Intersticiální plicní nemoc - Interstitial lung disease
| Intersticiální plicní nemoc | |
|---|---|
| Ostatní jména | Difúzní parenchymální plicní nemoc (DPLD) |
.jpg) | |
| Koncová fáze plicní fibrózy neznámého původu, převzatá z pitvy | |
| Specialita | Pulmonologie |
| Frekvence | 1,9 milionu (2015) |
| Úmrtí | 122 000 (2015) |
Intersticiální plicní nemoc ( ILD ) nebo difúzní parenchymální plicní nemoc ( DPLD ) je skupina respiračních onemocnění postihujících intersticium (tkáň a prostor kolem plicních sklípků (vzduchových vaků)) plic . Jedná se o alveolární epitel , plicní kapilární endotel , bazální membránu a perivaskulární a perilymfatické tkáně. Může k tomu dojít, když zranění plic spustí abnormální hojivou reakci. Tělo obvykle generuje správné množství tkáně k opravě poškození, ale u intersticiálních plicních onemocnění je proces opravy narušen a tkáň kolem vzduchových váčků (alveolů) se zjizví a zesílí. To ztěžuje průchod kyslíku do krevního oběhu. Nemoc se projevuje následujícími příznaky: dušnost, neproduktivní kašel, únava a hubnutí, které se obvykle vyvíjejí pomalu, po dobu několika měsíců. Průměrná míra přežití u někoho s touto nemocí se pohybuje mezi třemi a pěti lety. Termín ILD se používá k odlišení těchto nemocí od obstrukčních chorob dýchacích cest .
U dětí existují specifické typy, známé jako dětské intersticiální plicní nemoci . Pro tuto skupinu nemocí se někdy používá zkratka DÍTĚ.
Prodloužená ILD může mít za následek plicní fibrózu , ale není tomu tak vždy. Idiopatická plicní fibróza je intersticiální plicní onemocnění, pro které nelze identifikovat žádnou zjevnou příčinu (idiopatická) a je spojena s typickými nálezy jak radiografickými (bazální a pleurální fibróza s voštinovým pláštěm), tak i patologickými (časově a prostorově heterogenní fibróza, histopatologické plástev a fibroblastů ohniska).
V roce 2015 postihlo intersticiální plicní onemocnění spolu s plicní sarkoidózou 1,9 milionu lidí. Výsledkem bylo 122 000 úmrtí.
Příčiny
.JPG)
ILD lze klasifikovat podle toho, zda jeho příčina není známá (idiopatická) nebo známá (sekundární).
Idiopatické
Idiopatická intersticiální pneumonie je termín pro ILD s neznámou příčinou. Představují většinu případů intersticiálních plicních onemocnění (až dvě třetiny případů). Byly podtříděny podle American Thoracic Society v roce 2002 do 7 podskupin:
- Idiopatická plicní fibróza (IPF): nejběžnější podskupina
- Deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP)
- Akutní intersticiální pneumonie (AIP): také známý jako Hamman-Richův syndrom
- Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP)
- Intersticiální plicní nemoc spojená s respirační bronchiolitidou (RB-ILD)
- Kryptogenní organizující se pneumonie (COP): také známá pod starším názvem bronchiolitis obliterans organizující se pneumonie (BOOP)
- Lymfoidní intersticiální pneumonie (LIP)
Sekundární
Sekundární ILD jsou onemocnění se známou etiologií, včetně:
- Pojivová tkáň a autoimunitní onemocnění
- Vdechnuté látky
- Anorganické
- Silikóza
- Azbestóza
- Berylliosis
- Průmyslové tiskové chemikálie (např. Saze, inkoustová mlha)
- Organické
- Přecitlivělá pneumonitida (extrémní alergická alveolitida)
- Anorganické
- Drogově indukované
- Infekce
- Malignity
- Převážně u dětí
Diagnóza
Vyšetřování je přizpůsobeno symptomům a známkám. Správná a podrobná anamnéza hledající pracovní expozice a známky výše uvedených stavů je první a pravděpodobně nejdůležitější částí zpracování u pacientů s intersticiálním plicním onemocněním. Testy plicních funkcí obvykle vykazují restriktivní defekt se sníženou difúzní kapacitou ( DLCO ).
Plicní biopsie je nutná, pokud je anamnéza a zobrazovací nejsou jasně ukazují na specifickou diagnózu nebo malignity jinak nemůže být vyloučeno. V případech, kdy je indikována plicní biopsie, je trans-bronchiální biopsie obvykle neúčinná a často je nutná chirurgická plicní biopsie.
Rentgenové paprsky
Rentgenová vyšetření hrudníku je obvykle prvním testem k detekci intersticiálních plicních onemocnění, ale rentgenový snímek hrudníku může být normální až u 10% pacientů, zvláště na počátku chorobného procesu.
CT hrudníku s vysokým rozlišením je preferovanou modalitou a liší se od rutinního CT hrudníku. Konvenční (pravidelná) CT hrudník zkoumá řezy 7–10 mm získané v intervalech 10 mm; CT s vysokým rozlišením zkoumá řezy 1–1,5 mm v intervalech 10 mm pomocí algoritmu rekonstrukce vysokých prostorových frekvencí. HRCT proto poskytuje přibližně 10krát větší rozlišení než konvenční CT hrudník, což HRCT umožňuje vyvolat detaily, které nelze jinak zobrazit.
Radiologický vzhled samotný není adekvátní a měl by být interpretován v klinickém kontextu, přičemž je třeba mít na paměti časový profil chorobného procesu.
Intersticiální plicní onemocnění lze klasifikovat podle radiologických vzorců.
Vzor neprůhledností
- Konsolidace
Akutní: syndromy alveolárního krvácení, akutní eozinofilní pneumonie, akutní intersticiální pneumonie, kryptogenní organizující se pneumonie
Chronický: Chronická eozinofilní pneumonie, kryptogenní organizující se pneumonie, lymfoproliferativní poruchy, plicní alveolární proteinóza , sarkoidóza
- Lineární nebo retikulární neprůhlednost
Akutní: Plicní edém
Chronický: Idiopatická plicní fibróza, intersticiální plicní onemocnění spojená s pojivovou tkání, azbestóza, sarkoidóza, hypersenzitivní pneumonitida, léky indukované plicní onemocnění
- Malé uzlíky
Akutní: Přecitlivělá pneumonitida
Chronický: Přecitlivělá pneumonitida, sarkoidóza, silikóza, pneumokonióza dělníků, respirační bronchiolitida, alveolární mikrolitiáza
- Cystické vzdušné prostory
Chronický: Histiocytóza plicních langerhansových buněk, plicní lymfangioleiomyomatóza, plástev plic způsobený IPF nebo jinými nemocemi
Neprůhlednost broušeného skla
Akutní: Alveolární krvácivé syndromy, plicní edém, hypersenzitivní pneumonitida, akutní inhalační expozice, léky vyvolané plicní onemocnění, akutní intersticiální pneumonie
Chronický: Nespecifická intersticiální pneumonie, intersticiální plicní nemoc spojená s respirační bronchiolitidou, deskvamativní intersticiální pneumonie, plicní onemocnění vyvolaná léky, plicní alveolární proteinóza
- Zesílené alveolární septa
Akutní: Plicní edém
Chronický: Lymfangitická karcinomatóza, plicní alveolární proteinóza, sarkoidóza, plicní venookluzivní choroba
Rozdělení
- Převaha horních plic
Plicní histiocytóza z Langerhansových buněk, silikóza, uhelní dělníci pneumokonióza, plicní fibróza související s karmustinem, respirační broncholitida spojená s intersticiální plicní nemocí.
- Nižší převaha plic
Idiopatická plicní fibróza, plicní fibróza spojená s chorobami pojivové tkáně, azbestóza, chronická aspirace
- Centrální převaha (perihilar)
Sarkoidóza, berylióza
- Periferní převaha
Idiopatická plicní fibróza, chronická eozinofilní pneumonie, kryptogenní organizující se pneumonie
Související nálezy
- Pleurální výpotek nebo zahuštění
Plicní edém, onemocnění pojivové tkáně, azbestóza, lymfangitická karcinomatóza, lymfom, lymfangioleiomyomatóza, léky indukované plicní onemocnění
- Lymfadenopatie
Sarkoidóza, silikóza, berylióza, lymfangitická karcinomatóza, lymfom, lymfocytická intersticiální pneumonie
Genetické testování
U některých typů dětských ILD a několika forem dospělých ILD byly identifikovány genetické příčiny. Ty mohou být identifikovány krevními testy. Pro omezený počet případů je to jednoznačná výhoda, protože lze provést přesnou molekulární diagnostiku; často pak není nutná plicní biopsie. Testování je k dispozici pro
Deficit povrchově aktivní látky-proteinu-B (mutace v SFTPB )
Nedostatek povrchově aktivní látky-proteinu-C (mutace v SFTPC )
Nedostatek ABCA3 (mutace v ABCA3 )
Syndrom štítné žlázy v mozku (mutace v TTF1 )
Vrozená plicní alveolární proteinóza (mutace v CSFR2A, CSFR2B)
Difúzní vývojová porucha
Alveolární kapilární dysplázie (mutace ve FoxF1 )
Idiopatická plicní fibróza
Mutace v telomerázové reverzní transkriptáze ( TERT )
Mutace v telomerázové RNA složce (TERC)
Mutace v regulátoru prodloužení telomer helikázy 1 (RTEL1)
Mutace v poly (A) specifické ribonukleáze (PARN)
Léčba
ILD není jedinou nemocí, ale zahrnuje mnoho různých patologických procesů. Léčba je tedy u každé nemoci odlišná. Pokud je zjištěna konkrétní příčina expozice na pracovišti, osoba by se měla tomuto prostředí vyhýbat. Je-li lék je příčinou podezření, by měla být tato droga je přerušena.
Mnoho případů z neznámých příčin nebo příčin na bázi pojivové tkáně je léčeno kortikosteroidy , jako je prednisolon . Někteří lidé reagují na imunosupresivní léčbu. Kyslíková terapie doma se doporučuje těm, kteří mají výrazně nízkou hladinu kyslíku.
Plicní rehabilitace se jeví jako užitečná. Transplantace plic je možností, pokud ILD progreduje navzdory terapii u vhodně vybraných pacientů bez dalších kontraindikací.
16. října 2014 schválila správa potravin a léčiv nový lék k léčbě idiopatické plicní fibrózy (IPF). Tento lék, Ofev ( nintedanib ), je prodáván společností Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. Toto léčivo bylo prokázáno, že zpomaluje pokles plicních funkcí, i když nebylo prokázáno, že by lék snižoval úmrtnost nebo zlepšoval plicní funkce. Odhadované náklady na drogu za rok jsou přibližně 94 000 USD.
Reference
- 19. ^Zdraví, Srdce svatého Vincenta. "Domov." St Vincent's Lung Health, St Vincent's Heart Health, www.svhlunghealth.com.au/conditions/ild-interstitial-lung-dease.
- 20. ^„Intersticiální plicní nemoc: příznaky, příčiny, testy a léčba.“ Cleveland Clinic, my.clevelandclinic.org/health/disease/17809-interstitial-lung-dease.
externí odkazy
| Klasifikace | |
|---|---|
| Externí zdroje |