Flammerův syndrom - Flammer syndrome
| Flammerův syndrom |
|---|
Flammerův syndrom je popsaná klinická entita zahrnující komplex klinických rysů způsobených především dysregulací krevního zásobení. Dříve byla známá jako vaskulární dysregulace. Může se projevit mnoha příznaky, jako jsou studené ruce a nohy a často je spojen s nízkým krevním tlakem . V určitých případech je spojena s nebo predisponuje k rozvoji onemocnění, jako je normální tenký glaukom . Flammerův syndrom je pojmenován po švýcarském oftalmologovi Josefu Flammerovi .
Příznaky a symptomy
Většina symptomů Flammerova syndromu je důsledkem zhoršené regulace krevního zásobení. Jak tyto příznaky ovlivňují pacienta, závisí na tom, který krevní systém orgánu nebo části těla je inhibován. Typickými příznaky Flammerova syndromu jsou studené ruce nebo nohy, nízký krevní tlak, příležitostné bílé a červené skvrny na obličeji nebo krku a bolest podobná migréně nebo pocit tlaku za horním víčkem. Kromě toho existují příznaky, které přímo nevyplývají z dysregulací krevního zásobení, jako je delší doba potřebná k usnutí, snížený pocit žízně, vysoká citlivost nejen na chlad, ale také na pachy, vibrace, psychický stres nebo některé léky ( např. antagonisté vápníku, beta blokátory). Časté jsou bolesti a svalové křeče.
U mnoha lidí s glaukomem jsou příčinou onemocnění problémy s perfuzí zrakového nervu a sítnice, zatímco nitrooční tlak je normální. Mnoho pacientů s glaukomem s normálním napětím má základní konstituci, která odpovídá Flammerovu syndromu. Některé z jeho rysů byly dříve shrnuty pod termínem „syndrom primární vaskulární dysregulace“.
Mezi příznaky Flammerova syndromu patří:
- studené ruce nebo studené nohy, nebo obojí
- arteriální hypotenze
- dolní index tělesné hmotnosti
- snížený pocit žízně
- prodloužení doby usnutí
- zvýšená citlivost na bolest a pachy
- citlivost na určité léky
- migréna
- tinnitus
- reverzibilní nerovnoměrné bílé nebo červené zbarvení kůže
- nadměrná reakce na mentální nebo fyzické podněty, jako je stres nebo nachlazení.
Onemocnění je rozšířenější v následujících skupinách:
- u žen ve srovnání s muži
- u lidí s nižším krevním tlakem
- u Asiatů ve srovnání s Kavkazany
- u akademiků ve srovnání s dělníky.
Lidé s Flammerovým syndromem špatně spí a mají snížený pocit žízně.
Diagnóza
Diagnóza Flammerova syndromu je primárně založena na anamnéze pacienta s jeho typickými rysy a nálezech kapiloskopie nehtového záhybu. Tento test ukazuje nadměrné zúžení (zúžení) nejmenších krevních cév (kapilár) prstů v reakci na vystavení chladu jako stimul. Pacienti s vasospastickými příznaky charakteristickými pro Flammerův syndrom prokázali jedinečnou genovou expresi, když jejich lymfocyty podstoupily profilování genové exprese.
Klinický význam
Flammerův syndrom nemusí nutně znamenat, že je tento jedinec nemocný. Naopak: většina postižených je a zůstává zdravá. Některá onemocnění, jako je arterioskleróza a její důsledky, jsou pravděpodobně ještě vzácnější. Nejznámější je vyšší riziko normálního tenkého glaukomu , onemocnění se zhoršenou regulací průtoku krve u velkého počtu pacientů. Pokud dojde k glaukomatóznímu poškození i přes normální oční tlak nebo pokud je glaukomatózní poškození progresivní navzdory normalizovanému nitroočnímu tlaku, často je příčinou Flammerův syndrom. V těchto očích byl pozorován zvýšený tlak v sítnicových žilách. Pacienti s glaukomem s Flammerovým syndromem vykazují některé specifické klinické příznaky, jako je zvýšená frekvence následujících: krvácení z optických disků, aktivované retinální astrocyty, zvýšený retinální žilní tlak, kompartmentalizace zrakového nervu a kolísavé difúzní defekty zorného pole. Asociaci normálního tenzového glaukomu se syndromem nedávno potvrdila skupina čínských vědců. V přehledu 2016 o rizikových faktorech normálního tenkého glaukomu od očních lékařů z Asie (kde je tato forma glaukomu mnohem častější než v Evropě nebo Severní Americe) byl Flammerův syndrom přisuzován ke zvýšení pravděpodobnosti poškození gangliových buněk u těchto pacientů s krvácením disku jako charakteristickým klinickým znakem. Záchvaty migrény, společný znak Flammerova syndromu, byly popsány jako rizikový faktor pro progresi glaukomu, u glaukomu s otevřeným úhlem i u normálního tenzového glaukomu. Flammerův syndrom může také předisponovat k dalším očním chorobám, jako je vaskulární okluze (zejména okluze retinální žíly) u relativně mladých lidí nebo centrální serózní retinopatie. Svalové křeče a napětí jsou běžné u jedinců s Flammerovým syndromem. Může se objevit tinnitus a někdy dokonce i akutní ztráta sluchu. V současné době není k dispozici dostatek údajů o případech, kdy je podezření na Flammerův syndrom, jako je tomu v případě náhlé, neočekávané smrti mladých sportovců. Zdá se, že lidé trpící retinitis pigmentosa mají Flammerův syndrom poměrně často, jsou vyšetřovány možné asociace s vaskulárním faktorem endothelin-1.
Řízení
Flammerův syndrom nevyžaduje žádnou terapii, pokud člověk netrpí příznaky nebo se objeví patologické následky. Léčba je založena na třech pilířích: a) intervence v oblasti životního stylu, b) dieta ac) léky. Zdravý životní styl by měl zahrnovat pravidelný spánek, stabilizaci hmotnosti (ve smyslu nepodváhy), vyhýbání se obdobím půstu a vyhýbání se známým spouštěcím faktorům, jako je nachlazení. Pravidelné fyzické cvičení je dobré, extrémní sporty mohou být na škodu. Výživa by měla obsahovat mnoho antioxidantů. Mezi ně patří zelený čaj, černá filtrovaná káva, červené víno, modré bobule a ovoce atd. Omega-3 mastné kyseliny, zejména ve formě ryb, zlepšují regulaci průtoku krve. Pokud je krevní tlak velmi nízký, měl by být zvýšen příjem soli. Je třeba se vyvarovat léků, které mohou vést k vazokonstrikci. Pokud je krevní tlak příliš nízký, je třeba pilulky na spaní užívat opatrně. Antagonisté hořčíku a vápníku mohou pomoci proti vaskulární dysregulaci. Díky intervencím v oblasti životního stylu lze útokům - zvláště výrazným symptomům, jako jsou masivní studené končetiny, tinnitus nebo epizody podobné migréně - předejít nebo je lze alespoň omezit. Důležitá je stabilizace hmotnosti (tj. Nepodváha) a vyhýbání se obdobím půstu.
Pokud je přítomen glaukom s normálním napětím, je nutné lékařské ošetření. V těchto případech by měl být kromě oftalmologické léčby glaukomu řešen i obvykle nízký krevní tlak pacienta. S dietními opatřeními, jako je příjem soli a někdy s nízkými dávkami steroidů, lze často zabránit poklesu krevního tlaku - zejména během spánku. Tyto noční „poklesy“ krevního tlaku u pacientů s normálním tenkým glaukomem s Flammerovým syndromem mohou výrazně poškodit smyslové buňky sítnice.
Dějiny
Již více než 100 let jsou známy vasospasmy , zejména v cévách zásobujících sítnici oka krví. Tyto vazospasmy jsou dočasné zúžení tepen nebo arteriol , což má za následek nedostatečné zásobení krve odpovídajícími orgány nebo částmi orgánů. Takové křeče se mohou objevit na různých místech lidského těla; v tomto případě to lékařská terminologie nazývá „vasospastický syndrom“. V průběhu let se zjistilo, že tyto křeče jsou obvykle součástí obecné dysregulace cév. Tyto dysregulace se mohou objevit při křečích i při nadměrné nebo nedostatečné dilataci tepen, žil a kapilár. Cévy jedinců trpících vasospastickým syndromem reagují na podněty nedostatečně. Pokud identifikovatelné onemocnění toto nezpůsobuje, nazývá se to primární vaskulární dysregulace (PVD); v případě základního onemocnění se nazývá sekundární PVD. PVD je téměř vždy spojena s dalšími vaskulárními a nevaskulárními příznaky a příznaky. Celý tento komplex (PVD a doprovodné příznaky) se dnes nazývá Flammerův syndrom.