Purkyňova buňka - Purkinje cell
Purkyňova buňka | |
---|---|
Podrobnosti | |
Výslovnost | / P ɜːr k ɪ n dʒ i / účel, jímž je KIN -jee |
Umístění | Mozeček |
Tvar | plochý dendritický altán |
Funkce | neuron inhibiční projekce |
Neurotransmiter | GABA |
Presynaptické spojení | Paralelní vlákna a lezecká vlákna |
Postsynaptické spojení | Cerebelární hluboká jádra |
Identifikátory | |
Pletivo | D011689 |
NeuroNames | 365 |
NeuroLex ID | sao471801888 |
TA98 | A14.1.07.404 |
FMA | 67969 |
Anatomické termíny neuroanatomie |
Purkinje buňky nebo Purkinje neurony jsou třídou GABAergních inhibičních neuronů umístěných v mozečku . Pojmenovány jsou podle svého objevitele, českého anatoma Jana Evangelisty Purkyně , který buňky charakterizoval v roce 1839.
Struktura
Tyto buňky jsou jedny z největších neuronů v lidském mozku ( Betzovy buňky jsou největší) se složitě propracovaným dendritickým trnem, který se vyznačuje velkým počtem dendritických trnů . Purkyňovy buňky se nacházejí ve vrstvě Purkinje v mozečku . Buňky Purkinje jsou zarovnány jako domina naukladaná jedna před druhou. Jejich velké dendritické trny tvoří téměř dvourozměrné vrstvy, kterými procházejí rovnoběžná vlákna z hlubších vrstev. Tato paralelní vlákna vytvářejí relativně slabší excitační ( glutamátergní ) synapse k trnům v dendritu Purkyňových buněk, zatímco šplhající vlákna pocházející z nižšího olivárního jádra v dřeně poskytují velmi silný excitační vstup do proximálních dendritů a buněčného soma. Paralelní vlákna procházejí ortogonálně dendritickým altánem Purkyňových neuronů, přičemž až 200 000 paralelních vláken tvoří synapsi Granule-buňka-Purkinje-buňka s jedinou Purkyňovou buňkou. Každá buňka Purkinje obdrží přibližně 500 synapsí lezeckých vláken, všechny pocházejí z jednoho lezeckého vlákna. Buněčné i hvězdicovité buňky (nacházející se v cerebelární molekulární vrstvě ) poskytují inhibiční (GABAergní) vstup do Purkyňových buněk, přičemž košíkové buňky se synchronizují na počátečním segmentu axonů Purkyňových buněk a hvězdicovité buňky na dendrity.
Buňky Purkinje vysílají inhibiční projekce do hlubokých mozečkových jader a představují jediný výstup veškeré motorické koordinace v mozkové kůře.
Molekulární
Purkyňova vrstva mozečku, který obsahuje buněčné skupiny Purkyňových buněk a Bergmann glie , exprimují velké množství unikátních genů. Purkinje-specifické genové markery byly také navrženy porovnáním transkriptomu myší s nedostatkem Purkinje s myší divokého typu. Jedním ilustrativním příkladem je protein 4 Purkinje buněk ( PCP4 ) u knockoutovaných myší , které vykazují zhoršené lokomoční učení a výrazně změněnou synaptickou plasticitu v Purkyňových neuronech. PCP4 urychluje jak asociaci, tak disociaci vápníku (Ca 2+ ) s kalmodulinem (CaM) v cytoplazmě Purkyňových buněk a jeho absence narušuje fyziologii těchto neuronů.
Rozvoj
Embryonální výzkum savců podrobně popsal neurogenní původ Purkyňových buněk. Během raného vývoje vznikají Purkyňovy buňky v komorové zóně v nervové trubici, předchůdci nervového systému v embryu. Všechny mozečkové neurony pocházejí z zárodečné neuroepithelie z komorové zóny. Buňky Purkinje jsou specificky generovány z progenitorů v komorovém neuroepitelu embryonálního cerebelárního primordia. První buňky generované z cerebelárního primordia tvoří víčko nad diamantovou dutinou vyvíjejícího se mozku nazývanou čtvrtá komora tvořící dvě mozečkové hemisféry. Buňky Purkinje, které se vyvíjejí později, jsou těmi v centru ležící části mozečku nazývané vermis. Vyvíjejí se v cerebelárním primordiu, které pokrývá čtvrtou komoru a pod puklinovou oblastí nazývanou šíje vyvíjejícího se mozku. Purkyňovy buňky migrují směrem k vnějšímu povrchu mozkové kůry a tvoří Purkyňovu buněčnou vrstvu.
Purkyňovy buňky se rodí v nejranějších stádiích mozkové neurogeneze. Neurogenin2, společně s neurogeninem1, jsou přechodně exprimovány v omezených doménách komorového neuroepitelu během časového okna vzniku Purkyňových buněk. Tento časoprostorový distribuční vzorec naznačuje, že neurogeniny se podílejí na specifikaci fenotypově heterogenních podmnožin Purkyňových buněk, které jsou v konečném důsledku odpovědné za konstrukci rámce mozečkové topografie.
U myší a lidí existují důkazy, že buňky kostní dřeně buď splynou s buňkami Purkyňových buněk, nebo je vytvoří, a je možné, že buňky kostní dřeně, buď přímou generací nebo fúzí buněk, by mohly hrát roli při opravě poškození centrálního nervového systému. Další důkazy ukazují ještě k možnosti společného kmenových buněk předchůdce mezi Purkyňových neuronů, B-lymfocyty a aldosteronu produkující buňky lidské kůry nadledvin .
Funkce
Purkyňovy buňky vykazují dvě odlišné formy elektrofyziologické aktivity:
- Jednoduché hroty se vyskytují při frekvencích 17 - 150 Hz (Raman a Bean, 1999), buď spontánně, nebo když jsou Purkinjeho buňky aktivovány synapticky paralelními vlákny, axony buněk granulí.
- Komplexní špičky jsou pomalé špičky o 1–3 Hz, charakterizované počátečním prodlouženým špičkovým pohybem s velkou amplitudou, po kterém následuje vysokofrekvenční výbuch akčních potenciálů s menší amplitudou. Jsou způsobeny aktivací lezení vláken a mohou zahrnovat generování akčních potenciálů zprostředkovaných vápníkem v dendritech. Po komplexní aktivitě hrotů mohou být jednoduché hroty potlačeny silným komplexním vstupem hrotů.
Buňky Purkinje vykazují spontánní elektrofyziologickou aktivitu ve formě řady hrotů závislých na sodíku i na vápníku. To původně ukázali Rodolfo Llinas (Llinas a Hess (1977) a Llinas a Sugimori (1980)). Kalciové kanály typu P byly pojmenovány podle Purkyňových buněk, kde se s nimi původně setkalo (Llinas et al. 1989), které jsou zásadní pro mozečkovou funkci. Nyní víme, že aktivace Purkyňovy buňky lezením vláken může přesunout její aktivitu z klidového stavu do spontánně aktivního stavu a naopak, což slouží jako druh přepínacího spínače. Tato zjištění byla zpochybněna studií naznačující, že k takovému přepínání vstupů šplhacích vláken dochází převážně u anestetizovaných zvířat a že Purkyňovy buňky u vzhůru se chovajících zvířat obecně fungují téměř nepřetržitě ve státě. Ale tato druhá studie byla sama zpochybněna a přepínání Purkyňových buněk bylo od té doby pozorováno u bdělých koček. Výpočtový model Purkyňovy buňky ukázal, že za přepínání jsou zodpovědné intracelulární kalciové výpočty.
Zjištění naznačují, že dendrity Purkyňových buněk uvolňují endokanabinoidy, které mohou přechodně downregulovat excitační i inhibiční synapse. Režim vnitřní aktivity Purkyňových buněk je nastaven a řízen sodno-draselnou pumpou . To naznačuje, že pumpa nemusí být jednoduše homeostatickou „úklidovou“ molekulou pro iontové gradienty. Místo toho by to mohl být výpočetní prvek v mozečku a mozku. Opravdu, mutace v Na+
- K.+
pumpa způsobuje rychlý nástup dystonie parkinsonismus; její symptomy naznačují, že se jedná o patologii mozečkových výpočtů. Kromě toho pomocí jedu ouabain zablokovat Na+
- K.+
pumpy v mozečku živé myši vyvolávají ataxii a dystonii . Numerické modelování experimentálních dat naznačuje, že in vivo Na+
- K.+
pumpa vytváří dlouhé klidové interpunkce (>> 1 s) na Purkinjeho vypalování neuronů; ty mohou mít výpočetní úlohu. Alkohol inhibuje Na+
- K.+
pumpuje do mozečku a je pravděpodobné, že to zkazí mozečkový výpočet a koordinaci těla.
Klinický význam
U lidí mohou buňky Purkinje poškodit různé příčiny: toxická expozice, např. Alkoholu nebo lithiu; autoimunitní onemocnění ; genetické mutace způsobující spinocerebelární ataxie, glutenová ataxie , Unverricht-Lundborgova nemoc nebo autismus ; a neurodegenerativní onemocnění, o nichž není známo, že mají genetický základ, jako je mozečkový typ atrofie mnohočetného systému nebo sporadické ataxie.
Glutenová ataxie je autoimunitní onemocnění vyvolané požitím lepku . Smrt Purkyňových buněk v důsledku expozice lepku je nevratná. Včasná diagnostika a léčba bezlepkovou dietou může zlepšit ataxii a zabránit její progresi. Méně než 10% lidí s ataxií lepku má jakýkoli gastrointestinální symptom, přesto asi 40% má poškození střeva. Představuje 40% ataxií neznámého původu a 15% všech ataxií.
Neurodegenerativní onemocnění, spinocerebelární ataxie typu 1 (SCA1) je způsobena nestabilní expanze polyglutaminové v ataxin 1 proteinu. Tento defekt v proteinu Ataxin 1 způsobuje poškození mitochondrií v Purkyňových buňkách, což vede k předčasné degeneraci Purkyňových buněk. V důsledku toho klesá motorická koordinace a nakonec nastává smrt.
Některá domácí zvířata mohou vyvinout stav, kdy Purkyňovy buňky začnou atrofovat krátce po narození, nazývané cerebelární abiotrofie . Může to vést k symptomům, jako je ataxie , třes záměru, hyperreaktivita, nedostatek hrozivého reflexu , ztuhlá nebo vysoko stupňovaná chůze, zjevná nedostatečná informovanost o poloze chodidla (někdy stoje nebo chůze s chodidlem pokrčenýma) a obecná neschopnost určit prostor a vzdálenost. Podobný stav známý jako cerebelární hypoplazie nastává, když se Purkyňovy buňky nerozvinou in utero nebo odumřou před narozením.
Genetické podmínky ataxia telangiectasia a Niemann Pickova choroba typu C, stejně jako cerebelární esenciální třes , zahrnují postupnou ztrátu Purkyňových buněk. U Alzheimerovy choroby je někdy pozorována spinální patologie, stejně jako ztráta dendritických větví Purkyňových buněk. Buňky Purkinje mohou být také poškozeny virem vztekliny při migraci z místa infekce na periferii do centrálního nervového systému.
Etymologie
Buňky Purkinje jsou pojmenovány podle českého vědce Jana Evangelisty Purkyně, který je objevil v roce 1839.
Reference
externí odkazy
- Knihovna obrazových buněk - Purkinje
- Poruchy mozečku
- NIF Search - Purkinje Cell prostřednictvím neurologického informačního rámce
Další čtení
- Llinás R, Hess R (červenec 1976). „Dendritické hroty rezistentní na tetrodotoxiny v ptačích Purkyňových buňkách“ . Proč. Natl. Akadem. Sci. USA . 73 (7): 2520–3. Bibcode : 1976PNAS ... 73.2520L . doi : 10,1073/pnas.73.7.2520 . PMC 430632 . PMID 1065905 .
- Llinás R, Sugimori M (srpen 1980). „Elektrofyziologické vlastnosti in vitro somaty Purkyňových buněk v mozečkových plátcích savců“ . J. Physiol . 305 : 171–95. doi : 10,1113/jphysiol.1980.sp013357 . PMC 1282966 . PMID 7441552 .
- Llinás RR, Sugimori M, Cherksey B (1989). „Napěťově závislé vodivosti vápníku v savčích neuronech. Kanál P“. Ann. NY Acad. Sci . 560 (1 Calcium Chann): 103–11. doi : 10.1111/j.1749-6632.1989.tb24084.x . PMID 2545128 . S2CID 84107834 .
- Forrest, Michael (říjen 2014). Biofyzika a výpočty mozečku Purkyňova neuronu . CreateSpace. ISBN 978-1502454546.