Subakutní sklerotizující panencefalitida - Subacute sclerosing panencephalitis
Subakutní sklerotizující panencefalitida | |
---|---|
Ostatní jména | Dawsonova nemoc |
Subakutní sklerotizující panencefalitida. | |
Specialita | Infekční nemoc |
Příznaky | Změny chování, záchvaty , spasticita , špatná koordinace , kóma |
Obvyklý nástup | 6-15 let po infekci spalničkami |
Příčiny | Virus spalniček |
Rizikové faktory | Infekce spalniček |
Diagnostická metoda | EEG, sérologické testování, biopsie mozku |
Prevence | Vakcína proti spalničkám |
Léčba | Podpůrná léčba |
Léky | Intratekální interferon alfa, intravenózní ribavirin, isoprinosin |
Prognóza | Obvykle fatální |
Frekvence | Asi 1 z 10 000 lidí se nakazilo spalničkami |
Subakutní sklerotizující panencefalitida ( SSPE ) - známá také jako Dawsonova choroba - je vzácnou formou chronického, progresivního zánětu mozku způsobeného pomalou infekcí některými defektními kmeny viru hypermutovaného spalniček . Tento stav primárně postihuje děti, dospívající a mladé dospělé. Odhaduje se, že asi 1 z 10 000 lidí, kteří dostanou spalničky, nakonec vyvine SSPE. Studie z roku 2016 však odhadovala, že míra dětí, které onemocněly spalničkami, byla až 1 z 609. Neexistuje žádný lék na SSPE a tento stav je téměř vždy smrtelný. SSPE by nemělo být zaměňováno s akutní diseminovanou encefalomyelitidou , která může být také způsobena virem spalniček, ale má velmi odlišné načasování a průběh.
SSPE je způsoben virem divokého typu, nikoli vakcinačními kmeny.
Příznaky a symptomy
SSPE je charakterizována historií primární infekce spalničkami , po níž následuje asymptomatické období, které v průměru trvá 7 let, ale může se pohybovat od 1 měsíce do 27 let. Po asymptomatickém období dochází k progresivnímu neurologickému zhoršování, které je charakterizováno změnou chování, intelektovými problémy, myoklonickými záchvaty , slepotou, ataxií a nakonec smrtí.
Postup
Příznaky procházejí následujícími 4 fázemi:
- Fáze 1: Mohou nastat změny osobnosti, změny nálad nebo deprese. Může být také horečka a bolest hlavy. Tato fáze může trvat až 6 měsíců.
- Fáze 2: Tato fáze může zahrnovat trhnutí, svalové křeče, záchvaty, ztrátu zraku a demenci.
- Fáze 3: Trhavé pohyby jsou nahrazeny svíjejícími (kroucivými) pohyby a tuhostí. V této fázi mohou komplikace skončit smrtí.
- Fáze 4: Poslední fáze, ve které jsou ovlivněny dýchání, srdeční frekvence a krevní tlak, což vede ke kómatu a smrti.
Patogeneze
V neuronech a gliových buňkách se produkuje velké množství nukleokapsidů . V těchto buňkách mají virové geny, které kódují obalové proteiny , omezenou expresi. Výsledkem je, že nevznikají infekční částice, jako je protein M , a virus je schopen trvale přežít, aniž by vyvolal imunitní odpověď. Infekce nakonec povede k SSPE.
Diagnóza
Podle manuálu Merck :
"SSPE je podezřelý u mladých pacientů s demencí a neuromuskulární dráždivostí. Provádí se EEG, CT nebo MRI, vyšetření CSF a sérologické testy na spalničky. EEG ukazuje periodické komplexy s vysokonapěťovými dvojfázovými vlnami, které se synchronně vyskytují v průběhu záznamu. CT nebo MRI může ukázat kortikální atrofie nebo léze bílé hmoty. Vyšetření CSF obvykle odhalí normální tlak, počet buněk a celkový obsah bílkovin; globulin CSF je však téměř vždy zvýšený, což představuje až 20 až 60% bílkovin CSF. Sérum a CSF obsahují zvýšené hladiny spalniček virové protilátky. Zdá se, že IgG proti spalničkám se s postupem onemocnění zvyšuje. Pokud jsou výsledky testů neprůkazné, může být zapotřebí biopsie mozku. “
Léčba
Pokud je diagnóza stanovena ve stadiu 1, je možné léčit onemocnění orálním izoprinosinem (Inosiplex) a intraventrikulárním interferonem alfa , ale odpověď na tyto léky se liší od pacienta k pacientovi a jedinou přijímanou léčbou jsou podpůrná opatření, jako jsou antikonvulziva .
Prognóza
Při klasické prezentaci nemoci dochází k úmrtí za 1 až 3 roky, ale mohou nastat rychlejší a pomalejší progrese. Rychlejší zhoršení v případech akutního fulminantního SSPE vede k úmrtí do 3 měsíců od stanovení diagnózy. Ačkoli je prognóza pro SSPE v 1. fázi bezútěšná, existuje 5% míra spontánní remise - může to být buď úplná remise, která může trvat mnoho let, nebo zlepšení stavu poskytujícího delší dobu progrese nebo alespoň delší období s méně závažné příznaky.
Epidemiologie
SSPE je vzácný stav, i když v Asii a na Středním východě je stále relativně vysoký výskyt. Od zavedení vakcíny proti spalničkám však počet hlášených případů klesá - eradikace viru spalniček brání mutaci SSPE a tedy progresi onemocnění nebo dokonce samotné počáteční infekci.
Reference
Další čtení
- Bonthius D, Stanek N, Grose C (2000). „Subakutní sklerotizující panencefalitida, komplikace spalniček u mezinárodně adoptovaného dítěte“ . Emerg Infect Dis . 6 (4): 377–81. doi : 10,3201/eid0604.000409 . PMC 2640885 . PMID 10905971 .
externí odkazy
- 23-273l. v Merck Manual of Diagnosis and Therapy Home Edition
- subacute_panencephalitis u NINDS
- PubMed Health: Subakutní sklerotizující panencefalitida
- synd/1889 u Kdo to pojmenoval?
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
|