Plicní fibróza - Pulmonary fibrosis

Plicní fibróza
Ostatní jména	Intersticiální plicní fibróza
Kluby prstů při idiopatické plicní fibróze
Specialita	Pulmonologie
Příznaky	Dýchavičnost , suchý kašel, pocit únavy, ztráta hmotnosti, píchání nehtů
Komplikace	Plicní hypertenze , respirační selhání , pneumotorax , rakovina plic
Příčiny	Kouření tabáku , znečištění životního prostředí, některé léky, nemoci pojivové tkáně , intersticiální plicní onemocnění , neznámé
Léčba	Kyslíková terapie , plicní rehabilitace , transplantace plic
Léky	Pirfenidon , nintedanib
Prognóza	Chudý
Frekvence	> 5 milionů lidí

Plicní fibróza je stav, při kterém se plíce časem zjizví . Mezi příznaky patří dušnost , suchý kašel, pocit únavy, ztráta hmotnosti a píchání nehtů . Komplikace mohou zahrnovat plicní hypertenzi , respirační selhání , pneumotorax a rakovinu plic .

Mezi příčiny patří znečištění životního prostředí, některé léky, onemocnění pojivové tkáně , infekce (včetně COVID-19 a souvisejících virů SARS ) a intersticiální plicní onemocnění . Nejčastější je idiopatická plicní fibróza (IPF), intersticiální plicní onemocnění neznámé příčiny. Diagnóza může být založena na symptomech, lékařském zobrazení , plicní biopsii a testech plicních funkcí .

Neexistuje žádný lék a jsou k dispozici pouze omezené možnosti léčby. Léčba je zaměřena na úsilí o zlepšení symptomů a může zahrnovat kyslíkovou terapii a plicní rehabilitaci . Ke zpomalení zhoršování jizev lze použít určité léky. Transplantace plic může být příležitostně jednou z možností. Globálně je postiženo nejméně 5 milionů lidí. Průměrná délka života je obecně kratší než pět let.

Příznaky a symptomy

	Zvuk plic v IPF suchý zip praská při auskultaci u osoby s IPF
Máte problémy s přehráváním tohoto souboru? Viz nápověda pro média .

Příznaky plicní fibrózy jsou hlavně:

• Dušnost , zejména při námaze
• Chronický suchý, hackerský kašel
• Únava a slabost
• Nepohodlí na hrudi včetně bolesti na hrudi
• Ztráta chuti k jídlu a rychlé hubnutí

Plicní fibróza je naznačena historií progresivní dušnosti ( dušnosti ) s námahou. Někdy mohou při auskultaci na plicních základnách slyšet jemné inspirační praskání . RTG hrudníku může nebo nemusí být abnormální, ale s vysokým rozlišením CT se často ukazují abnormality.

Způsobit

Plicní fibróza může být sekundárním efektem jiných onemocnění. Většina z nich je klasifikována jako intersticiální plicní onemocnění . Příklady zahrnují autoimunitní poruchy , virové infekce a bakteriální infekce, jako je tuberkulóza, které mohou způsobit fibrotické změny v horních nebo dolních lalocích plic a další mikroskopická poranění plic. Plicní fibróza se však může objevit také bez jakékoli známé příčiny. V tomto případě se nazývá „idiopatický“. Většina idiopatických případů je diagnostikována jako idiopatická plicní fibróza . Toto je diagnóza vyloučení charakteristické sady histologických/patologických znaků známých jako obvyklá intersticiální pneumonie (UIP). V obou případech roste množství důkazů, které poukazují na genetickou predispozici u podskupiny pacientů. Bylo například zjištěno, že v některých rodinách s anamnézou plicní fibrózy existuje mutace v povrchově aktivním proteinu C (SP-C). Autozomálně dominantní mutace v genech TERC nebo TERT , které kódují telomerázu , byly identifikovány asi u 15 procent pacientů s plicní fibrózou.

Nemoci a stavy, které mohou jako sekundární účinek způsobit plicní fibrózu, zahrnují:

• Vdechování znečišťujících látek z životního prostředí a z povolání, jako jsou kovy při azbestóze , silikóze a vystavení určitým plynům. Vyšší riziko mají mimo jiné těžaři uhlí , pracovníci lodí a pískovny .
• Hypersenzitivní pneumonitida , nejčastěji v důsledku vdechnutí prachu kontaminovaného bakteriálními, houbovými nebo živočišnými produkty
• Kouření cigaret může zvýšit riziko nebo zhoršit onemocnění
• Některá typická onemocnění pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida , ankylozující spondylitida , SLE a sklerodermie
• Jiné nemoci, které zahrnují pojivovou tkáň, jako je sarkoidóza a granulomatóza s polyangiitidou
• Infekce, včetně COVID-19
• Některé léky, například amiodaron , bleomycin ( pingyangmycin ), busulfan , methotrexat , apomorfin a Nitrofurantoin
• Radiační terapie do hrudníku

Patogeneze

Plicní fibróza zahrnuje postupnou výměnu normálního plicního parenchymu s fibrotickou tkání. Nahrazení normální plíce jizevnatou tkání způsobí nevratné snížení kapacity difúze kyslíku a výsledná ztuhlost nebo snížená poddajnost činí z plicní fibrózy restriktivní plicní onemocnění . Plicní fibróza je udržována aberantním hojením ran, nikoli chronickým zánětem. Je to hlavní příčina restriktivního plicního onemocnění, které je vlastní plicnímu parenchymu. Naproti tomu kvadriplegie a kyfóza jsou příklady příčin restriktivního plicního onemocnění, které nemusí nutně zahrnovat plicní fibrózu.

Diagnóza

HRCT plic vykazující rozsáhlou fibrózu pravděpodobně z obvyklé intersticiální pneumonitidy. Existuje také velká emfyzematózní bulla .

Diagnózu lze potvrdit plicní biopsií . Pro získání dostatečného množství tkáně pro přesnou diagnózu může být nutná videoskopická asistovaná torakoskopická klínová biopsie (VATS) v celkové anestezii . Tento druh biopsie zahrnuje umístění několika zkumavek skrz hrudní stěnu, z nichž jedna slouží k odříznutí části plic k odeslání k vyhodnocení. Odebraná tkáň se histopatologicky vyšetřuje mikroskopií, aby se potvrdila přítomnost a struktura fibrózy, jakož i přítomnost dalších znaků, které mohou indikovat konkrétní příčinu, např. Specifické druhy minerálního prachu nebo možnou reakci na terapii, např. Vzor takzvaných nespecifických intersticiální fibróza.

Nesprávná diagnóza je běžná, protože i když celková plicní fibróza není vzácná, každý jednotlivý typ plicní fibrózy je neobvyklý a hodnocení pacientů s těmito chorobami je složité a vyžaduje multidisciplinární přístup. Terminologie byla standardizována, ale při jejich aplikaci stále existují potíže. I odborníci mohou s klasifikací některých případů nesouhlasit.

Na spirometrii jako restriktivním plicním onemocnění jsou FEV1 (nucený výdechový objem za 1 sekundu) i FVC (nucená vitální kapacita ) sníženy, takže poměr FEV1/FVC je normální nebo dokonce zvýšený na rozdíl od obstrukčního plicního onemocnění, kde je tento poměr snížené. Hodnoty zbytkového objemu a celkové plicní kapacity jsou u restriktivního plicního onemocnění obecně sníženy.

Léčba

Plicní fibróza vytváří jizevnatou tkáň. Jakmile se jizva vytvoří, je trvalá. Zpomalení progrese a prevence závisí na základní příčině:

• Možnosti léčby idiopatické plicní fibrózy jsou velmi omezené. Ačkoli výzkumné studie pokračují, neexistuje žádný důkaz, že by jakékoli léky mohly tomuto stavu výrazně pomoci. Transplantace plic je jedinou terapeutickou možností, která je v závažných případech k dispozici. Protože některé typy plicní fibrózy mohou reagovat na kortikosteroidy (jako je prednison ) a/nebo jiné léky, které potlačují imunitní systém těla, jsou tyto typy léků někdy předepisovány ve snaze zpomalit procesy, které vedou k fibróze.

Imunitní systém hraje klíčovou roli ve vývoji mnoha forem plicní fibrózy. Cílem léčby imunosupresivy, jako jsou kortikosteroidy, je snížit zánět plic a následné zjizvení. Reakce na léčbu jsou různé. Ti, jejichž podmínky se zlepšují imunitní supresivní léčbou, pravděpodobně nemají idiopatickou plicní fibrózu, protože idiopatická plicní fibróza nemá žádnou významnou léčbu ani vyléčení.

• Dvě farmakologické látky určené k prevenci jizev u mírné idiopatické fibrózy jsou pirfenidon , který snižoval snížení roční míry poklesu FVC . Pirfenidon také snížil pokles vzdáleností při 6minutovém testu chůze, ale neměl žádný vliv na respirační příznaky. Druhým činidlem je nintedanib , který působí jako antifibrotikum, zprostředkovaný inhibicí řady receptorů tyrosinkinázy (včetně destičkového růstového faktoru, fibroblastového růstového faktoru a vaskulárního endoteliálního růstového faktoru). Randomizovaná klinická studie prokázala snížení poklesu plicních funkcí a akutních exacerbací.
• Protizánětlivá činidla mají jen omezený úspěch při snižování fibrotického procesu. Některé z dalších typů fibrózy, jako například nespecifická intersticiální pneumonie , mohou reagovat na imunosupresivní terapii, jako jsou kortikosteroidy . Pouze malá část pacientů však reaguje na kortikosteroidy samotné, takže lze použít další imunosupresiva, jako je cyklofosfamid , azathioprin , methotrexát , penicilamin a cyklosporin . Kolchicin byl také používán s omezeným úspěchem. Probíhají studie s novějšími léky, jako je IFN-γ a mykofenolát mofetil .
• Hypersenzitivní pneumonitidě , méně závažné formě plicní fibrózy, je zabráněno ve zhoršení tím, že se vyhnete kontaktu s původcem.
• Doplňování kyslíku zlepšuje kvalitu života a cvičební kapacitu. U některých pacientů lze zvážit transplantaci plic .

Prognóza

Plic s konečnou fází plicní fibrózy při pitvě

Hypoxie způsobené plicní fibrózou může vést k plicní hypertenzi , která na oplátku může vést k selhání srdce z pravé komory . Hypoxii lze předcházet doplňováním kyslíku.

Plicní fibróza může také vést ke zvýšenému riziku plicní embolie , čemuž lze zabránit antikoagulancii .

Epidemiologie

Plicní fibrózou trpí na celém světě pět milionů lidí. Níže uvedené sazby platí pro 100 000 osob a rozmezí odráží úzká a široká kritéria pro zařazení. Tyto údaje neodrážejí žádné zvýšené sazby v důsledku pandemie COVID-19 ; plicní fibróza je známým příznakem COVID-19 a odhaduje se (od července 2020), že se vyskytuje zhruba u 1/3 pacientů hospitalizovaných pro COVID-19.

Na základě těchto sazeb by se prevalence plicní fibrózy ve Spojených státech mohla pohybovat od více než 29 000 do téměř 132 000, na základě populace v roce 2000, která byla starší 18 let. Skutečná čísla mohou být kvůli nesprávné diagnóze výrazně vyšší. Pacientům je obvykle diagnostikováno čtyřicet až padesát let, zatímco výskyt idiopatické plicní fibrózy se po padesátce dramaticky zvyšuje. Ztráta plicních funkcí se však běžně připisuje stáří, srdečním chorobám nebo běžnějším plicním onemocněním.

Reference

externí odkazy