aby zabraly třetinu hemithoraxu, stlačily plicní parenchym a způsobily výtlak. Emfyzém se nyní nazývá obří bulózní emfyzém , běžněji nazývaný syndrom mizejícího plic kvůli stlačenému parenchymu. Váčku nebo buly někdy prasknutí a způsobit pneumotorax .

Obarvená plicní tkáň z emfyzému v konečné fázi.

Paracicatricial emfyzém

Paracicatricial emfyzém, také známý jako nepravidelný emfyzém, je viděn vedle oblastí fibrózy (zjizvení) jako velkých prostor. Jizva je nejčastěji důsledkem silikózy , granulomatózní infekce, tuberkulózy nebo plicního infarktu . To může být obtížné odlišit od kavitační z plicní fibrózy .

Emfyzém spojený s HIV

Klasická plicní onemocnění jsou komplikací HIV/AIDS, přičemž zdrojem nemocí je rozedma plic. HIV je citován jako rizikový faktor pro rozvoj emfyzému a CHOPN bez ohledu na stav kouření. Přibližně 20 procent osob s HIV má zvýšené emfyzematózní změny. To naznačuje, že základní mechanismus související s HIV je faktorem přispívajícím k rozvoji emfyzému. Emfyzém spojený s HIV se vyskytuje mnohem kratší dobu, než je doba spojená s kouřením; dřívější prezentace je také pozorována u emfyzému způsobeného nedostatkem alfa-1 antitrypsinu . Oba tyto stavy vykazují převážně poškození dolních plic, což naznačuje podobnost mezi těmito dvěma mechanismy.

Emfyzém související s alfa-1

Emfyzém se může vyvinout u některých lidí s nedostatkem alfa-1 antitrypsinu , jediným genotypem chronické obstrukční plicní nemoci . To se obvykle vyskytuje mnohem dříve, stejně jako emfyzém spojený s HIV než u jiných typů.

Ritalinová plíce

Intravenózní podání methylfenidátu , běžně prodávaného jako Ritalin a široce používaného jako stimulační léčivo při léčbě poruchy pozornosti s hyperaktivitou , může vést k emfyzematózním změnám známým jako Ritalin plic . Mechanismus tohoto odkazu není jasně pochopen. Tablety Ritalin obsahují jako plnidlo mastek , který je třeba pro injekci rozdrtit a rozpustit. Bylo navrženo, že expozice mastku způsobuje granulomatózu vedoucí k alveolární destrukci. Jiné intravenózní léky však také obsahují mastek a nedochází k žádné emfyzematózní změně. CT skenování s vysokým rozlišením ukazuje, že emfyzém je panlobulární.

CPFE

Kombinovaná plicní fibróza a emfyzém (CPFE) je vzácný syndrom, který ukazuje emfyzém horního laloku spolu s intersticiální fibrózou dolního laloku. Toto je diagnostikováno CT vyšetřením . Tento syndrom představuje výraznou náchylnost k rozvoji plicní hypertenze .

Vrozený lobární emfyzém

Vrozený lobární emfyzém (CLE), také známý jako vrozená lobární nadměrná inflace a infantilní lobární emfyzém, je novorozenecký stav spojený s rozšířením vzduchových prostor v plicích novorozenců . Je diagnostikována kolem doby narození nebo v prvních 6 měsících života a vyskytuje se častěji u chlapců než u dívek. CLE postihuje horní laloky plic více než dolní laloky a levá plíce častěji než pravá plíce. CLE je definována jako hyperinflace jednoho nebo více laloků plic v důsledku částečné obstrukce průdušky. To způsobuje příznaky tlaku na okolní orgány. To je spojeno s několika srdečními abnormalitami, jako je patent ductus arteriosus , defektu síňového septa , defekt komorového septa , a Fallotova tetralogie . Ačkoli CLE může být způsobeno abnormálním vývojem průdušek nebo stlačením dýchacích cest blízkými tkáněmi, v polovině případů není identifikována žádná příčina. CT vyšetření plic je užitečné při posuzování anatomie plicních laloků a stavu sousedních laloků podle toho, zda jsou hypoplastické nebo ne. CT s vylepšeným kontrastem je užitečné při hodnocení vaskulárních abnormalit a mediastinálních mas.

Fokální emfyzém

Ilustrovaná velká bulla a menší válec

Fokální emfyzém je lokalizovaná oblast emfyzému v plicích, která je větší než alveoly a často je spojena s pneumokoniózou uhlíře . Toto je také známé jako lokalizovaný plicní emfyzém . Bleby a bully mohou být také zahrnuty jako fokální emfyzém. Ty lze odlišit od jiného typu uzavřeného vzdušného prostoru známého jako plicní cysta jejich velikostí a tloušťkou stěny. Bleb nebo bulla má tloušťku stěny menší než 1 mm a jsou menší.

Emfyzém z povolání

S rozvojem emfyzému v důsledku vdechování různých plynů a částic je spojena řada zaměstnání. V USA se ukázalo, že těžba uranu, která uvolňuje radonový plyn a částice, je příčinou úmrtí na rozedmu plic; údaje ve studii zahrnovaly některé horníky, kteří také kouřili. Bylo zjištěno, že těžba a mletí uranu vytváří znečištění životního prostředí.

Vdechování prachu z uhelného dolu, které může mít za následek pneumokoniózu uhelníka, je nezávislým rizikovým faktorem pro rozvoj emfyzému. S uhelnou makulou je spojen fokální emfyzém, který se rozšiřuje do progresivního centrilobulárního emfyzému. Méně často se vyvíjí varianta panlobulárního emfyzému.

Silikóza je důsledkem vdechování částic oxidu křemičitého a tvorba velkých křemičitých uzlin je spojena s paraciktrciálním emfyzémem, s bullami nebo bez bul.

Emfyzém vyvolaný ozonem

Ozon je další znečišťující látkou, která může ovlivnit dýchací systém. Dlouhodobé působení ozónu může mít za následek rozedmu plic.

Osteoporóza

Osteoporóza je hlavní komorbiditou emfyzému. Oba stavy jsou spojeny s nízkým indexem tělesné hmotnosti . Existuje souvislost mezi léčbou emfyzému a osteoporózy ; použití systémových kortikosteroidů k léčbě exacerbací je významným rizikovým faktorem osteoporózy a jejich opakované použití se nedoporučuje.

Jiné podmínky

Kompenzační emfyzém je nadměrné nafouknutí části plic v reakci na odstranění chirurgické operace jiné části plic nebo zmenšení velikosti jiné části plic.

Plicní intersticiální emfyzém (PIE) je soubor vzduchu mimo normální vzduchový prostor alveol , který se nachází jako pneumatózy uvnitř pojivové tkáně peribronchovaskulárních pochev, interlobulární septa a viscerální pleury .

Snížení objemu plic

Těm s pokročilým rozedmou plic může být nabídnuto snížení objemu plic. Pokud jiné způsoby léčby selžou a emfyzém se nachází v horních lalocích, je možná chirurgická možnost. Ke snížení objemu plic se stále více používá řada minimálně invazivních bronchoskopických postupů.

Chirurgický

Tam, kde je závažný emfyzém s výraznou hyperinflací, která se ukázala být nereagující na jiné terapie, může být alternativou chirurgie snížení objemu plic (LVRS). LVRS zahrnuje odstranění tkáně z laloku poškozeného nejvíce rozedmou plic, což umožňuje zbytku plic expandovat a poskytovat zlepšenou funkci. Zdá se, že je zvláště účinný, pokud emfyzém zahrnuje převážně horní laloky, ale postup zvyšuje riziko nežádoucích příhod a předčasné smrti u lidí s difuzním emfyzémem.

Bronchoskopický

Ke snížení objemu plic lze provádět minimálně invazivní bronchoskopické postupy. Patří sem použití ventilů, cívek nebo tepelné ablace. Endobronchiální chlopně jsou jednosměrné chlopně, které lze použít u pacientů s těžkou hyperinflací způsobenou pokročilým rozedmou plic; vhodný cílový lalok a pro tento postup není nutná žádná vedlejší ventilace . Umístění jedné nebo více chlopní do laloku vyvolává částečný kolaps laloku, který zajišťuje zmenšení zbytkového objemu, což zlepšuje funkci plic, schopnost cvičení a kvalitu života.

Umístění nitinolových cívek místo ventilů se doporučuje tam, kde je zajištěna ventilace, která by zabránila použití ventilů. Nitinol je biokompatibilní slitina s tvarovou pamětí .

Obě tyto techniky jsou spojeny s nežádoucími účinky, včetně přetrvávajících úniků vzduchu a kardiovaskulárních komplikací. Bronchoskopická ablace tepelných par má vylepšený profil. Ohřátá vodní pára se používá k zaměření postižených oblastí laloku, což vede k trvalé fibróze a zmenšení objemu. Procedura je schopna zacílit na jednotlivé segmenty laloku, lze ji provést bez ohledu na kolaterální ventilaci a lze ji opakovat s přirozeným předstihem rozedmy plic.

Další operace

Transplantace plic -u onemocnění v konečném stadiu lze uvažovat o nahrazení jedné plíce nebo obou (bilaterálních) . Dvoustranná transplantace je upřednostňovanou volbou, protože komplikace mohou nastat ve zbývající jediné nativní plíci; komplikace mohou zahrnovat hyperinflaci, zápal plic a rozvoj rakoviny plic. Je vyžadován pečlivý výběr podle doporučení Národní léčebné studie emfyzému (NETT) pro transplantační operace, protože v některých případech bude zvýšené riziko úmrtnosti. Je třeba vzít v úvahu několik faktorů včetně věku a špatné tolerance cvičení pomocí indexu BODE . Transplantace je zvažována pouze tam, kde nejsou žádné závažné komorbidity. CT nebo ventilace / perfuze skenování mohou být užitečné při úvahách chirurgie hodnotit pouzdra na chirurgických zákroků, a také zhodnotit reakce post-chirurgie. Bullectomy mohou být prováděny, když obří buly zabírá více než třetinu hemitoraxu.

Dějiny

Giovanni Battista Morgagni , který zaznamenal jeden z prvních popisů rozedmy plic v roce 1769

Pojmy rozedma plic a chronická bronchitida byly formálně definovány v roce 1959 na hostujícím sympoziu CIBA a v roce 1962 na zasedání výboru American Thoracic Society o diagnostických standardech. Slovo emfyzém je odvozeno ze starořeckého ἐμφύσημα „inflace, otok“ (odkazující na plíce nafouknuté vzduchem vyplněným prostorem), samotné od ἐμφυσάω emphysao „foukat dovnitř, nafouknout“ složené z ἐν en , což znamená „ in “, a φυσᾶ physa , což znamená „ vítr, výbuch .

René Laennec , lékař, který vynalezl stetoskop , použil termín emfyzém ve své knize Pojednání o nemocech hrudníku a o zprostředkování auskultace (1837), aby popsal plíce, které se při pitvě nezhroutily, když otevřel hrudník. že se jako obvykle nezhroutily, protože byly plné vzduchu a dýchací cesty byly naplněny hlenem. Mezi rané popisy pravděpodobného rozedmy plic patří: v roce 1679 T. Bonet o stavu „objemných plic“ a v roce 1769 Giovanni Morgagni o plicích, které byly „turgidní zejména ze vzduchu“. V roce 1721 vytvořil Ruysh první kresbu rozedmy plic. Následovaly obrázky Matthew Baillie v roce 1789 a popisy destruktivní povahy stavu.

Reference