Osteomalacie - Osteomalacia
Osteomalacie | |
---|---|
Cholekalciferol (vitamín D 3 ), jehož nedostatek je nejčastější příčinou osteomalácie | |
Specialita | revmatologie |
Osteomalacie je onemocnění charakterizované měknutím kostí způsobeným poruchou kostního metabolismu primárně v důsledku nedostatečných hladin dostupného fosfátu , vápníku a vitaminu D nebo resorpcí vápníku. Porušení kostního metabolismu způsobuje nedostatečnou mineralizaci kostí . Osteomalacie u dětí je známá jako křivice , a proto je použití výrazu „osteomalácia“ často omezeno na lehčí, dospělou formu onemocnění. Známky a příznaky mohou zahrnovat difúzní bolesti těla, svalovou slabost a křehkost kostí. Kromě nízkých systémových hladin cirkulujících minerálních iontů nezbytných pro mineralizaci kostí a zubů dochází v extracelulární matrix kostí a zubů k akumulaci proteinů a peptidů inhibujících mineralizaci (jako jsou osteopontin a peptidy ASARM), které pravděpodobně místně přispívají k hypomineralizaci matrix (osteomalacie).
Nejčastější příčinou osteomalácie je nedostatek vitaminu D , který je obvykle způsoben slunečním zářením a v menší míře dietou. Nejvíce screeningový test pro nedostatek vitaminu D specifické u jinak zdravých jedinců je sérový 25 (OH) D úrovně. Méně časté příčiny osteomalácie mohou zahrnovat dědičné nedostatky vitaminu D nebo fosfátu (které by byly typicky identifikovány v dětství) nebo malignitu.
Doplňky vitaminu D a vápníku jsou opatření, která lze použít k prevenci a léčbě osteomalácie. Vitamín D by měl být vždy podáván společně s suplementací vápníku (protože pár v těle spolupracuje), protože většina důsledků nedostatku vitaminu D je důsledkem zhoršené homeostázy minerálních iontů.
Obyvatelé domovů pro seniory a starší populace vázaná na domov jsou zvláště ohroženi nedostatkem vitaminu D, protože tyto populace jsou obvykle málo vystaveny slunci. Účinnost syntézy vitaminu D v kůži a absorpce vitaminu D ze střeva navíc s věkem klesá, čímž se v těchto populacích dále zvyšuje riziko. Mezi další ohrožené skupiny patří jedinci s malabsorpcí sekundární v důsledku chirurgického bypassu trávicího ústrojí nebo celiakie a jedinci, kteří se přistěhují z teplého podnebí do chladného podnebí, zejména ženy, které nosí tradiční závoje nebo šaty, které brání slunci.
Příznaky a symptomy
Osteomalácia je generalizovaný stav kostí, při kterém dochází k nedostatečné mineralizaci kosti. Mnoho účinků onemocnění se překrývá s běžnější osteoporózou , ale obě onemocnění se výrazně liší. Existují dvě hlavní příčiny osteomalácie:
- nedostatečná absorpce vápníku ze střeva kvůli nedostatku dietního vápníku nebo nedostatku nebo odolnosti vůči působení vitaminu D nebo v důsledku nediagnostikované celiakie.
- nedostatek fosfátů způsobený zvýšenými ztrátami ledvin.
Příznaky:
- Difúzní bolest kloubů a kostí (zejména páteře, pánve a nohou)
- Svalová slabost
- Obtížná chůze, často s kolísavou chůzí
- Hypokalcemie (pozitivní Chvostekův znak )
- Stlačené obratle a zmenšená postava
- Zploštění pánve
- Slabé, měkké kosti
- Snadné štěpení
- Ohýbání kostí
Osteomalacie u dospělých začíná nenápadně jako bolest v bederní (dolní části zad) oblasti a stehnech, než se rozšíří do paží a žeber. Bolest je symetrická, nevyzařující a doprovázená citlivostí v postižených kostech. Proximální svaly jsou slabé a je obtížné vylézt nahoru a vstát z podřepu . V důsledku demineralizace se kosti stávají méně tuhé. Fyzické příznaky zahrnují deformity jako triradiate pánve a lordóza . Pacient má typickou „kolébavou“ chůzi. Tyto fyzické příznaky však mohou pocházet z předchozího osteomalaciálního stavu, protože kosti po deformaci neobnoví svůj původní tvar.
Mohou se vyvinout patologické zlomeniny způsobené vážením. Většinou je jediným údajným příznakem chronická únava , přičemž bolesti kostí nejsou spontánní, ale odhalí je pouze tlak nebo otřesy. Liší se od renální osteodystrofie , kde druhá ukazuje hyperfosfatemii .
Příčiny
Příčiny dospělé osteomalácie jsou různé, ale v konečném důsledku vedou k nedostatku vitaminu D:
- Nedostatečné výživové množství nebo chybný metabolismus vitaminu D nebo fosforu
- Renální tubulární acidóza
- Podvýživa během těhotenství
- Malabsorpční syndrom
- Hypofosfatémie
- Chronické selhání ledvin
- Osteomalacie vyvolaná nádorem ( onkogenní osteomalacie )
- Dlouhodobá antikonvulzivní terapie
- Celiakie
- Otrava kadmiem , itai-itai nemoc
Diagnóza
Biochemické nálezy
Biochemické vlastnosti jsou podobné jako u křivice . Hlavním faktorem je abnormálně nízká koncentrace vitaminu D v krevním séru. Mezi hlavní typické biochemické nálezy patří:
- Nízké hladiny séra a vápníku v moči
- Nízký sérový fosfát, kromě případů renální osteodystrofie
- Zvýšená hladina alkalické fosfatázy v séru (v důsledku zvýšení kompenzační aktivity osteoblastů )
- Zvýšený parathormon (kvůli nízkému obsahu vápníku)
Kromě toho, technecium sken kostí se vykazují zvýšenou aktivitu (také v důsledku zvýšení osteoblasty).
Stav | Vápník | Fosfát | Alkalická fosfatáza | Parathormon | Komentáře |
---|---|---|---|---|---|
Osteopenie | nedotčeno | nedotčeno | normální | nedotčeno | snížená kostní hmota |
Osteopetróza | nedotčeno | nedotčeno | zvýšené | nedotčeno | husté husté kosti známé také jako mramorová kost |
Osteomalacie a rachita | snížil | snížil | zvýšené | zvýšené | měkké kosti |
Osteitis fibrosa cystica | zvýšené | snížil | zvýšené | zvýšené | hnědé nádory |
Pagetova choroba kostí | nedotčeno | nedotčeno | variabilní (v závislosti na stádiu onemocnění) | nedotčeno | abnormální kostní architektura |
Radiografické charakteristiky
Radiologická vystoupení zahrnují:
- Pseudofraktury , nazývané také Looserovy zóny.
- Protrusio acetabuli , porucha kyčelního kloubu
Prevence
Prevence osteomalácie spočívá v dostatečném příjmu vitaminu D a vápníku. Doplnění vitaminu D3 je často nutné kvůli nedostatku zdrojů vitaminu D v moderní stravě.
Léčba
Nutriční osteomalacie dobře reaguje na podávání 2 000–10 000 IU vitaminu D3 ústy denně. Vitamín D3 (cholekalciferol) se obvykle vstřebává rychleji než vitamín D2 (ergokalciferol). Osteomalacie způsobená malabsorpcí může vyžadovat léčbu injekcí nebo denní orální dávkování významného množství vitaminu D3.
Etymologie
Osteomalacia je odvozena z řečtiny: osteo- což znamená „kost“ a malacia znamená „měkkost“. V minulosti byla tato nemoc známá také jako malacosteon a jeho ekvivalent odvozený z latiny, mollities ossium . Osteomalacie je spojena se zvýšením doby zrání osteoidů.
Viz také
Reference
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |