Subakutní sklerotizující panencefalitida - Subacute sclerosing panencephalitis

Subakutní sklerotizující panencefalitida
Ostatní jména Dawsonova nemoc
Bonthius1b.gif
Subakutní sklerotizující panencefalitida.
Specialita Infekční nemoc Edit this on Wikidata
Příznaky Změny chování, záchvaty , spasticita , špatná koordinace , kóma
Obvyklý nástup 6-15 let po infekci spalničkami
Příčiny Virus spalniček
Rizikové faktory Infekce spalniček
Diagnostická metoda EEG, sérologické testování, biopsie mozku
Prevence Vakcína proti spalničkám
Léčba Podpůrná léčba
Léky Intratekální interferon alfa, intravenózní ribavirin, isoprinosin
Prognóza Obvykle fatální
Frekvence Asi 1 z 10 000 lidí se nakazilo spalničkami

Subakutní sklerotizující panencefalitida ( SSPE ) - známá také jako Dawsonova choroba - je vzácnou formou chronického, progresivního zánětu mozku způsobeného pomalou infekcí některými defektními kmeny viru hypermutovaného spalniček . Tento stav primárně postihuje děti, dospívající a mladé dospělé. Odhaduje se, že asi 1 z 10 000 lidí, kteří dostanou spalničky, nakonec vyvine SSPE. Studie z roku 2016 však odhadovala, že míra dětí, které onemocněly spalničkami, byla až 1 z 609. Neexistuje žádný lék na SSPE a tento stav je téměř vždy smrtelný. SSPE by nemělo být zaměňováno s akutní diseminovanou encefalomyelitidou , která může být také způsobena virem spalniček, ale má velmi odlišné načasování a průběh.

SSPE je způsoben virem divokého typu, nikoli vakcinačními kmeny.

Příznaky a symptomy

SSPE je charakterizována historií primární infekce spalničkami , po níž následuje asymptomatické období, které v průměru trvá 7 let, ale může se pohybovat od 1 měsíce do 27 let. Po asymptomatickém období dochází k progresivnímu neurologickému zhoršování, které je charakterizováno změnou chování, intelektovými problémy, myoklonickými záchvaty , slepotou, ataxií a nakonec smrtí.

Postup

Příznaky procházejí následujícími 4 fázemi:

  • Fáze 1: Mohou nastat změny osobnosti, změny nálad nebo deprese. Může být také horečka a bolest hlavy. Tato fáze může trvat až 6 měsíců.
  • Fáze 2: Tato fáze může zahrnovat trhnutí, svalové křeče, záchvaty, ztrátu zraku a demenci.
  • Fáze 3: Trhavé pohyby jsou nahrazeny svíjejícími (kroucivými) pohyby a tuhostí. V této fázi mohou komplikace skončit smrtí.
  • Fáze 4: Poslední fáze, ve které jsou ovlivněny dýchání, srdeční frekvence a krevní tlak, což vede ke kómatu a smrti.

Patogeneze

V neuronech a gliových buňkách se produkuje velké množství nukleokapsidů . V těchto buňkách mají virové geny, které kódují obalové proteiny , omezenou expresi. Výsledkem je, že nevznikají infekční částice, jako je protein M , a virus je schopen trvale přežít, aniž by vyvolal imunitní odpověď. Infekce nakonec povede k SSPE.

Diagnóza

Podle manuálu Merck :

"SSPE je podezřelý u mladých pacientů s demencí a neuromuskulární dráždivostí. Provádí se EEG, CT nebo MRI, vyšetření CSF a sérologické testy na spalničky. EEG ukazuje periodické komplexy s vysokonapěťovými dvojfázovými vlnami, které se synchronně vyskytují v průběhu záznamu. CT nebo MRI může ukázat kortikální atrofie nebo léze bílé hmoty. Vyšetření CSF obvykle odhalí normální tlak, počet buněk a celkový obsah bílkovin; globulin CSF je však téměř vždy zvýšený, což představuje až 20 až 60% bílkovin CSF. Sérum a CSF obsahují zvýšené hladiny spalniček virové protilátky. Zdá se, že IgG proti spalničkám se s postupem onemocnění zvyšuje. Pokud jsou výsledky testů neprůkazné, může být zapotřebí biopsie mozku. “

Léčba

Pokud je diagnóza stanovena ve stadiu 1, je možné léčit onemocnění orálním izoprinosinem (Inosiplex) a intraventrikulárním interferonem alfa , ale odpověď na tyto léky se liší od pacienta k pacientovi a jedinou přijímanou léčbou jsou podpůrná opatření, jako jsou antikonvulziva .

Prognóza

Při klasické prezentaci nemoci dochází k úmrtí za 1 až 3 roky, ale mohou nastat rychlejší a pomalejší progrese. Rychlejší zhoršení v případech akutního fulminantního SSPE vede k úmrtí do 3 měsíců od stanovení diagnózy. Ačkoli je prognóza pro SSPE v 1. fázi bezútěšná, existuje 5% míra spontánní remise - může to být buď úplná remise, která může trvat mnoho let, nebo zlepšení stavu poskytujícího delší dobu progrese nebo alespoň delší období s méně závažné příznaky.

Epidemiologie

SSPE je vzácný stav, i když v Asii a na Středním východě je stále relativně vysoký výskyt. Od zavedení vakcíny proti spalničkám však počet hlášených případů klesá - eradikace viru spalniček brání mutaci SSPE a tedy progresi onemocnění nebo dokonce samotné počáteční infekci.

Reference

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje