Nediferencovaný pleomorfní sarkom - Undifferentiated pleomorphic sarcoma
| Nediferencovaný pleomorfní sarkom | |
|---|---|
| Ostatní jména | UPS |
 | |
| Mikrograf nediferencovaného pleomorfního sarkomu ( barvivo H&E ) | |
| Specialita | Onkologie |
Nediferencovaný pleomorfní sarkom , dříve maligní vláknitý histiocytom , je typ rakoviny, jmenovitě sarkom měkkých tkání .
Považuje se za diagnózu vyloučení pro sarkomy, kterou nelze přesněji kategorizovat. Dalšími sarkomy jsou rakoviny, které se tvoří v kostech a měkkých tkáních, včetně svalů, tuků, krevních cév, lymfatických cév a vláknitých tkání (jako jsou šlachy a vazy).
Prezentace
UPS se vyskytuje nejčastěji v končetinách a retroperitoneu , ale byla hlášena na jiných místech. Metastáza se vyskytuje nejčastěji v plicích (90%), kostech (8%) a játrech (1%).
V končetinách se představuje jako bezbolestná, zvětšující se hmota měkkých tkání.
Diagnóza
Lze jej detekovat magnetickou rezonancí (MRI), ale pro definitivní diagnózu je nutná biopsie . Nálezy MRI obvykle ukazují dobře ohraničenou hmotu, která je na obrazech vážených T1 tmavá a na obrazech vážených T2 jasná. Centrální nekróza je často přítomná a identifikovatelná zobrazováním, zejména u větších mas.
Patologie
Jednotky UPS jsou ze své podstaty nediferencované , což znamená (jak název napovídá), že se nepodobají žádné normální tkáni.
Pro histomorfologii je jinak charakteristická vysoká buněčnost , výrazný jaderný pleomorfismus , obvykle doprovázený bohatou mitotickou aktivitou (včetně atypických mitóz ) a morfologií vřetenových buněk . Nekróza je běžná a charakteristická pro léze vysokého stupně.
Léčba
Léčba spočívá v chirurgické excizi (jejíž rozsah se pohybuje od excize tumoru po amputaci končetiny v závislosti na tumoru) a téměř ve všech případech ozařování. Radiace eliminuje potřebu amputace končetin a existují důkazy úrovně I, které ukazují, že vedou k ekvivalentní míře přežití (Rosenberg et al. NCI). Radiace může být dodávána buď před operací, nebo po operaci v závislosti na doporučeních chirurga a multidisciplinárního výboru pro nádory. Radiaci lze vynechat u nádorů nízkého stupně vyříznutých ve stadiu I s okrajem> 1 cm (NCCN). Chemoterapie zůstává u MFH kontroverzní.
Obvyklým místem metastatického onemocnění jsou plíce a pokud je to možné, měly by být metastázy resekovány. Neresekovatelné nebo neoperovatelné plicní metastázy lze léčit stereotaktickou radiační terapií těla (SBRT) s vynikající místní kontrolou. Ani chirurgický zákrok, ani SBRT však nezabrání vzniku dalších metastáz kdekoli v plicích. Proto je třeba dále prozkoumat úlohu chemoterapie, aby bylo možné řešit systémové metastázy.
Prognóza
Prognóza závisí na primárním stupni nádoru (vzhled pod mikroskopem podle posouzení patologa ), velikosti, resekovatelnosti (zda lze chirurgicky úplně odstranit) a přítomnosti metastáz. Míra pětiletého přežití je 80%. Bylo prokázáno, že vysoké hladiny exprese AMPD2 korelují se špatným výsledkem pacienta a fenotypem proliferativního nádoru u UPS.
Epidemiologie
UPS je považován za nejběžnější sarkom měkkých tkání pozdního dospělého života. Zřídka se vyskytuje u dětí. Vyskytuje se častěji u bělochů než u afrického nebo asijského původu a jedná se o onemocnění převládající u mužů, které postihuje u každé ženy dva muže.
Přenos
Nediferencovaný pleomorfní sarkom byl transplantován z pacienta chirurgovi, když si během operace poranil ruku.
Reference
externí odkazy
| Klasifikace | |
|---|---|
| Externí zdroje |