Syndrom respirační tísně kojenců - Infant respiratory distress syndrome

Syndrom respirační tísně kojenců
Ostatní jména Syndrom respirační tísně u novorozenců
RTG syndrom respirační tísně kojenců (IRDS) .png
Rentgen hrudníku případu IRDS s jemnými zrnitými zákalmi, vzduchovými bronchogramy a zvoncovitým hrudníkem
Specialita Pediatrie , porodnictví Upravte to na Wikidata

Infantilní syndrom dechové tísně ( IRDS ), také nazývaný syndrom dechové tísně novorozenců , nebo porucha deficitu povrchově aktivních látek ( SDD ) a dříve nazývaná hyalinní membránová choroba ( HMD ), je syndrom u předčasně narozených dětí způsobený vývojovou nedostatečností produkce plicních tenzidů a strukturální nezralost v plicích . Může to být také důsledek neonatální infekce a může to být důsledkem genetického problému s produkcí proteinů spojených s povrchově aktivními látkami.

IRDS postihuje asi 1% novorozenců a je hlavní příčinou úmrtí předčasně narozených dětí. Data pozoruhodně ukázala volbu volitelných císařských řezů, které mají nápadně zvýšit výskyt respirační tísně u donošených dětí; Británie sahá až do roku 1995 a poprvé zdokumentovala 2 000 každoročních porodů císařským řezem, které vyžadují novorozenecké přijetí kvůli dechové tísni. Incidence klesá s postupujícím gestačním věkem , z přibližně 50% u dětí narozených ve věku 26–28 týdnů na přibližně 25% ve věku 30–31 týdnů. Syndrom je častější u mužů, bělochů, kojenců diabetických matek a druhorozených předčasně narozených dvojčat.

IRDS se liší od plicní hypoplázie , další hlavní příčiny novorozenecké smrti, která zahrnuje respirační tíseň.

Příznaky a symptomy

IRDS začíná krátce po porodu a projevuje se zrychleným dýcháním (více než 60 dechů za minutu), rychlým srdečním tepem , zatažením hrudní stěny (recese), výdechovým chrochtáním, vzplanutím nosu a modrým zbarvením kůže při dýchání.

Jak nemoc postupuje, může se u dítěte vyvinout selhání dýchání (stoupající koncentrace oxidu uhličitého v krvi) a prodloužené zastavení dýchání („ apnoe “). Klinický průběh akutního onemocnění, ať již léčený nebo ne, trvá přibližně dva až tři dny. Během prvního dne se dítě zhoršuje a vyžaduje větší podporu. Během druhého dne může být dítě při dostatečné podpoře pozoruhodně stabilní a během třetího dne je zaznamenáno rozlišení, ohlašované rychlou diurézou . I přes obrovský pokrok v péči zůstává IRDS nejčastější jedinou příčinou úmrtí v prvním měsíci života v rozvinutém světě. Mezi komplikace patří metabolické poruchy (acidóza, nízká hladina cukru v krvi ), ductus arteriosus , nízký krevní tlak , chronické změny plic a krvácení do mozku . Syndrom je často komplikován nedonošeností a jeho dalším působením na další orgánové funkce.

Související poruchy

Syndrom akutní respirační tísně (ARDS) má určité podobnosti s IRDS. Přechodná tachypnoe novorozence má u termínovaného dítěte syndrom dechové tísně.

Histopatologie

Charakteristická histopatologie pozorovaná u dětí, které zemřely na RDS, byla zdrojem názvu „onemocnění hyalinní membrány“. Voskovité vrstvy hyalinní membrány lemují zborcené plicní sklípky . Plíce navíc vykazují krvácení, nadměrné dýchání dýchacích cest a poškození buněk výstelky.

Patofyziologie

Plíce kojenců se syndromem dechové tísně jsou vývojově nedostatečné v materiálu zvaném surfaktant , který pomáhá předcházet zhroucení koncových vzdušných prostorů (budoucí místo alveolárního vývoje) v průběhu normálního cyklu nádechu a výdechu. Tento nedostatek povrchově aktivní látky souvisí s inhibicí inzulínu, který je produkován u novorozenců, zvláště u diabetických matek.

Plicní povrchově aktivní látka je komplexní systém lipidů , proteinů a glykoproteinů, který se vyrábí ve specializovaných plicních buňkách nazývaných buňky typu II nebo pneumocyty typu II . Povrchově aktivní látka je zabalena buňkou do struktur nazývaných lamelární tělesa a vytlačována do vzdušných prostorů. Lamelová tělesa se poté rozvinou do složité výstelky vzdušného prostoru. Tato vrstva snižuje povrchové napětí tekutiny, která lemuje alveolární vzdušný prostor. Povrchové napětí je zodpovědné za přibližně 2/3 vnitřních elastických zpětných sil. Stejným způsobem, jakým se bublina stáhne, aby poskytla nejmenší povrchovou plochu pro daný objem, tak rozhraní vzduch/voda znamená, že povrch kapaliny bude směřovat k tomu, aby byl co nejmenší, což způsobí smrštění vzduchového prostoru. Snížením povrchového napětí povrchově aktivní látka zabraňuje úplnému kolapsu vzduchových prostor při výdechu. Snížené povrchové napětí navíc umožňuje opětovné otevření vzdušného prostoru s nižší silou. Bez adekvátního množství povrchově aktivní látky se tedy vzduchové prostory zhroutí a velmi obtížně se rozpínají.

Mikroskopicky jsou plíce s nedostatkem plicního surfaktantu charakterizovány zborcenými vzdušnými prostory střídajícími se s hyperexpandovanými oblastmi, vaskulární kongescí a časem hyalinními membránami. Hyalinové membrány se skládají z fibrinu , buněčného odpadu, červených krvinek , vzácných neutrofilů a makrofágů . Vypadají jako eozinofilní, amorfní materiál, lemující nebo vyplňující vzduchové mezery a blokující výměnu plynu. V důsledku toho krev procházející plícemi není schopna nasávat kyslík a vypouštět oxid uhličitý. Hladina kyslíku v krvi klesá a oxid uhličitý stoupá, což má za následek stoupající hladinu kyselin v krvi a hypoxii . Strukturální nezralost, která se projevuje sníženým počtem jednotek pro výměnu plynů a silnějšími stěnami, také přispívá k procesu onemocnění. Terapeutický kyslík a přetlaková ventilace mohou potenciálně zachránit život, ale mohou poškodit plíce.

Diagnóza

Diagnózu stanoví klinický obraz a rentgenový snímek hrudníku , který ukazuje snížený objem plic (zvonkovitý hrudník), nepřítomnost brzlíku (asi po šesti hodinách), malý (0,5–1 mm), diskrétní, jednotný infiltrát (někdy popisovaný jako vzhled „broušeného skla“ nebo „difúzní vzdušný prostor a intersticiální opacity“), který zahrnuje všechny laloky plic a vzduchové bronchogramy (tj. infiltrát načrtne větší průchody dýchacích cest, které zůstávají naplněné vzduchem). V závažných případech je to přehnané, dokud se srdeční hranice nestanou nerozeznatelnými („vybledlý“ vzhled).

Prevence

Podání glukokortikoidů matce dítěte urychluje produkci povrchově aktivní látky. U velmi předčasných porodů se podává glukokortikoid bez testování zralosti plic plodu. American College of porodníků a gynekologů (ACOG), Royal College of Medicine a dalších významných organizací doporučily předporodní léčbu glukokortikoidy u žen s rizikem předčasného porodu před 34. týdnem těhotenství . Několikanásobné podávání glukokortikoidů ve srovnání s jedním cyklem nezdá se, že by zvyšovalo nebo snižovalo riziko úmrtí nebo neurových vývojových poruch dítěte.

U těhotenství delších než 30 týdnů může být fetální plicní zralost testována odběrem vzorků množství povrchově aktivní látky v plodové vodě amniocentézou , kdy je přes břicho a dělohu matky zavedena jehla. K dispozici je několik testů, které korelují s produkcí povrchově aktivní látky. Patří sem poměr lecitin-sfingomyelin (" poměr L/S "), přítomnost fosfatidylglycerolu (PG) a nověji poměr povrchově aktivní látka/albumin (S/A) . Pokud je pro poměr L/S výsledek menší než 2: 1, mohou mít fetální plíce nedostatek povrchově aktivní látky. Přítomnost PG obvykle naznačuje zralost plic plodu. Pro poměr S/A je výsledek uveden v miligramech povrchově aktivní látky na gram proteinu. Poměr AS/A menší než 35 indikuje nezralé plíce, mezi 35-55 je neurčitý a větší než 55 znamená produkci zralé povrchově aktivní látky (korelující s poměrem L/S 2,2 nebo vyšším).

Léčba

Kyslík se podává s malým množstvím kontinuálního pozitivního tlaku v dýchacích cestách (CPAP) a intravenózní tekutiny se podávají ke stabilizaci krevního cukru, krevních solí a krevního tlaku. Aplikace CPAP u předčasně narozených novorozenců s respirační tísní je spojena se snížením respiračního selhání, mechanické ventilace a úmrtnosti. CPAP je však spojen se zvýšeným výskytem pneumotoraxu ve srovnání se spontánním dýcháním s doplňkovým kyslíkem nebo bez něj. Pokud se stav dítěte zhorší, vloží se do průdušnice endotracheální trubice (dýchací trubice) a mechanickým zařízením se dávají přerušované dechy. Exogenní přípravek plicní povrchově aktivní látky , syntetický nebo extrahovaný ze zvířecích plic, se podává dýchací trubicí do plic. Povrchově aktivní léky mohou snížit riziko úmrtí u kojenců s velmi nízkou porodní hmotností, kteří jsou hospitalizováni, o 30%. Takto malé předčasně narozené děti mohou zůstat ventilované měsíce. Studie ukazuje, že aerosol perfluorokarbonu, jako je perfluormethyldecalin, může snížit zánět u prasečího modelu IRDS. Chronické plicní onemocnění, včetně bronchopulmonální dysplazie , je u závažných RDS běžné. Etiologie BPD je problematická a může být důsledkem kyslíku, nadměrné ventilace nebo nedostatečné ventilace. Úmrtnost u dětí starších 27 týdnů těhotenství je méně než 20%.

Extrakorporální membránová oxygenace (ECMO) je potenciální léčba poskytující okysličení pomocí zařízení, které napodobuje proces výměny plynů v plicích. Novorozenci však nemohou být umístěni na ECMO, pokud mají méně než 4,5 kg (2 kg), protože mají extrémně malé cévy pro kanylaci , což brání adekvátnímu toku kvůli omezení velikosti kanyly a následné vyšší odolnosti proti průtoku krve (v porovnání s vaskulární rezistencí) ). Kromě toho u kojenců mladších 34 týdnů těhotenství není několik fyziologických systémů dobře vyvinutých, zejména mozková vaskulatura a zárodečná matrice , což vede k vysoké citlivosti na mírné změny pH , PaO 2 a intrakraniálního tlaku. Následně jsou předčasně narozené děti nepřijatelně vystaveny vysokému riziku intraventrikulárního krvácení (IVH), pokud jsou podány ECMO v gestačním věku kratším než 32 týdnů.

Henrik Verder je vynálezcem a průkopníkem metody INSURE, což je velmi účinný přístup ke zvládání předčasně narozených novorozenců s dechovou tísní. Metoda samotná prostřednictvím metaanalýzy úspěšně snižuje používání mechanické ventilace a snižuje výskyt bronchopulmonální dysplázie (BPD). Od svého koncepce v roce 1989 byla metoda INSURE akademicky citována ve více než 500 příspěvcích. První randomizovaná studie zahrnující metodu INSURE byla zveřejněna v roce 1994 a druhou randomizovanou studii u kojenců mladších než 30 týdnů těhotenství skupina zveřejnila v roce 1999. V posledních 15 letech Verder pracoval s diagnostikou plicní dospělosti na získaných aspirátech žaludku při narození. Kombinací této diagnostické metody s INSURE pracoval Verder na dalším zlepšování klinického výsledku RDS. Použité testy plicní zralosti zahrnovaly test mikrobublin, počet lamelárních těl (LBC) a měření poměru lecitinu a sfingomyelinu (L/S) pomocí chemometrie, což zahrnovalo spolupráci s Agnarem Höskuldssonem .

Rutinní užívání sedativ a opioidních léků proti bolesti se nedoporučuje u novorozenců, kteří k dýchání vyžadují mechanickou ventilaci.

Kultura

Viz také

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje