Asplenia - Asplenia

Tento článek je o zdravotním stavu. Pro rod můry, viz Asplenia (můra) . Rod kapradin, viz Asplenium .
Asplenia
Specialita Lékařská genetika Upravte to na Wikidata

Asplenia označuje absenci normální funkce sleziny a je spojena s některými vážnými riziky infekce. Hyposplenismus se používá k popisu sníženého („hypo-“) fungování sleziny, ale není tak silně ovlivněn jako u asplenismu.

K funkční asplenii dochází, když je přítomna slezinová tkáň, ale nefunguje dobře (např. Srpkovitá anémie, polysplenie) - u těchto pacientů je léčba prováděna jako asplenická -, zatímco u anatomické asplenie chybí samotná slezina.

Příčiny

Kongenitální

Získané

Získaná asplenie se vyskytuje z několika důvodů:

Funkční asplenia

K funkční asplenii může dojít, když u pacientů s metabolickými nebo hematologickými poruchami dojde ke změně organizace sleziny. To může vést k podobným výsledkům jako u pacientů, kteří podstoupili splenektomii, např. Nakažení enkapsulovanými bakteriemi, jako jsou Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae a Neisseria meningitidis. Pacienti, kteří mají nějakou formu asplenie, mají zvýšenou náchylnost k těmto zapouzdřeným bakteriálním infekcím hlavně proto, že jim chybí paměťové B buňky IgM a jejich nedodržování polysacharidových vakcín. Kromě toho existuje nedostatek dalších slezinných buněk, např. Slezinných makrofágů. To v kombinaci s nedostatkem B buněk může poskytnout prostředí příznivé pro rozvoj bakteriálních infekcí.

Částečná splenektomie a zachování funkce sleziny

Ve snaze zachovat některé z ochranných rolí sleziny jsou nyní často prováděny pokusy o zachování malé části sleziny při provádění buď chirurgické mezisoučty (částečné) splenektomie, nebo částečné embolizace sleziny . To může být zvláště důležité v chudších zemích, kde nejsou k dispozici ochranná opatření pro pacienty s asplenií. Bylo však doporučeno předoperační očkování, dokud zbytková tkáň sleziny neobnoví svou funkci.

Rizika

Asplenia je forma imunodeficience , která zvyšuje riziko sepse z bakterií zapouzdřených v polysacharidech a může vést k ohromující post splenektomické infekci (OPSI), často smrtelné během několika hodin. Pacienti jsou zvláště ohroženi Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influenzae a meningococcus . Riziko je zvýšeno až 350krát.

Zvýšené riziko infekce je způsobeno neschopností vyčistit opsonizované bakterie z cirkulující krve. Existuje také nedostatek protilátek nezávislých na T-buňkách, jako jsou protilátky reaktivní k polysacharidové tobolce Streptococcus pneumoniae .

Riziko pro asplenické pacienty bylo vyjádřeno jako ekvivalent dospělého, který zemřel při dopravní nehodě (u každých 100 lidí bez sleziny by se u 1 až 5 vyskytla závažná infekce za deset let) (odkaz UK Splenectomy Trust Advice) - proto platí rozumná opatření doporučeno. U jedinců bez funkční sleziny lze pozorovat zvýšený počet krevních destiček .

Diagnóza

Diagnóza je potvrzena břišní ultrasonografií a detekcí těl Howell-Jolly v červených krvinkách.

Řízení

Aby se minimalizovala rizika spojená se splenektomií, byly zavedeny protokoly o antibiotikách a očkování , které však lékaři a pacienti často špatně dodržují kvůli komplikacím vyplývajícím z profylaxe antibiotiky, jako je rozvoj přelidnění Clostridium difficile ve střevním traktu.

Antibiotická profylaxe

Kvůli zvýšenému riziku infekce podávají lékaři perorální antibiotika jako profylaxi po chirurgické splenektomii nebo od narození pro vrozenou nebo funkční asplenii.

Pacienti s asplenií jsou také varováni, aby zahájili léčbu celou dávkou antibiotik při prvním výskytu infekce horních nebo dolních dýchacích cest (například bolest v krku nebo kašel) nebo při nástupu jakékoli horečky. I při léčbě antibiotiky a dokonce i při anamnéze příslušného očkování jsou osoby bez funkční sleziny vystaveny riziku ohromující postsplenektomické infekce .

Na pohotovosti nebo v nemocnici by vhodné hodnocení a léčba asplenického febrilního pacienta měla zahrnovat kompletní krevní obraz s diferenciálem, krevní kulturu s barvením podle Grama, analýzu arteriálních krevních plynů, rentgen hrudníku a zvážení lumbální punkce pomocí studií CSF . Žádné z těchto hodnocení by nemělo oddálit zahájení podávání vhodných širokospektrých intravenózních antibiotik. Tyto Přežívající sepse kampaně pokyny uvádějí, že antibiotika by měly být podávány pacientovi s podezřením na sepsi do 1 hodiny po prezentaci. Zpoždění při zahájení léčby antibiotiky z jakéhokoli důvodu je spojeno se špatným výsledkem.

Očkování

Doporučuje se, aby osoby se splenektomií podstoupily následující očkování, nejlépe před plánovanou operací splenektomie:

Cestovní opatření

Kromě běžných imunizací doporučovaných pro země, které mají být navštíveny, by měl být zahrnut meningokok skupiny A, pokud navštívíte země se zvláštním rizikem (např. Subsaharská Afrika). Konjugované vakcíny proti meningitidě A a C, které se obvykle používají k tomuto účelu, poskytují pouze 3 roky krytí a poskytují méně efektivní dlouhodobé krytí proti meningitidě C, než již zmíněná konjugovaná forma.

Těm, kterým chybí funkční slezina, hrozí vyšší riziko vzniku malárie a podlehnutí jejím účinkům. Cestování do malarických oblastí bude mít větší rizika a je nejlepší se mu vyhnout. Cestující by měli užívat nejvhodnější profylaktické léky proti malárii a být obezřetní vůči opatřením na prevenci bodnutí komáry.

Očkování proti pneumokokům nemusí pokrývat některé z dalších kmenů pneumokokových bakterií přítomných v jiných zemích. Rovněž se může lišit jejich rezistence vůči antibiotikům, což vyžaduje jinou volbu záložního antibiotika.

Další opatření

  • Chirurgické a zubní zákroky - Před některými chirurgickými nebo zubními zákroky může být nutná profylaxe antibiotiky.
  • Kousnutí zvířete - adekvátní antibiotické krytí je nutné i po kousnutí menšího psa nebo jiného zvířete. Aspleničtí pacienti jsou obzvláště náchylní k infekci způsobené capnocytophaga canimorsus a měli by dostávat pětidenní léčbu amoxicilinem / klavulanátem ( erytromycin u pacientů alergických na penicilin).
  • Klíště kousnutí - Babesióza je vzácný klíšťové infekce. Pokud jsou v rizikové situaci, měli by se pacienti zkontrolovat nebo nechat zkontrolovat kousnutí klíšťaty. Prezentace s horečkou, únavou a hemolytickou anémií vyžaduje diagnostické potvrzení identifikací parazitů v červených krvinkách na krevním filmu a specifickou sérologií . Chinin (s klindamycinem nebo bez něj ) je obvykle účinná léčba.
  • Varování - Lidé bez pracovní sleziny mohou nosit kartu nebo nosit speciální náramek nebo náhrdelník, který říká, že nemají funkční slezinu. To by upozornilo zdravotnického pracovníka na rychlou akci, pokud by byli vážně nemocní a nemohli by je informovat o svém stavu.

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje