Progresivní vakcínie - Progressive vaccinia

Progresivní vakcínie
Ostatní jména Vaccinia gangrenosum , Vaccinia necrosum nebo diseminovaná vakcínie
Nekrotická tkáň na rameni
Pacientka si kvůli korekci místa nekrotické vakcinace vyžádala kožní štěp na levé horní paži kvůli nástupu progresivní vakcínie, dříve známé jako vakcínie gangrenosum.
Specialita Dermatologie
Příznaky Malátnost , horečka, zvracení a citlivost, zvětšené axilární lymfatické uzliny; postupuje do septického Pseudomonas aeruginosa , pravděpodobně z perirectálního abscesu, Clostridium difficile (bakterie) , Staphylococcus aureus a buněčné imunodeficience .
Komplikace Nekróza injikované části, která se zhoršuje na gangrénu a případnou amputaci. Obvykle mají kapsy tendenci odcházet bez jizev; vnější a vnitřní šíření viru však může mít vážné následky u osob s ekzémem a jinými formami atopické dermatitidy, u těchto osob v důsledku vrozené imunity a vysoké aktivity buněk Th2 způsobují, že kůže je neobvykle tolerantní k zahájení a rychlé šíření infekce vakcínie (známé jako „ ekzém vaccinatum “)
Obvyklý nástup 11 dní až 6,5 týdne
Doba trvání Dlouhotrvající
Příčiny Injekce virem vakcínie ( rod : orthopoxvirus ) jako protiopatření proti neštovicím
Rizikové faktory Lidé s buněčnou imunodeficiencí
Diagnostická metoda Horečka a bolest hlavy, pak progresivní ulcerace a nekróza místa vpichu neštovic , i když nedostatek zánětu je znám jako „charakteristický znak PV“.
Diferenciální diagnostika Může být původně zaměňována za leukémii
Prevence Neznámý
Léčba Vaccinia Immune Globulin Intravenous (Human) (VIGIV), Emergency Investigational New Drug (E-IND) obou podávaných orálně a místně (v tomto případě ST-246); CMX001, lipidový konjugát cidofoviru a faktoru stimulujícího kolonie granulocytů pro významné normální bílé krvinky ; podpůrná péče ; kožní štěp
Léky Imichimod a thiosemikarbazon
Prognóza Celoživotní
Frekvence každý 1 nebo 2 z milionu během rutinního očkování proti neštovicím v letech 1963-1968
Úmrtí úmrtnost: 15%

Progresivní vakcínie je vzácný kožní stav způsobený virem vakcínie , který se vyznačuje bezbolestnou, ale progresivní nekrózou a ulcerací.

Prezentace

Komplikace

Oportunní plísňové , protozoální nebo bakteriální infekce a samotný virus vakcínie mohou kromě nekrózy a ulcerované kožní tkáně vést k septickému šoku a diseminované intravaskulární koagulaci . Některé z těchto tkání se mohou nakonec zvětšit, což vyžaduje nejen kožní štěp, ale také chirurgické odstranění zničené tkáně, aby se zabránilo onemocnění štěp proti hostiteli u pacientů po transplantaci orgánu, u kterých by jinak bylo nutné přerušit imunosupresivní léčbu, aby bylo možné hojení rány.

Patofyziologie

Vakcína se zavádí do kůže několika vpichy rozdvojené jehly . Virus replikuje v bazální vrstvě a rozšiřuje z buňky do buňky, což způsobuje nekrózu a tvorbu tekutiny-naplněné váčky. Počáteční šíření viru je nicméně zpomaleno vrozenými antivirovými mechanismy a do druhého týdne začíná buněčně zprostředkovaná imunitní odpověď vylučovat infikované buňky. Neutrofily, makrofágy a lymfocyty infiltrují místo očkování , vytvářejí soutok pustuly a uvolňují cytokiny a chemokiny, které způsobují hyperemii a otoky v okolních tkáních. To se může zpočátku projevit stížnostmi na malátnost a další mírné ústavní příznaky, horečku, zvracení a citlivé zvětšené axilární lymfatické uzliny. U některých očkovaných se vyvinou další místní „satelitní“ pustuly, které odezní spolu s primární lézí.

Virus může v raném stadiu získat přístup ke krvi a po celém těle se mohou objevit sekundární kožní léze, které sledují stejný vývoj jako místo inokulace. Bakterie, jako je Staphylococcus aureus , mohou infikovat ulcerované a nekrotické léze. Koalescentní léze mohou pokrýt velké části těla rozsáhlou destrukcí tkáně. Ačkoli se některé viry vakcínie běžně šíří krevním oběhem, kmen NYCBOH údajně způsobuje pouze omezenou virémii u malého procenta příjemců během období tvorby pustul. Zánětlivý proces dosáhne svého vrcholu 10–12 dní po očkování a začne se řešit do 14. dne, přičemž odbourávání strupů a dalších pustul do 21. dne. Tato posloupnost událostí, která simuluje vývoj „neštovic“ neštovic reakce známá jako „vzít“. Úspěšné „přijetí“ je nutné pro vývoj protilátek proti vakcíně proti virům a buněčné reakce.

Léčba

Kromě kožního štěpu fungují i ​​některé léky. Z antivirových látek vykazoval cidofovir určitý účinek v předběžných studiích. Kromě léčby oportunních infekcí antivirovými a antibiotickými léky pro HIV nebo lidi se sníženou imunitou (nebo přinejmenším iatrogenní imunosuprese, jako je rakovina a autoimunitní onemocnění), okamžitá vysoce aktivní antiretrovirová léčba (HAART) u pacientů s HIV a vysazení imunosupresivní léčby doprovázené agresivním podáváním VIG jsou podávány k záchraně života pacienta. Je nutná intenzivní péče a podpůrná léčba. VIG se podává až do 10 ml / kg tělesné hmotnosti.

Viz také

Poznámka

Reference