Malomocenství - Leprosy

Malomocenství
Ostatní jména Hansenova nemoc (HD)
Tropmed-91-216-g001.jpg
Vyrážka na hrudi a břiše v důsledku lepry
Výslovnost
Specialita Infekční nemoc
Příznaky Snížená schopnost cítit bolest
Příčiny Mycobacterium leprae nebo Mycobacterium lepromatosis
Rizikové faktory Úzký kontakt s případem lepry, žijící v chudobě
Léčba Terapie více léčiv
Léky Rifampicin , dapson , klofazimin
Frekvence 209 000 (2018)

Malomocenství , také známé jako Hansenova choroba ( HD ), je dlouhodobá infekce způsobená bakteriemi Mycobacterium leprae nebo Mycobacterium lepromatosis . Infekce může vést k poškození nervů , dýchacích cest , kůže a očí. Toto poškození nervů může mít za následek nedostatečnou schopnost cítit bolest, což může vést ke ztrátě částí končetin osoby v důsledku opakovaných zranění nebo infekce v důsledku nepozorovaných ran. Infikovaná osoba může také pocítit svalovou slabost a špatný zrak. Příznaky lepry mohou začít do jednoho roku, ale u některých lidí mohou příznaky trvat 20 let i déle.

Malomocenství se šíří mezi lidmi, i když je nutný rozsáhlý kontakt. Malomocenství má nízkou patogenitu a u 95% lidí, kteří onemocní M. leprae, se toto onemocnění nevyvíjí. Předpokládá se, že k šíření dochází kašlem nebo kontaktem s tekutinou z nosu osoby infikované malomocenstvím. Genetické faktory a imunitní funkce hrají roli v tom, jak snadno člověk nemoc chytí. Malomocenství se během těhotenství nerozšíří na nenarozené dítě ani prostřednictvím sexuálního kontaktu. Malomocenství se vyskytuje častěji u lidí žijících v chudobě. Existují dva hlavní typy onemocnění - paucibacillary a multibacillary, které se liší počtem přítomných bakterií. Osoba s paucibacillárním onemocněním má pět nebo méně špatně pigmentovaných a necitlivých kožních skvrn, zatímco osoba s multibacilárním onemocněním má více než pět kožních náplastí. Diagnóza je potvrzena nálezem acidorezistentních bacilů v biopsii kůže.

Malomocenství je léčitelné více léčivou terapií. Paucibacillary malomocenství se léčí léky dapsone , rifampicin a clofazimine po dobu šesti měsíců. Léčba multibacillary malomocenství používá stejné léky po dobu 12 měsíců. Může být také použita řada dalších antibiotik. Tyto léčby poskytuje Světová zdravotnická organizace bezplatně . Lidé s leprou mohou žít se svými rodinami, chodit do školy a pracovat. V roce 2018 bylo na celém světě 209 000 případů malomocenství, což je pokles z 5,2 milionu v 80. letech minulého století. Počet nových případů v roce 2016 byl 216 000. Většina nových případů se vyskytuje ve 14 zemích, přičemž Indie tvoří více než polovinu. Za 20 let od roku 1994 do roku 2014 bylo 16 milionů lidí na celém světě vyléčeno z malomocenství. Ve Spojených státech je hlášeno asi 200 případů ročně.

Malomocenství ovlivňuje lidstvo po tisíce let. Nemoc pochází z řeckého slova λέπρᾱ ( léprā ), z λεπῐς ( lepís ; „měřítko“), zatímco termín „Hansenova choroba“ je pojmenován podle norského lékaře Gerharda Armauera Hansena . Malomocenství je historicky spojováno se sociálním stigmatem , které je i nadále překážkou v podávání vlastních zpráv a včasné léčbě. K oddělení lidí postižených leprou umístěním do kolonií malomocných stále dochází v některých oblastech Indie, Číny, oblastí na africkém kontinentu a Thajsku. Většina kolonií se zavřela, protože malomocenství není příliš nakažlivé. Někteří považují slovo malomocný za urážlivé, dávají přednost slovnímu spojení „člověk postižený malomocenstvím“. Malomocenství je klasifikováno jako opomíjená tropická nemoc . Světový den malomocenství byl zahájen v roce 1954 s cílem upozornit osoby postižené malomocenstvím.

Příznaky a symptomy

Mezi běžné příznaky přítomné v různých typech lepry patří rýma; suchá pokožka hlavy ; oční problémy; kožní léze; svalová slabost; načervenalá kůže; hladké, lesklé, difúzní zesílení kůže obličeje, ucha a ruky; ztráta citlivosti prstů na rukou a nohou; zesílení periferních nervů; plochý nos v důsledku destrukce nosní chrupavky; a změny ve fonaci a dalších aspektech produkce řeči. Kromě toho může dojít k atrofii varlat a impotenci.

Malomocenství může na lidi působit různými způsoby. Průměrná inkubační doba je 5 let. Lidé mohou začít pozorovat příznaky během prvního roku nebo až 20 let po infekci. Prvním viditelným znakem lepry je často vývoj světle nebo růžově zbarvených skvrn na kůži, které mohou být necitlivé na teplotu nebo bolest. Náplasti zabarvené kůže jsou někdy doprovázeny nebo jim předcházejí nervové problémy včetně necitlivosti nebo citlivosti rukou nebo nohou. Sekundární infekce (další bakteriální nebo virové infekce) mohou mít za následek ztrátu tkáně, což způsobí zkrácení a deformaci prstů na rukou a nohou, protože se chrupavka vstřebává do těla. Imunitní reakce člověka se liší v závislosti na formě malomocenství.

Přibližně 30% lidí postižených leprou má poškození nervů. Utržené poškození nervů je při včasné léčbě reverzibilní, ale stane se trvalé, když je příslušná léčba zpožděna o několik měsíců. Poškození nervů může způsobit ztrátu svalové funkce, což vede k paralýze. Může to také vést k abnormálním pocitům nebo necitlivosti , což může vést k dalším infekcím, ulceracím a deformacím kloubů.

Způsobit

M. leprae a M. lepromatóza

M. leprae , jeden z původců lepry: jako acidorezistentní bakterie, M. leprae zobrazí červeně, když skvrna Ziehl-Neelsenovo se používá.

M. leprae a M. lepromatosis jsou mykobakterie, které způsobují lepru. M. lepromatóza je relativně nově identifikovaná mykobakterie izolovaná ze smrtelného případu difúzní lepromatózní malomocenství v roce 2008. M. lepromatóza je klinicky nerozeznatelná od M. leprae .

M. leprae je intracelulární, kyselinou rychlá bakterie, která je aerobní a má tyčinkovitý tvar. M. leprae je obklopen voskovým obalem buněčného obalu charakteristickým pro rod Mycobacterium .

Geneticky M. leprae a M. lepromatosis postrádají geny, které jsou nezbytné pro nezávislý růst. M. leprae a M. lepromatóza jsou obligátní intracelulární patogeny a nelze je pěstovat ( kultivovat ) v laboratoři. Neschopnost kultivovat M. leprae a M. lepromatosis vyústila v obtížnost definitivní identifikace bakteriálního organismu při přísné interpretaci Kochových postulátů .

Zatímco původci původců dosud nebylo možné kultivovat in vitro , bylo možné je pěstovat na zvířatech, jako jsou myši a pásovce .

Přirozeně se vyskytující infekce byla hlášena u nelidských primátů (včetně afrického šimpanze , ušpiněného mangabeje a makaka cynomolgus ), pásovců a veverek . Multilokusová sekvenční typizace kmenů pásovce M. leprae naznačuje, že byly lidského původu nejvýše několik set let. Existuje tedy podezření, že pásovci poprvé získali organismus mimochodem od raných amerických průzkumníků. Tento náhodný přenos byl v populaci pásovce trvalý a může být přenesen zpět na člověka, což z lepry činí zoonotickou chorobu (šíří se mezi lidmi a zvířaty).

V listopadu 2016 bylo zjištěno, že červení veverky ( Sciurus vulgaris ) , ohrožený druh ve Velké Británii , jsou nositeli malomocenství. epidemie lepry ve středověké Evropě. Bylo zjištěno, že lebka z doby před Normanem vykopaná v Hoxne v Suffolku v roce 2017 nese DNA z kmene Mycobacterium leprae, který se těsně shoduje s kmenem neseným moderními červenými veverkami na ostrově Brownsea ve Velké Británii.

Rizikové faktory

Největším rizikovým faktorem pro rozvoj malomocenství je kontakt s jinou osobou nakaženou leprou. Lidé, kteří jsou vystaveni osobě s leprou, mají 5–8krát vyšší pravděpodobnost vzniku malomocenství než členové běžné populace. Malomocenství se také častěji vyskytuje mezi těmi, kteří žijí v chudobě. Ne všichni lidé, kteří jsou infikováni M. leprae, mají příznaky.

Podmínky, které snižují imunitní funkce, jako je podvýživa, jiná onemocnění nebo genetické mutace, mohou zvýšit riziko vzniku malomocenství. Zdá se, že infekce HIV nezvyšuje riziko vzniku malomocenství. Některé genetické faktory u exponované osoby byly spojeny s rozvojem lepromatózní nebo tuberkuloidní malomocenství.

Přenos

K přenosu malomocenství dochází při těsném kontaktu s nakaženými. Přenos lepry se provádí horními dýchacími cestami . Starší výzkumy uváděly kůži jako hlavní cestu přenosu, ale nedávný výzkum stále více upřednostňuje dýchací cestu.

Malomocenství není sexuálně přenosné a není přenášeno těhotenstvím na nenarozené dítě. Většina (95%) lidí, kteří jsou vystaveni M. leprae , nevyvine malomocenství; náhodný kontakt, jako je potřesení rukou a sezení vedle někoho s leprou, nevede k přenosu. Lidé jsou považováni za neinfekční 72 hodin po zahájení vhodné multidrogové terapie.

Dvě často popisované dvě cesty výstupu M. leprae z lidského těla jsou kůže a nosní sliznice, i když jejich relativní význam není jasný. Lepromatózní případy ukazují velké množství organismů hluboko v dermis , ale zda se dostanou na povrch kůže v dostatečném počtu, je sporné.

Malomocenství může být na člověka přenášeno také pásovci , ačkoli mechanismus není zcela pochopen.

Genetika

název Místo OMIM Gen
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2 , PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21,3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Ne všichni lidé, kteří jsou infikovaní nebo vystaveni M. leprae, vyvinou malomocenství a existuje podezření, že genetické faktory hrají roli v náchylnosti k infekci. Případy lepry se často shlukují v rodinách a bylo identifikováno několik genetických variant. U mnoha lidí, kteří jsou vystaveni, je imunitní systém schopen eliminovat bakterie malomocenství v rané fázi infekce, než se vyvinou závažné příznaky. Genetický defekt v buňkami zprostředkované imunitě může způsobit, že osoba bude po vystavení bakteriím náchylná k rozvoji symptomů malomocenství. Oblast DNA odpovědná za tuto variabilitu se také podílí na Parkinsonově chorobě , což vede k současným spekulacím, že tyto dvě poruchy mohou být spojeny na biochemické úrovni.

Mechanismus

Většina komplikací lepry je důsledkem poškození nervů. K poškození nervů dochází v důsledku přímé invaze bakterií M. leprae a imunitní odpovědi člověka, která má za následek zánět. Molekulární mechanismus, který je základem toho, jak M. leprae produkuje příznaky malomocenství, není jasný, ale bylo prokázáno, že M. leprae se váže na Schwannovy buňky , což může vést k poškození nervů včetně demyelinizace a ztráty nervové funkce (konkrétně ke ztrátě axonální vodivost). S tímto poškozením nervů byla spojena řada molekulárních mechanismů, včetně přítomnosti proteinu vázajícího laminin a glykokonjugátu (PGL -1) na povrchu M. leprae, který se může vázat na laminin na periferních nervech .

Jako součást lidské imunitní odpovědi, bílých krvinek odvodil makrofágy mohou pohltit M. leprae pomocí fagocytózy .

V počátečních fázích jsou poškozena malá senzorická a autonomní nervová vlákna v kůži osoby s leprou. Toto poškození obvykle vede ke ztrátě vlasů v této oblasti, ztrátě schopnosti potit se a necitlivosti (snížená schopnost detekovat pocity, jako je teplota a dotek). Další poškození periferních nervů může mít za následek suchost pokožky, větší necitlivost a svalové slabosti nebo paralýzu v postižené oblasti. Kůže může prasknout a pokud není o poranění kůže pečlivě pečováno, existuje riziko sekundární infekce, která může vést k vážnějšímu poškození.

Diagnóza

Testování ztráty citlivosti monofilem

V zemích, kde jsou lidé často infikováni, je osoba považována za lepru, pokud má jeden z následujících dvou příznaků:

  • Kožní léze konzistentní s malomocenstvím a s jednoznačnou ztrátou smyslů.
  • Pozitivní skvrny na kůži.

Kožní léze mohou být jednoduché nebo mnohočetné a obvykle hypopigmentované , i když občas načervenalé nebo měděné. Léze mohou být ploché ( makuly ), vyvýšené ( papuly ) nebo pevné vyvýšené oblasti ( nodulární ). Zažít ztrátu citlivosti na kožní lézi je funkce, která může pomoci určit, zda je léze způsobena malomocenstvím nebo zda je léze způsobena jinou poruchou, jako je tinea versicolor . Ztužené nervy jsou spojeny s leprou a mohou být doprovázeny ztrátou pocitu nebo svalovou slabostí, ale bez charakteristické kožní léze a ztráty citlivosti není svalová slabost považována za spolehlivý znak lepry.

V některých případech jsou kysele malomocné bacily v kožních nátěrech považovány za diagnostické; diagnóza se však obvykle provádí bez laboratorních testů na základě symptomů. Pokud má člověk novou diagnózu malomocenství a již má viditelné postižení kvůli malomocenství, je diagnóza považována za pozdní.

V zemích nebo oblastech, kde je malomocenství neobvyklé, například ve Spojených státech, je diagnostika lepry často opožděna, protože poskytovatelé zdravotní péče o malomocenství a jeho příznacích nevědí. Včasná diagnostika a léčba zabraňují nervovému postižení, charakteristickému znaku malomocenství a postižení, které způsobuje.

Neexistuje žádný doporučený test k diagnostice latentní malomocenství u lidí bez příznaků. Jen málo lidí s latentní leprou má pozitivní test na anti PGL-1. Přítomnost bakteriální DNA M. leprae lze identifikovat pomocí techniky založené na polymerázové řetězové reakci (PCR). Tento molekulární test sám o sobě nestačí k diagnostice osoby, ale tento přístup lze použít k identifikaci osoby s vysokým rizikem vzniku nebo přenosu malomocenství, jako jsou osoby s několika lézemi nebo atypickou klinickou prezentací.

Klasifikace

Existuje několik různých přístupů ke klasifikaci malomocenství. Mezi přístupy ke klasifikaci existují podobnosti.

  • Systém Světové zdravotnické organizace rozlišuje „paucibacillary“ a „multibacillary“ na základě množení bakterií. („ pauci -“ označuje nízké množství.)
  • Ridley-Joplingova stupnice poskytuje pět gradací.
  • ICD-10 , i když vyvinutý Světovou zdravotnickou organizací, používá Ridley-Jopling a ne WHO systému. Přidá také neurčitou položku („I“).
  • V MeSH se používají tři seskupení.
SZO Ridley-Jopling ICD-10 Pletivo Popis Leprominový test
Paucibacillary tuberkuloid („TT“),
hraniční
tuberkuloid („BT“)
A30.1, A30.2 Tuberkuloid Je charakterizována jednou nebo více hypopigmentovanými kožními makulami a skvrnami, kde dochází ke ztrátě kožních vjemů kvůli poškozeným periferním nervům, které byly napadeny imunitními buňkami lidského hostitele. TT je charakterizována tvorbou granulomů epiteloidních buněk s velkým počtem epiteloidních buněk . V této formě malomocenství Mycobacterium leprae buď chybí v lézi, nebo se vyskytuje ve velmi malém počtu. Tento typ malomocenství je nejšetrnější. Pozitivní
Multibacillary střední hranice
nebo
hranice („BB“)
A30.3 Hranice Hraniční malomocenství je středně závažné a je nejběžnější formou. Kožní léze připomínají tuberkuloidní malomocenství, ale jsou četnější a nepravidelné; velké skvrny mohou postihnout celou končetinu a časté je postižení periferních nervů se slabostí a ztrátou citlivosti. Tento typ je nestabilní a může se více podobat malomocenství malomocenství nebo může podstoupit reverzní reakci, která se více podobá tuberkulózní formě.
Multibacillary hraniční lepromatózní („BL“)
a lepromatózní („LL“)
A30,4, A30,5 Lepromatous Je spojena se symetrickými kožními lézemi , uzlíky , plaky , zesílenou dermis a častým postižením nosní sliznice, což má za následek ucpaný nos a krvácení z nosu , ale typicky je detekovatelné poškození nervů pozdě. U pokročilého onemocnění lze pozorovat ztrátu obočí a řas. LL je charakterizována absencí epiteloidních buněk v lézích. U této formy malomocenství se Mycobacteria leprae nacházejí v lézích ve velkém počtu. Toto je nejnepříznivější klinická varianta malomocenství, ke které dochází při generalizovaných lézích kůže, sliznic, očí, periferních nervů, lymfatických uzlin a vnitřních orgánů. Záporný

Malomocenství může také nastat pouze s nervovým postižením, bez kožních lézí.

Prevence

Včasná detekce onemocnění je důležitá, protože fyzické a neurologické poškození může být nevratné, i když je vyléčeno. Léky mohou snížit riziko vzniku nemoci u lidí žijících s lidmi s leprou a pravděpodobně u těch, s nimiž se lidé s leprou dostanou do kontaktu mimo domov. WHO doporučuje, aby byla preventivní medicína poskytována lidem, kteří jsou v těsném kontaktu s někým, kdo má lepru. Doporučená preventivní léčba je jednorázová dávka rifampicinu (SDR) u dospělých a dětí starších 2 let, kteří ještě nemají lepru nebo tuberkulózu. Preventivní léčba je spojena s 57% snížením infekcí do 2 let a 30% snížením infekcí do 6 let.

Bacillus Calmette-Guérin (BCG), vakcína nabízí variabilní množství ochrany proti malomocenství kromě své úzce související cíle tuberkulózy . Zdá se, že je 26% až 41% účinný (na základě kontrolovaných studií) a asi 60% účinný na základě pozorovacích studií se dvěma dávkami, které možná fungují lépe než jedna. WHO v roce 2018 dospěla k závěru, že BCG vakcína při narození snižuje riziko lepry a je doporučována v zemích s vysokým výskytem TBC a osob s leprou. Lidem žijícím ve stejném domě jako osoba s leprou se doporučuje použít posilovač BCG, který může zlepšit jejich imunitu o 56%. Pokračuje vývoj účinnější vakcíny.

Nová vakcína s názvem LepVax vstoupila do klinických studií v roce 2017, přičemž první povzbudivé výsledky byly hlášeny u 24 účastníků zveřejněných v roce 2020. V případě úspěchu by to byla první dostupná vakcína specifická pro malomocenství.

Léčba

Antileprosy léky MDT: standardní režimy od roku 2010

Léky proti malomocenství

K léčbě je k dispozici řada leprostatických činidel . A 3-droga režim rifampicin , dapson a clofazimin se doporučuje pro všechny lidi s leprou, po dobu 6 měsíců pro paucibacillary lepry a 12 měsíců pro multibacillary malomocenství.

Multidrug terapie (MDT) zůstává vysoce účinná a lidé již nejsou infekční po první měsíční dávce. Díky prezentaci v blistrech s kalendářem je bezpečné a snadné použití v polních podmínkách. Míra relapsů po léčbě zůstává nízká. V několika zemích byl zaznamenán odpor, i když počet případů je malý. Lidé s leprou rezistentní na rifampicin mohou být léčeni léky druhé linie, jako jsou fluorochinolony , minocyklin nebo klarithromycin , ale doba léčby je 24 měsíců kvůli jejich nižší baktericidní aktivitě. Důkazy o potenciálních přínosech a škodách alternativních režimů pro lepru rezistentní na léčiva zatím nejsou k dispozici.

Změny kůže

U lidí s poškozením nervů může ochranná obuv pomoci předcházet vředům a sekundární infekci. Plátěné boty mohou být lepší než boty z PVC. Mezi dvojitými vahadly a sádrou pod kolena nemusí být žádný rozdíl.

Lokální ketanserin vypadá, že má lepší účinek na hojení vředů než cliochinol krému nebo zinek vložit, ale důkazy pro toto je slabý. Fenytoin aplikovaný na kůži zlepšuje kožní změny ve větší míře ve srovnání s fyziologickým roztokem.

Výsledky

Ačkoli je lepra od poloviny 20. století léčitelná, pokud ji neléčíme, může způsobit trvalé fyzické poškození a poškození nervů, kůže, očí a končetin člověka. Navzdory tomu, že malomocenství není příliš infekční a má nízkou patogenitu, stále existuje významné stigma a předsudky spojené s touto nemocí. Kvůli tomuto stigmatu může malomocenství ovlivnit účast člověka na sociálních aktivitách a může také ovlivnit život jeho rodiny a přátel. Lidé s leprou jsou také vystaveni vyššímu riziku problémů s duševní pohodou. Sociální stigma může přispět k problémům se získáním zaměstnání, finančním potížím a sociální izolaci. Snahy omezit diskriminaci a omezit stigma kolem malomocenství mohou pomoci zlepšit výsledky pro lidi s leprou.

Epidemiologie

Nové případy lepry v roce 2016.
Rok přizpůsobení zdravotního postižení malomocenství na 100 000 obyvatel v roce 2004
  žádná data
  <1,5
  1,5–3
  3–4,5
  4,5–6
  6–7,5
  7,5–9
  9–10,5
  10,5–12
  12–13,5
  13,5–15
  15–20
  > 20

V roce 2018 bylo zaznamenáno 208 619 nových případů malomocenství, což je mírný pokles oproti roku 2017. V roce 2015 bylo 94% nových případů malomocenství omezeno na 14 zemí. Indie hlásila největší počet nových případů (60%hlášených případů), následuje Brazílie (13%) a Indonésie (8%). Přestože počet případů na celém světě stále klesá, existují části světa, kde je lepra běžnější, včetně Brazílie, jižní Asie (Indie, Nepál, Bhútán), některých částí Afriky (Tanzanie, Madagaskar, Mosambik) a západní Pacifik. Ve Spojených státech je každoročně diagnostikováno asi 150 až 250 případů.

V šedesátých letech minulého století byly zaznamenány desítky milionů případů malomocenství, když se u bakterií začala vyvíjet rezistence na dapson , v té době nejběžnější možnost léčby. Mezinárodní (např. „Globální strategie WHO pro snižování zátěže způsobené nemocí leprou“) a národní (např. Mezinárodní federace asociací proti malomocenství) snížily celkový počet a počet nových případů onemocnění.

Břemeno nemocí

Počet nových případů malomocenství je obtížné měřit a sledovat kvůli dlouhé inkubační době lepry, zpožděním diagnostiky po nástupu onemocnění a nedostatku lékařské péče v postižených oblastech. Registrovaná prevalence onemocnění se používá k určení zátěže nemocí. Registrovaná prevalence je užitečným zástupným indikátorem zátěže nemocí, protože odráží počet aktivních případů malomocenství diagnostikovaných s onemocněním a léčených MDT v daném časovém okamžiku. Míra prevalence je definována jako počet případů registrovaných pro léčbu MDT v populaci, ve které se tyto případy vyskytly, opět v daném časovém okamžiku.

Dějiny

GHA Hansen , objevitel M. leprae

Genetici pomocí srovnávací genomiky v roce 2005 vysledovali původ a celosvětovou distribuci malomocenství z východní Afriky nebo Blízkého východu po trasách lidské migrace. Našli čtyři kmeny M. leprae se specifickými regionálními lokalitami. Kmen 1 se vyskytuje převážně v Asii, tichomořské oblasti a východní Africe; kmen 4, v západní Africe a Karibiku; kmen 3 v Evropě, severní Africe a Americe; a kmen 2 pouze v Etiopii, Malawi , Nepálu, severní Indii a Nové Kaledonii .

Na základě toho nabízejí mapu šíření malomocenství ve světě. To potvrzuje šíření nákazy migračními, kolonizačními a obchodními cestami otroků vedenými z východní Afriky do Indie, západní Afriky do Nového světa a z Afriky do Evropy a naopak.

Nejstarší kosterní důkazy o této nemoci pocházejí z roku 2000 př. N. L., Které byly nalezeny v lidských pozůstatcích z archeologických nalezišť Balathal v Indii a Harappa v Pákistánu.

Ačkoli je retrospektivně identifikovat popisy symptomů podobných malomocenství, to, co se jeví jako malomocenství, bylo diskutováno Hippokratem v roce 460 př. N. L. V roce 1846 vytvořil Francis Adams Sedm knih Paula Aeginety, které zahrnovaly komentář ke všem lékařským a chirurgickým znalostem a popisy a prostředky nápravy související s malomocenstvím Římanů, Řeků a Arabů.

Interpretace přítomnosti malomocenství byla provedena na základě popisů ve starých indických ( Atharvaveda a Kausika Sutra), řeckých a blízkovýchodních ( Tzaraath ) dokumentárních zdrojích, které popisují trápení kůže.

Malomocenství v Řecku nebo na Blízkém východě před naším letopočtem pravděpodobně neexistovalo . V Americe před kolonizací moderními Evropany neexistoval . V Polynésii existoval až v polovině 19. století.

Kosterní pozůstatky z druhého tisíciletí před naším letopočtem, objevené v roce 2009, představují nejstarší doložený důkaz lepry. Nachází se v Balathalu v Rádžasthánu v severozápadní Indii, objevitelé naznačují, že pokud by nemoc migrovala z Afriky do Indie, během třetího tisíciletí př. N. L. „V době, kdy došlo k výrazné interakci mezi civilizací Indu, Mezopotámií a Egyptem, je potřeba být dalším kosterním a molekulárním důkazem lepry v Indii a Africe k potvrzení afrického původu této nemoci. “ Prokazatelný lidský případ byl ověřen DNA odebranou ze zahalených ostatků muže objeveného v hrobce vedle Starého města Jeruzaléma datovanou radiokarbonovými metodami do roku 1–50 n. L.

Distribuce malomocenství po celém světě v roce 1891

Studie publikovaná v roce 2018 však našla nejstarší kmeny lepry v pozůstatcích z Evropy, nejstarší kmen pochází z Great Chesterford v jihovýchodní Anglii a pochází z let 415 až 545 n. L. Tato zjištění naznačují jinou cestu šíření malomocenství, což znamená, že mohla pocházet ze západní Eurasie. Tato studie také naznačuje, že v té době bylo v Evropě více kmenů, než se dříve určovalo.

Původce lepry, M. leprae , byl objeven GH Armauerem Hansenem v Norsku v roce 1873, což z něj činí první bakterii, která byla identifikována jako původce onemocnění u lidí.

První účinná léčba ( promin ) byla k dispozici ve čtyřicátých letech minulého století. V padesátých letech minulého století byl zaveden dapsone . Hledání dalších účinných antileprosy léčiv vedlo v 60. a 70. letech k použití klofaziminu a rifampicinu. Později indický vědec Shantaram Yawalkar a jeho kolegové zformulovali kombinovanou terapii s použitím rifampicinu a dapsonu, určenou ke zmírnění bakteriální rezistence. Multidrogová terapie (MDT) kombinující všechny tři léky byla poprvé doporučena WHO v roce 1981. Tyto tři antileprosy léky jsou stále používány ve standardních režimech MDT.

Lepra byla kdysi považována za vysoce nakažlivou a byla léčena rtutí , stejně jako syfilis , který byl poprvé popsán v roce 1530. Mnoho raných případů považovaných za malomocenství ve skutečnosti mohlo být syfilis.

Rezistence se vyvinula k počáteční léčbě. Až do zavedení MDT na začátku 80. let nebylo možné v rámci komunity lepru diagnostikovat a úspěšně léčit.

Japonsko má stále sanatoria (ačkoli japonská sanatoria již nemají aktivní případy malomocenství, ani v nich nejsou podle zákona drženi pozůstalí).

Důležitost nosní sliznice při přenosu M leprae byla Schäfferem uznána již v roce 1898, zejména u ulcerózní sliznice. Mechanismus plantární ulcerace u lepry a její léčba byla poprvé popsána Dr. Ernestem W Priceem .

Společnost a kultura

Dva malomocní odmítli vstup do města, 14. století

Slovo „malomocenství“ pochází z řeckého slova „λέπος (lépos) - kůže“ a „λεπερός (leperós) - šupinatý muž“.

Indie

Britská Indie přijala zákon o malomocenství z roku 1898, který institucionalizoval postižené a oddělil je podle pohlaví, aby se zabránilo reprodukci. Tento akt byl obtížně vymahatelný, ale byl zrušen v roce 1983 až poté, co se široce dostupná multidrogová terapie. V roce 1983 Národní program eliminace malomocenství, dříve Národní program kontroly malomocenství, změnil své metody od sledování po léčbu lidí s leprou. Indie stále představuje více než polovinu celosvětové zátěže způsobené nemocemi. Podle WHO se nové případy v Indii během roku 2019 snížily na 114 451 pacientů (57% z celkového počtu nových případů na světě). Do roku 2019 lze žádost o rozvod ospravedlnit diagnózou malomocenství manžela.

Náklady na léčbu

V letech 1995 až 1999 poskytovala WHO s pomocí Nadace Nippon všem endemickým zemím bezplatnou multidrogovou terapii v blistrech, která byla poskytována prostřednictvím ministerstev zdravotnictví. Toto bezplatné poskytování bylo prodlouženo v roce 2000 a znovu v letech 2005, 2010 a 2015 o dary od výrobce léčiv Novartis pro více léčiv prostřednictvím WHO. V nejnovější dohodě podepsané mezi společností a WHO v říjnu 2015 bude poskytování bezplatné léčby více léčiv WHO všem endemickým zemím probíhat do konce roku 2025. Na národní úrovni budou nevládní organizace přidružené k národnímu programu pokračovat WHO bude mít k dispozici odpovídající bezplatnou dodávku více léčiv.

Historické texty

Písemné zprávy o malomocenství se datují tisíce let. Ve starověkém indickém textu Atharava Veda se do roku 600 př. N. L. Objevují různé kožní choroby překládané jako malomocenství . Další indický text, Manusmriti (200 př. N. L. ), Zakazoval kontakt s osobami nakaženými touto nemocí a sňatek s osobou nakaženou leprou trestal.

Hebraický kořen tsara nebo tsaraath (צָרַע,-tsaw-rah '-být zasažen malomocenstvím, být malomocný) a řečtina (λεπρός – lepros), mají širší klasifikaci než užší použití výrazu souvisejícího s Hansenovou nemocí . Jakékoli progresivní kožní onemocnění (bělení nebo skvrnité bělení kůže, zvýšené projevy šupin, strupů, infekcí, vyrážek atd ...), stejně jako generalizované plísně a povrchové zabarvení jakéhokoli oblečení, kůže nebo změna barvy na stěnách nebo povrchy v celé domácnosti, spadaly pod „zákon malomocenství“ (Leviticus 14: 54–57). Starověké prameny také jako Talmud (Sifra 63) objasňují, že tzaraath se týká různých typů lézí nebo skvrn spojených s rituální nečistotou a vyskytujících se na látce, kůži nebo domech, stejně jako na kůži. Nový zákon popisuje instancí Ježíš uzdravuje lidi s leprou v Lukášovi 17 : 11, ačkoli vztah mezi touto chorobou tzaraath a Hansenova nemoc není stanovena.

Biblické vnímání toho, že lidé s leprou byli nečistí, lze nalézt v pasáži z Leviticus 13: 44–46. Přestože tento text definuje malomocného jako nečistý , nevyjádřil výslovně morální úsudek o osobách s leprou. Někteří raní křesťané věřili, že ti, kteří byli postiženi malomocenstvím, byli Bohem potrestáni za hříšné chování. Mravní asociace přetrvávají po celou historii. Papež Řehoř Veliký (540–604) a Isidor ze Sevilly (560–636) považovali lidi s touto nemocí za kacíře.

Středověk

Středověký malomocný zvon

Je pravděpodobné, že vzestup lepry v západní Evropě nastal ve středověku na základě zvýšeného počtu nemocnic vytvořených pro léčbu lidí s leprou ve 12. a 13. století. Jen Francie měla v tomto období téměř 2 000 leprosárií.

Sociální vnímání lepry ve středověkých komunitách bylo obecně strachem a lidé nakažení touto nemocí byli považováni za nečisté, nedůvěryhodné a morálně zkorumpované. Segregace od většinové společnosti byla běžná a lidé s leprou často museli nosit oděv, který je takto identifikoval, nebo nosit zvonek oznamující jejich přítomnost. Třetí Lateran rady ze 1179 a 1346 edikt od Kinga Edwarda vyloučen malomocné z městských omezení. Kvůli morálnímu stigmatu nemoci byly metody léčby fyzické i duchovní a leprosária byla založena pod působností římskokatolické církve .

19. století

24letý muž s leprou (1886)

Norsko

Norsko bylo místem progresivního postoje ke sledování a léčbě malomocenství a hrálo významnou roli v evropském chápání této nemoci. V roce 1832 provedl Dr. JJ Hjort první průzkum malomocenství, čímž vytvořil základ pro epidemiologické průzkumy. Následné průzkumy vyústily ve zřízení národního registru malomocenství pro studium příčin malomocenství a pro sledování míry infekce.

Časný výzkum lepry v celé Evropě prováděli norští vědci Daniel Cornelius Danielssen a Carl Wilhelm Boeck . Jejich práce vyústila ve zřízení Národního centra pro výzkum a léčbu malomocenství. Danielssen a Boeck věřili, že příčina přenosu malomocenství je dědičná. Tento postoj měl vliv na obhajobu izolace osob infikovaných pohlavím, aby se zabránilo reprodukci.

Kolonialismus a imperialismus

Otec Damien na smrtelné posteli v roce 1889

Přestože v 60. letech 19. století lepra v Evropě opět upadala, západní země přijaly izolační léčbu ze strachu před šířením nemocí z rozvojových zemí , minimálního chápání bakteriologie, nedostatku diagnostických schopností nebo znalostí o tom, jak nakažlivá byla nemoc, a misionář. aktivita. Rostoucí imperialismus a tlaky průmyslové revoluce vyústily v západní přítomnost v zemích, kde bylo malomocenství endemické, konkrétně v britské přítomnosti v Indii . Metody izolační léčby pozoroval chirurg chirurg-primátor Henry Vandyke Carter z britské kolonie v Indii při návštěvě Norska a tyto metody byly v Indii aplikovány s finanční a logistickou pomocí náboženských misionářů . Koloniální a náboženský vliv a související stigma byly i nadále hlavním faktorem léčby a veřejného vnímání lepry v endemických rozvojových zemích až do poloviny dvacátého století.

Stigma

I přes nyní účinné léčebné a vzdělávací úsilí je stigma lepry nadále problematickým v rozvojových zemích, kde je toto onemocnění běžné. Malomocenství je nejběžnější mezi zbídačenými populacemi, kde je sociální stigma pravděpodobně ještě umocněna chudobou. K opožděné diagnostice a léčbě mohou přispět obavy z ostrakismu, ztráty zaměstnání nebo vyloučení z rodiny a společnosti.

Lidová víra, nedostatek vzdělání a náboženské konotace této choroby nadále ovlivňují sociální vnímání osob postižených v mnoha částech světa. Například v Brazílii folklór tvrdí, že malomocenství je přenášeno psy, je to nemoc spojená se sexuální promiskuitou a někdy je považováno za trest za hříchy nebo morální prohřešky (odlišné od jiných nemocí a neštěstí, obecně je podle do vůle boží ). Přímý dopad mají také socioekonomické faktory. Domácí pracovníci nižších tříd, kteří jsou často zaměstnáni těmi z vyšší socioekonomické třídy, mohou své zaměstnání ohrozit, protože se projeví fyzické projevy nemoci. Změna barvy kůže a tmavší pigmentace způsobené nemocí mají také sociální důsledky.

V extrémních případech v severní Indii je malomocenství přirovnáváno ke stavu „nedotknutelného“, který „často přetrvává dlouho poté, co byli jedinci s leprou z nemoci vyléčeni, což vytváří celoživotní vyhlídky na rozvod, vystěhování, ztrátu zaměstnání a ostrakismus z rodinných a sociálních důvodů. sítě. "

Veřejná politika

Cílem Světové zdravotnické organizace je „odstranit malomocenství“ a v roce 2016 organizace zahájila „Globální strategii malomocenství 2016–2020: Urychlování směrem ke světu bez malomocenství“. Odstranění lepry je definováno jako „snížení podílu pacientů s leprou v komunitě na velmi nízké úrovně, konkrétně pod jeden případ na 10 000 obyvatel“. Diagnostika a léčba multidrogovou terapií jsou účinné a od doby, kdy se multidrogová terapie stala široce dostupnou, došlo k 45% poklesu zátěže nemocemi. Organizace zdůrazňuje, že je důležité plně integrovat léčbu malomocenství do služeb veřejného zdravotnictví, efektivní diagnostiku a léčbu a přístup k informacím. Tento přístup zahrnuje podporu nárůstu počtu zdravotnických odborníků, kteří této nemoci rozumějí, a koordinovaný a obnovený politický závazek, který zahrnuje koordinaci mezi zeměmi a vylepšení metodiky pro sběr a analýzu dat.

Intervence ve „Globální strategii malomocenství 2016–2020: Urychlení do světa bez malomocenství“:

  • Včasné odhalení případů zaměřených na děti za účelem snížení přenosu a postižení
  • Vylepšené zdravotní služby a lepší přístup pro lidi, kteří mohou být na okraji společnosti
  • V zemích, kde je malomocenství endemické, zahrnují další intervence lepší screening blízkých kontaktů, vylepšené léčebné režimy a intervence ke snížení stigmatizace a diskriminace lidí s leprou.

Komunitní zásahy

V některých případech v Indii komunitní rehabilitaci přijímají místní vlády i nevládní organizace. Identita kultivovaná komunitním prostředím je často vhodnější než reintegrace a modely samosprávy a kolektivní agentury nezávislé na nevládních organizacích a vládní podpoře byly žádoucí a úspěšné.

Pozoruhodné případy

Malomocenství v médiích

  • Román anglického autora Grahama Greena Spálený případ se odehrává v kolonii malomocných v belgickém Kongu. Příběh je také převážně o rozčarovaném architektovi, který pracuje s lékařem na navrhování nového léku a vybavení pro zmrzačené oběti malomocných; název také odkazuje na stav zmrzačení a znetvoření v nemoci.
  • Forugh Farrokhzad natočil 22minutový dokument o kolonii malomocenství v Íránu v roce 1962 s názvem Dům je černý . Film humanizuje postižené lidi a otevírá se slovy, že „ošklivost ve světě není nouze, ale když ošklivost zavřeme oči, zesílíme to“.

Ostatní zvířata

Divoké devět páskované pásovci ( Dasypus novemcinctus ) na jihu centrální Spojených státech často nesou Mycobacterium leprae . Předpokládá se, že to je proto, že pásovci mají tak nízkou tělesnou teplotu. Léze lepry se objevují hlavně v chladnějších oblastech těla, jako je kůže a sliznice horních cest dýchacích . Kvůli zbroji pásovce jsou kožní léze špatně vidět. Oděry kolem očí, nosu a nohou jsou nejčastějšími příznaky. Infikovaní pásovci tvoří velký rezervoár M. leprae a mohou být zdrojem infekce pro některé lidi ve Spojených státech nebo na jiných místech v domovském pásmu pásovců. U malomocenství pásovce nepanují léze v místě vstupu u zvířat, M. leprae se množí v makrofágech v místě očkování a lymfatických uzlin.

Nedávné vypuknutí šimpanzů v západní Africe ukazuje, že bakterie mohou infikovat další druhy a také případně mít další hostitele hlodavců.

Viz také

Reference

Další čtení

  • Pam Fessler (2020). Carville's Cure: Lepra, Stigma a boj za spravedlnost . Liveright. ISBN 978-1631495038.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje