Tabes dorsalis - Tabes dorsalis

Tabes dorsalis
Ostatní jména Syfilitická myelopatie
Tabes Dorsalis.jpg
Axiální část míchy ukazující syfilitickou destrukci (vybělená oblast, horní střed) zadních sloupců, které přenášejí smyslové informace z těla do mozku
Specialita Neurologie

Tabes dorsalis je pozdní důsledkem neurosyfilis , vyznačující se tím, pomalé degenerace (specificky, demyelinizace ) z nervových traktů především v míšních nervových uzlin z míchy (nervového kořene). Tito pacienti mají bolesti lancinačních nervových kořenů, které se zhoršují kašláním, a mají smyslovou ataxii s postižením očí.

Příznaky a symptomy

Známky a příznaky se nemusí objevit po celá desetiletí po počáteční infekci a zahrnují slabost , snížené reflexy , parestézie (bolesti při střelbě a pálení, pocity píchání a formování ), hypoestézie (abnormálně snížený hmat), tabetická chůze ( lokomotorická ataxie ), progresivní degenerace kloubů, ztráta koordinace , epizody intenzivní bolesti a poruchy vnímání (včetně glosodynie ), změny osobnosti, močová inkontinence , demence , hluchota , zhoršení zraku , pozitivní Rombergův test a zhoršená reakce na světlo ( žák Argyll Robertson ). Kosterní svalstvo je hypotonické v důsledku destrukce senzorické končetiny vřetenového reflexu. Reflexy hlubokých šlach jsou také zmenšené nebo chybí; například může chybět „kolenní trhnutí“ nebo patelární reflex ( Westphalovo znamení ). Komplikací tabes dorsalis může být přechodná neuralgická paroxysmální bolest postihující oči a oční oblasti, která se podle nizozemského lékaře PK Pel dříve nazývala „Pel's krize“ . Útok, který se nyní běžněji nazývá „tabetické oční krize“, je charakterizován náhlou, intenzivní bolestí očí, slzením očí a citlivostí na světlo .

„Tabes dorsalgia“ je související lancinující bolest zad.

„Tabetická chůze“ je charakteristická ataxická chůze neléčeného syfilisu, při které nohy osoby plácnou o zem při dopadu na podlahu kvůli ztrátě propriocepce . Za denního světla se člověk může vyhnout určité nestabilitě sledováním vlastních nohou.

Způsobit

Tabes dorsalis je způsobena demyelinizaci pokročilou syfilis infekce ( terciární syfilis ), kdy primární infekce příčinou spirochéta bakterie , Treponema pallidum , neléčí po delší dobu (přes bod krevní infekce organismu). Spirocheta napadá velká myelinizovaná vlákna, což vede spíše k zapojení dráhy hřbetního sloupce mediální leminiscus než spinothalamického traktu.

Léčba

Léčbou podle volby je intravenózně podaný penicilin . Přidružená bolest může být léčena opiáty , valproátem nebo karbamazepinem . Ti, kteří mají tabes dorsalis, mohou také vyžadovat fyzikální terapii a pracovní terapii, aby se vypořádali s úbytkem svalů a slabostí. Preventivní léčba u těch, kteří přicházejí do sexuálního styku s jednotlivcem se syfilisem, je důležitá.

Prognóza

Pokud se neléčí, tabes dorsalis může vést k paralýze , demenci a slepotě . Stávající poškození nervů nelze zvrátit.

Epidemiologie

Toto onemocnění je častější u mužů než u žen. Nástup je běžný během středního věku. Výskyt tabes dorsalis stoupá, z části kvůli společné infekci HIV .

Dějiny

Ačkoli existovaly dřívější klinické zprávy o této nemoci a popisy a ilustrace zadních sloupců míchy, byl to berlínský neurolog Romberg, jehož popis se stal klasickým popisem učebnice, nejprve publikovaným v němčině a později přeloženým do angličtiny.

Sir Arthur Conan Doyle , autor příběhů Sherlocka Holmese , dokončil doktorát na tabes dorsalis v roce 1885.

Pozoruhodní pacienti

  • Zdá se, že německý spisovatel ETA Hoffmann trpěl a zemřel na tabes dorsalis.
  • Francouzský romanopisec Alphonse Daudet držel deník bolesti zažil z tohoto stavu, který byl posmrtně zveřejněného jako La Doulou (1930) a přeložené do angličtiny jak v zemi bolesti (2002), kterou Julian Barnes .
  • Básník Charles Baudelaire dostal v roce 1839 syfilis a uchýlil se k opiu, aby pomohl zmírnit bolest tabes dorsalis stoupající po páteři.
  • Malíř Édouard Manet zemřel na syfilisové komplikace, včetně tabes dorsalis, v roce 1883 ve věku 51.
  • Boxer Charley Mitchell
  • Meyer Nudelman, otec autora a lékaře Sherwina Nulanda , který podrobně popsal utrpení svého otce ve své knize Lost in America; Cesta s mým otcem (2003).

Viz také

Reference

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje