Hydrocefalus normálního tlaku - Normal pressure hydrocephalus

Hydrocefalus normálního tlaku
Ostatní jména	Malresorptivní hydrocefalus
Specialita	Neurologie

Hydrocefalus normálního tlaku ( NPH ), nazývaný také malresorptivní hydrocefalus , je forma komunikujícího hydrocefalu, při kterém se v komorách vyskytuje přebytečný mozkomíšní mok (CSF) a s normálním nebo mírně zvýšeným tlakem mozkomíšního moku . Jak se tekutina hromadí, způsobuje zvětšování komor a zvyšování tlaku v hlavě, což stlačuje okolní mozkovou tkáň a vede k neurologickým komplikacím. Nemoc se projevuje klasickou triádou symptomů, kterými jsou inkontinence moči , demence a odchylky chůze . Tuto nemoc poprvé popsali Salomón Hakim a Adams v roce 1965.

Léčba je chirurgické umístění ventrikuloperitoneálního zkratu k odvedení přebytečného CSF ​​do výstelky břicha, kde bude CSF nakonec absorbován. NPH je často chybně diagnostikována jako Parkinsonova choroba (kvůli chůzi) nebo Alzheimerova choroba (kvůli kognitivní dysfunkci).

Příznaky a symptomy

NPH vykazuje klasickou triádu klinických nálezů (známou jako Adamsova triáda nebo Hakimova triáda). Triáda se skládá z odchylky chůze, demence a inkontinence moči (běžně se jí říká „mokrá, šílená a viklavá“ nebo „divná chodící voda“).

Odchylky chůze jsou přítomny téměř u všech pacientů a obvykle jsou prvním symptomem. To je způsobeno expanzí postranních komor, aby zasahovaly do motorických vláken kortikospinálního traktu . Typickou abnormalitou chůze v NPH je široce založený, pomalý, krátký krok, pohyb „přilepený k podlaze“ nebo „magnetický“. Abnormality chůze v NPH mohou mít podobnost s chůzí spojenou s Parkinsonovou chorobou . Odchylku chůze lze klasifikovat jako mírnou, výraznou nebo závažnou: „označená“ je, když má pacient potíže s chůzí kvůli značné nestabilitě; „těžké“ je, když není možné, aby pacient chodil bez pomůcek (jako je hůl nebo chodítko na kolečkách).

Demence se projevuje jako progresivní kognitivní porucha, která je v době léčby přítomna u 60% pacientů. To je způsobeno zkreslením převážně ve frontálním laloku a v subkortexu . Počáteční nedostatky zahrnují plánování, organizaci, pozornost a soustředění. Mezi další nedostatky patří potíže s hospodařením s financemi, užívání léků, řízení, sledování schůzek, denní spánek, poruchy krátkodobé paměti a psychomotorické zpomalení. Mezi rysy pozdní fáze patří apatie, snížená jízda, zpomalené myšlení a snížená řeč.

Inkontinence moči se objevuje pozdě v průběhu onemocnění a je přítomna u 50% pacientů v době léčby. Močová dysfunkce začíná jako zvýšená frekvence často v noci a postupuje k urgentní inkontinenci a trvalé inkontinenci.

Patogeneze

Tělo každý den vyrobí zhruba 600–700 ml CSF a přibližně stejné množství se reabsorbuje do krevního oběhu. Hydrocefalus je způsoben nerovnováhou mezi množstvím produkované tekutiny a její absorpční rychlostí. Zvětšené komory vyvíjejí zvýšený tlak na sousední kortikální tkáň a způsobují u pacienta nesčetné efekty, včetně zkreslení vláken v corona radiata . To vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku (ICP). ICP postupně klesá, ale stále zůstává mírně zvýšený a tlak CSF dosahuje vysoké normální úrovně 150 až 200 mm H ₂ O. Měření ICP proto obvykle nejsou zvýšena. Z tohoto důvodu pacienti nevykazují klasické příznaky doprovázející zvýšený nitrolební tlak, jako je bolest hlavy, nevolnost, zvracení nebo změněné vědomí, přestože některé studie uvádějí, že ke zvýšení tlaku dochází přerušovaně.

Přesná patogeneze není známa, ale shoda na některých mechanismech zahrnuje:

• Existuje nerovnováha mezi produkcí a resorpcí CSF.
• Odolnost proti odtoku CSF je často zvýšená.
• Onemocnění není způsobeno nadprodukcí CSF nebo obstrukcí toku CSF v komorách.

Syndrom je často rozdělen na dvě skupiny, primární (také nazývaný idiopatický ) a sekundární , na základě příčiny. Základní etiologie primární NPH nebyla dosud identifikována. Primární NPH postihuje dospělé ve věku 40 let nebo starší, nejčastěji postihuje starší lidi. Sekundární NPH může postihnout osoby jakéhokoli věku a vzniká v důsledku stavů, jako je subarachnoidální krvácení , meningitida , operace mozku, ozařování mozku nebo traumatické poranění mozku .

Diagnóza

Evanův index je poměr maximální šířky čelních rohů k maximální šířce vnitřního stolu lebky. Evanův index vyšší než 0,31 naznačuje hydrocefalus.

Pacienti s podezřením na NPH by měli mít kromě zvětšení komor při neuroimagingu také typické symptomy. Mezinárodní diagnosticky podložená kritéria pro primární NPH jsou:

• Postupný nástup po dosažení věku 40 let, trvání symptomů ≥ 3–6 měsíců, klinický důkaz poruchy chůze nebo rovnováhy a zhoršení kognitivních nebo močových inkontinencí
• Zobrazování z magnetické rezonance (MRI) nebo počítačová tomografie (CT) je zapotřebí k prokázání zvětšených komor a bez makroskopické překážky toku mozkomíšního moku. Zobrazování by mělo ukazovat zvětšení alespoň na jeden z dočasných rohů laterálních komor a náraz proti falx cerebri vedoucí ke kallosálnímu úhlu ≤ 90 ° v koronálním pohledu, ukazující známky změněného obsahu mozkové vody nebo normálního aktivního toku (což se v mozkovém akvaduktu a čtvrté komoře označuje jako „prázdný tok“) .

Typické zobrazovací nálezy u normálního tlaku hydrocefalus versus atrofie mozku.

	Hydrocefalus normálního tlaku	Atrofie mozku
Preferovaná projekce	Koronální rovina na úrovni zadní komisury mozku.
Modalita v tomto příkladu	CT	MRI
Prostory CSF nad konvexitou poblíž vrcholu (červená elipsa )	Zúžená konvexita („těsná konvexita“) i mediální cisterny	Rozšířený vrchol (červená šipka) a mediální cisterny (zelená šipka)
Válcový úhel (modrý V )	Ostrý úhel	Tupý úhel
Nejpravděpodobnější příčina leukoaraiózy (změny periventrikulárního signálu, modré šipky )	Transependymální diapedéza mozkomíšního moku	Cévní encefalopatie, v tomto případě naznačená jednostranným výskytem

Preferovány jsou skeny MRI. Rozdíl mezi normální a zvětšenou komorovou velikostí pomocí mozkové atrofie je obtížné zjistit. Kvůli obtížnosti diagnostiky je až 80% případů nerozpoznáno a neléčeno. Zobrazování by mělo také odhalit nepřítomnost jakýchkoli lézí mozkové hmoty nebo jakékoli známky obstrukcí. Přestože všichni pacienti s NPH mají zvětšené komory, ne všichni starší pacienti s rozšířenými komorami mají primární NPH. Cerebrální atrofie může také způsobit zvětšení komor a je označována jako hydrocefalus ex vakuo .

Test Miller Fisher zahrnuje velkoobjemový lumbální punkci (LP) s odstraněním 30-50 ml CSF. Chůze a kognitivní funkce se obvykle testují těsně před a do 2–3 hodin po LP, aby se vyhodnotily příznaky symptomatického zlepšení. Infuzní test CSF a bederní test jsou podobné testům jako Miller Fisherův test. Testy mají pozitivní prediktivní hodnotu přes 90%, ale negativní prediktivní hodnotu méně než 50%. LP by měl vykazovat normální nebo mírně zvýšený tlak CSF. CSF by měl mít normální obsah buněk, hladiny glukózy a hladiny bílkovin.

Léčba

Ventriculoperitoneální zkraty

U podezřelých případů NPH je posunutí CSF první linií léčby. Nejběžnějším typem používaným k léčbě NPH jsou ventrikuloperitoneální (VP) zkraty , které odvádějí tekutinu CSF do peritoneální dutiny . Nastavitelné ventily umožňují jemné doladění drenáže CSF. Příznaky NPH se údajně zlepšují u 70–90% pacientů s zkratem CSF. Analýzy poměru přínosů a rizik bez jakýchkoli pochyb ukázaly, že operace NPH je mnohem lepší než konzervativní léčba nebo přirozený průběh.

Příznaky chůze se zlepšují u ≥ 85% pacientů. Kognitivní symptomy se zlepšují až u 80% pacientů, pokud je chirurgický zákrok proveden na počátku průběhu onemocnění. Inkontinence se zlepšuje až u 80% pacientů, ale pouze u ≤ 50–60% pacientů s zkratem implantovaným pozdě v průběhu onemocnění. Nejpravděpodobnějšími pacienty, u nichž se projeví zlepšení, jsou ti, kteří vykazují pouze odchylku chůze, mírnou nebo žádnou inkontinenci a mírnou demenci. Riziko nežádoucích účinků souvisejících s umístěním zkratu je 11%, včetně selhání zkratu, infekcí, jako je ventrikulitida , obstrukce zkratu, nadměrné nebo nedostatečné odvodnění a rozvoj subdurálního hematomu .

Léky

Na primární NPH nejsou účinné žádné léky. Acetazolamid a jiná diuretika se nedoporučují, s výjimkou omezeného použití u pacientů, kteří nejsou kandidáty na umístění zkratu.

Epidemiologie

Většina případů je primární NPH. Incidence se odhaduje na 0,3–3% u pacientů starších 60 let a stoupajících s vyšším věkem. Její prevalence je hlášena u osob mladších 65 let méně než 1% a u osob ve věku 65 let a starších až 3%. Mezi muži a ženami není žádný rozdíl ve výskytu. U jedinců s demencí se předpokládá výskyt NPH mezi 2 a 6%.

Viz také

• Nízkotlaký hydrocefalus

Reference

externí odkazy

• Středisko normálního tlaku Hydrocefalus v lékařském centru Johns Hopkins Bayview
• Hydrocephalus normálního tlaku na klinice Cleveland
• normal_pressure_hydrocephalus na NINDS
• Když to opravdu je NPH v Likvoru