Hypotonie - Hypotonia

Hypotonie
Ostatní jména Syndrom floppy baby
Kojenecký botulismus pacient.jpeg
Dítě s botulismem ; přestože nespí ani nemá pod sedativy, nemůže otevřít oči ani se hýbat; má také slabý pláč.
Specialita Pediatrie
Příznaky Svalová slabost

Hypotonie je stav nízkého svalového tonusu (množství napětí nebo odporu k natažení ve svalu), často zahrnující snížení svalové síly. Hypotonie není specifická zdravotní porucha, ale potenciální projev mnoha různých chorob a poruch, které ovlivňují ovládání motorických nervů pomocí mozku nebo svalové síly. Hypotonie je nedostatek odolnosti vůči pasivnímu pohybu, zatímco svalová slabost má za následek zhoršení aktivního pohybu. Centrální hypotonie pochází z centrálního nervového systému, zatímco periferní hypotonie souvisí s problémy v míše, periferních nervech a/nebo kosterních svalech. Těžká hypotonie v dětství je běžně známá jako syndrom floppy baby. Rozpoznání hypotonie, dokonce i v raném dětství , je obvykle relativně jednoduché, ale diagnostika základní příčiny může být obtížná a často neúspěšná. Dlouhodobé účinky hypotonie na vývoj dítěte a pozdější život závisí především na závažnosti svalové slabosti a povaze příčiny. Některé poruchy mají specifickou léčbu, ale hlavní léčbou většiny hypotonií idiopatických nebo neurologických příčin je fyzikální terapie a/nebo pracovní terapie pro nápravu.

Má se za to, že hypotonie je spojena s narušením aferentního vstupu z natahovacích receptorů a/nebo s nedostatkem usnadňujícího eferentního vlivu mozečku na fusimotorický systém, systém, který inervuje intrafuzální svalová vlákna, čímž kontroluje citlivost svalového vřetene . Při vyšetření bude zaznamenána snížená odolnost vůči pasivnímu pohybu a svaly se mohou při palpaci cítit abnormálně měkké a kulhavé. Lze také zaznamenat snížené hluboké šlachy. Hypotonie je stav, kterému lze pomoci včasnou intervencí.

Příznaky a symptomy

Hypotoničtí pacienti mohou vykazovat řadu objektivních projevů, které naznačují snížený svalový tonus. Často je pozorováno zpoždění motorických schopností spolu s hypermobilními nebo hyperflexibilními klouby, slintáním a řečovými obtížemi, špatnými reflexy, sníženou silou, sníženou tolerancí aktivity, zaobleným držením ramen, opíráním se o opory a špatnou pozorností. Rozsah a výskyt konkrétních objektivních projevů závisí na věku pacienta, závažnosti hypotonie, konkrétních postižených svalech a někdy na základní příčině. Někteří lidé s hypotonií mohou například pociťovat zácpu, zatímco jiní nemají střevní potíže.

Syndrom floppy baby

Termín „syndrom floppy kojence“ se používá k popisu abnormální ochablosti, když se narodí dítě. Kojenci, kteří trpí hypotonií, jsou často popisováni jako cítící a vypadající, jako by byli „hadrové panenky“. Nejsou schopni udržet ohnuté vazy a jsou schopni je prodloužit nad normální délky. Pohyb hlavy je často nekontrolovatelný, nikoli ve smyslu spasmatického pohybu, ale chronické ataxie . Hypotoničtí kojenci mají často potíže s krmením, protože jejich svaly v ústech nemohou udržovat správný vzorec sání a polykání nebo dobrou kojící západku.

Zpoždění vývoje

Viz také: Vývojové zpoždění

Očekává se, že děti s normálním svalovým tonusem dosáhnou určitých fyzických schopností v průměrném časovém rámci po narození. Většina nízkotónových kojenců má zpožděné vývojové milníky , ale délka zpoždění se může značně lišit. Motorické dovednosti jsou zvláště náchylné k postižení nízkých tónů. Mohou být rozděleny do dvou oblastí, hrubé motoriky a jemné motoriky , které jsou obě ovlivněny. Hypotonické děti pozdně zvedají hlavu, když leží na břiše, převalují se, zvedají se do sedu, zůstávají sedět, aniž by spadly, balancují, plazí se a někdy chodí. Ke zpomalení jemné motoriky dochází při uchopení hračky nebo prstu, přenášení malého předmětu z ruky do ruky, ukazování předmětů, sledování pohybu očima a samokrmení.

Potíže s řečí mohou být důsledkem hypotonie. Děti s nízkým tónem se učí mluvit později než jejich vrstevníci, i když se zdá, že rozumějí velké slovní zásobě, nebo umí poslouchat jednoduché příkazy. Potíže se svaly v ústech a čelisti mohou bránit správné výslovnosti a odrazovat od experimentování se spojováním slov a utvářením vět. Vzhledem k tomu, že hypotonický stav je ve skutečnosti objektivním projevem nějaké základní poruchy, může být obtížné určit, zda zpoždění řeči je důsledkem špatného svalového tonusu nebo jiného neurologického stavu, jako je mentální postižení , který může být spojen s příčinou hypotonie. Nižší svalový tonus může být navíc způsoben Mikhail-Mikhailovým syndromem, který je charakterizován svalovou atrofií a cerebelární ataxií, která je důsledkem abnormalit v genu ATXN1.

Svalový tonus vs. svalová síla

Nízký svalový tonus spojený s hypotonií nesmí být zaměňován s nízkou svalovou silou nebo definicí běžně používanou v kulturistice . Neurologický svalový tonus je projevem periodických akčních potenciálů z motorických neuronů. Protože je to vnitřní vlastnost nervového systému, nelze to změnit dobrovolnou kontrolou, cvičením nebo dietou.

„Skutečný svalový tonus je inherentní schopnost svalu reagovat na protažení . Například rychlé narovnání ohnutého lokte nic netušícího dítěte s normálním tónem způsobí, že se jejich bicepsy v reakci stáhnou (automatická ochrana před možným zraněním). Když vnímané nebezpečí pominulo (což si mozek uvědomí, jakmile je podnět odstraněn), sval se uvolní a vrátí se do normálního klidového stavu. “
„... dítě s nízkým tónem má svaly, které jsou pomalé k zahájení svalové kontrakce , stahují se velmi pomalu v reakci na podnět a nedokáží udržet kontrakci tak dlouho, jako jeho„ normální “vrstevníci. Protože tyto svaly s nízkým tónem neprovádějte úplnou kontrakci, než se znovu uvolní (sval se přizpůsobí podnětu, a tak se opět vypne), zůstávají volné a velmi pružné, aniž by si uvědomily svůj plný potenciál udržení svalové kontrakce v průběhu času. "

Způsobit

Některé stavy, o nichž je známo, že způsobují hypotonii, zahrnují:

Vrozené - tj. Onemocnění, se kterým se člověk narodí (včetně genetických poruch projevujících se do 6 měsíců)

Získané

Získané - tj. Nástup nastává po narození

Diagnóza

Přístup k diagnostice příčiny hypotonie (jako u všech syndromů v neurologii) je první lokalizací. Lékař musí nejprve určit, zda je hypotonie způsobena svaly, neuromuskulárním spojením, nervem nebo centrální příčinou. To zúží možné příčiny. Pokud se zjistí, že příčina hypotonie leží v mozku, pak může být klasifikována jako dětská mozková obrna. Pokud je příčina lokalizována ve svalech, lze ji klasifikovat jako svalovou dystrofii. Pokud se předpokládá, že příčina je v nervech, nazývá se to hypotonie v důsledku polyneuropatie. Mnoho případů nelze definitivně diagnostikovat.

Diagnostika pacienta zahrnuje získání rodinné anamnézy a fyzické vyšetření a může zahrnovat další testy, jako jsou počítačové tomografie (CT), skenování magnetickou rezonancí (MRI), elektroencefalogram (EEG), krevní testy , genetické testování (jako je chromozomální karyotypizace) a testy na specifické genové abnormality), spinální kohoutky , elektromyografické svalové testy nebo svalová a nervová biopsie .

Mírná nebo benigní hypotonie je často diagnostikována fyzickými a pracovními terapeuty prostřednictvím série cvičení určených k posouzení pokroku ve vývoji nebo pozorování fyzických interakcí. Vzhledem k tomu, že hypotonické dítě má potíže s dešifrováním své prostorové polohy, může mít některé rozpoznatelné zvládací mechanismy, jako je například zamykání kolen při pokusu o chůzi. Běžným znakem nízkotónových kojenců je tendence dlouhodobě pozorovat fyzickou aktivitu lidí kolem nich, než se pokusí napodobit, kvůli frustraci z časných neúspěchů. Zpoždění vývoje může naznačovat hypotonii.

Terminologie

Termín hypotonie pochází ze starořeckého ὑπο- ( hypo- ), „pod“ a τόνος ( tónos ), z τείνω ( teinō ), „natáhnout“. Mezi další podmínky podmínky patří:

  • Nízký svalový tón
  • Benigní vrozená hypotonie
  • Vrozená hypotonie
  • Vrozená svalová hypotonie
  • Vrozená svalová slabost
  • Amyotonia Congenita
  • Floppy Baby Syndrome
  • Infantilní hypotonie

Prognóza a léčba

V současné době neexistuje žádná známá léčba nebo léčba většiny (nebo snad všech) příčin hypotonie a objektivní projevy mohou být celoživotní. Výsledek v každém konkrétním případě hypotonie závisí do značné míry na povaze základního onemocnění. V některých případech se svalový tonus v průběhu času zlepšuje, nebo se pacient může naučit nebo vymyslet mechanismy zvládání, které mu umožní překonat nejvíce deaktivující aspekty poruchy. Hypotonie způsobená mozkovou dysfunkcí nebo chorobami motorických neuronů však může být progresivní a život ohrožující.

Spolu s běžnou pediatrickou péčí patří mezi specialisty, kteří se mohou podílet na péči o dítě s hypotonií, vývojoví pediatři (specializují se na vývoj dítěte), neurologové, neonatologové (specializují se na péči o novorozence), genetici, ergoterapeuti, fyzioterapeuti, řeč terapeuti, ortopedové, patologové (provádějí a interpretují biochemické testy a tkáňové analýzy) a specializovaná ošetřovatelská péče.

Pokud je známa základní příčina, léčba je přizpůsobena konkrétnímu onemocnění a poté následuje symptomatická a podpůrná léčba hypotonie. Ve velmi těžkých případech může být léčba primárně podpůrná, jako je mechanická pomoc se základními životními funkcemi, jako je dýchání a krmení, fyzikální terapie k prevenci svalové atrofie a udržení pohyblivosti kloubů a opatření k prevenci oportunních infekcí, jako je zápal plic. Léčba ke zlepšení neurologického stavu může zahrnovat například léky na záchvatovou poruchu, léky nebo doplňky ke stabilizaci metabolické poruchy nebo chirurgický zákrok, který pomůže zmírnit tlak z hydrocefalu (zvýšené tekutiny v mozku).

Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice uvádí, že fyzikální terapie může zlepšit řízení motoru a celkové tělesné síly u osob s hypotonií. To je zásadní pro udržení statické i dynamické posturální stability, což je důležité, protože posturální nestabilita je běžným problémem u lidí s hypotonií. Fyzioterapeut může vyvinout tréninkové programy specifické pro pacienta za účelem optimalizace posturální kontroly za účelem zvýšení rovnováhy a bezpečnosti. K ochraně před posturální asymetrií může být nutné použití podpůrných a ochranných zařízení. Fyzikální terapeuti mohou používat neuromuskulární/senzorické stimulační techniky, jako je rychlé natažení, odpor, aproximace kloubů a klepání, aby zvýšily tón usnadněním nebo zvýšením svalové kontrakce u pacientů s hypotonií. U pacientů, kteří kromě hypotonie prokáží svalovou slabost, jsou indikována posilovací cvičení, která svaly nepřetěžují. Elektrickou svalovou stimulaci , známou také jako neuromuskulární elektrickou stimulaci (NMES), lze také použít k „aktivaci hypotonických svalů, zlepšení síly a generování pohybu v paralyzovaných končetinách, přičemž se zabrání atrofii nepoužívání (str. 498)“. Při používání NMES je důležité, aby se pacient soustředil na pokus o kontrakci stimulovaného svalu (svalů). Bez takové koncentrace na pokusy o pohyb není převedení na volní pohyb proveditelné. NMES by v ideálním případě měla být kombinována s funkčními tréninkovými aktivitami, aby se zlepšily výsledky.

Ergoterapie může pacientovi pomoci při zvyšování nezávislosti na každodenních úkolech prostřednictvím zlepšování motorických schopností, síly a funkční vytrvalosti. Logopedická terapie může pomoci s jakýmikoli dýchacími, řečovými a/nebo polykacími potížemi, které pacient může mít. Terapie pro kojence a malé děti může zahrnovat také programy senzorické stimulace. Fyzikální terapeut může doporučit ortézu kotník/noha, která pacientovi pomůže kompenzovat slabé svaly dolních končetin. Batolata a děti s poruchami řeči mohou mít velký prospěch z používání znakové řeči .

Viz také

Reference

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje