Syndrom dehiscence vynikajícího kanálu - Superior canal dehiscence syndrome
Syndrom dehiscence vynikajícího kanálu | |
---|---|
Ostatní jména | SCDS |
Specialita | Neurologie |
Superior půlkruhový kanál dehiscence syndrom je sada sluchu a rovnováhy příznaky, spojené s vzácným zdravotní stav části vnitřního ucha , známý jako nadřazený kanálu dehiscence . Symptomy jsou způsobeny ztenčení nebo úplné absenci části spánkové kosti překrývající vynikající polokruhovou kanál z vestibulárního systému . Existují důkazy, že tato vzácná vada nebo citlivost je vrozená. Existuje také mnoho případů symptomů vznikajících po fyzickém traumatu hlavy. Poprvé jej popsal v roce 1998 Lloyd B. Minor z Johns Hopkins University v Baltimoru .
Příznaky
Vynikající dehiscence kanálů (SCD) může u různých lidí v různé míře ovlivnit sluch i rovnováhu.
Příznaky SCDS zahrnují:
- Autofonie -vlastní řeč nebo jiné zvuky generované osobou (např. Tlukot srdce, pohyby očí, skřípání kloubů, žvýkání) jsou v postiženém uchu slyšet neobvykle hlasitě
- Závratě / vertigo / chronická nerovnováha způsobená dysfunkcí horního půlkruhového kanálu
- Tullio fenomén -zvukem vyvolané vertigo, nerovnováha nebo závratě, nystagmus a oscilopsie
- Pulzně synchronní oscilopsie
- Hyperacusis -nadměrná citlivost na zvuk
- Nízkofrekvenční vodivá ztráta sluchu
- Pocit plnosti v postiženém uchu
- Pulzující tinnitus
- Mozková mlha
- Únava
- Bolest hlavy / migréna
- Tinnitus - vysoké zvonění v uchu
Příznaky podrobně
- Autofonie související se SCDS se velmi liší kvalitou a rozsahem od běžnější formy, která je výsledkem otevřené nebo prosté Eustachovy trubice, prostřednictvím které lidé s touto poruchou slyší zvuk vlastního hlasu a dýchání. Naproti tomu pacienti s autofonií související se SCDS hlásí, že slyší svůj vlastní hlas jako znepokojivě hlasitý a zkreslený zvuk „podobný kazoo “ hluboko uvnitř hlavy, jako by byl přenášen „prasklým reproduktorem“. Kromě toho mohou slyšet vrzání a praskání kloubů, zvuk jejich kroků při chůzi nebo běhu, tlukot srdce a zvuk žvýkání a jiných trávicích zvuků. Někteří trpící tímto stavem zažívají tak vysokou úroveň vodivé hyperacusis, že v postiženém uchu bude slyšet ladička umístěná na kotníku. Bizarní fenomén schopnosti slyšet zvuk očních bulv pohybujících se v jejich důlcích (např. Při čtení v tiché místnosti) „jako smirkový papír na dřevo“ je jedním z výraznějších rysů tohoto stavu a je téměř výhradně spojen se SCDS.
- Tullio fenomén , další z více identifikovatelných symptomů vedoucích k pozitivní diagnóze SCD, je zvukově indukovaná ztráta rovnováhy. U pacientů s tímto příznakem může dojít ke ztrátě rovnováhy, pocitu pohybové nemoci nebo dokonce skutečné nevolnosti, vyvolané běžnými každodenními zvuky. Ačkoli to je často spojeno s hlasitými zvuky, hlasitost nemusí být nutně faktorem. Pacienti popisují širokou škálu zvuků, které ovlivňují rovnováhu: „chrastění“ plastového sáčku; pokladník házející mince do registru; vyzvánění telefonu; klepání na dveře; hudba; zvuk hrajících si dětí a dokonce i vlastní hlas pacienta jsou typickými příklady zvuků, které mohou způsobit ztrátu rovnováhy, když je tento stav přítomen, i když dalších je bezpočet. Přítomnost Tullia může také znamenat, že nedobrovolné pohyby očí ( nystagmus ), někdy rotační, jsou vyvolávány zvukem, což dává pacientovi dojem, že se svět převrací, ve směru nebo proti směru hodinových ručiček, v závislosti na místě dehiscence. Někteří pacienti uvádějí tento náklon až 15 °. Pro takové osoby může návštěva koncertní síně nebo hlučného hřiště vypadat jako v epicentru zemětřesení. Změna tlaku ve středním uchu (například při létání nebo smrkání ) může stejně tak vyvolat záchvat nerovnováhy nebo nystagmu.
- Nízkofrekvenční vodivá ztráta sluchu je přítomna u mnoha pacientů se SCDS a je vysvětlena dehiscencí, která působí jako „třetí okno“. Vibrace vstupující do zvukovodu a středního ucha jsou poté abnormálně odkloněny přes horní půlkruhový kanál a nahoru do intrakraniálního prostoru, kde se absorbují, místo aby byly registrovány jako zvuk ve sluchovém centru, hlemýždi . Vzhledem k rozdílu v odporu mezi normálním okrouhlým oknem a oknem patologické dehiscence je tato ztráta sluchu vážnější v nižších frekvencích a zpočátku může být zaměněna za otosklerózu . U některých pacientů dochází ke skutečnému zlepšení nízkofrekvenčního sluchu prostřednictvím zvuku vedeného kostmi. Klinickým znakem tohoto jevu je schopnost pacienta slyšet (necítit) ladičku umístěnou na kotníkové kosti.
- Pulzující tinnitus je dalším z typických symptomů SCDS a je způsoben mezerou v dehiscentní kosti, která umožňuje normálním pulzním změnám tlaku uvnitř lebeční dutiny vstoupit abnormálně do vnitřního ucha. Tyto změny tlaku tedy ovlivňují zvuk hučení v uších, který bude vnímán tak, že obsahuje pulzně synchronizovanou „vlnu“ nebo „výkyv“, kterou pacienti popisují jako „bzučivý“ zvuk nebo jako zvuk cvrčku kriketu nebo kobylky.
- Mozková mlha a únava jsou běžnými příznaky SCDS a jsou způsobeny tím, že mozek musí vynaložit neobvyklé množství své energie na jednoduchý akt udržování těla v rovnovážném stavu, když neustále dostává matoucí signály z nefunkčního půlkruhového kanálu.
- Bolest hlavy a migréna jsou také často zmiňovány pacienty, kteří vykazují další příznaky SCDS v důsledku nadměrné kompenzace těla za špatný sluch v postiženém uchu tím, že napíná blízké části obličeje, hlavy a krku a používá je téměř jako sekundární bubínek.
Příčiny
Podle současných výzkumů se přibližně u 2,5% běžné populace kosti hlavy v měsících následujících po narození vyvinou pouze na 60–70% své normální tloušťky. Tato genetická predispozice může vysvětlovat, proč část spánkové kosti oddělující vynikající půlkruhový kanál od lebeční dutiny , obvykle 0,8 mm silná, vykazuje tloušťku pouze 0,5 mm, což ji činí křehčí a náchylnější k poškození fyzickým poraněním hlavy nebo pomalou erozí . Vysvětlení této eroze kosti dosud nebylo nalezeno.
Diagnóza
Přítomnost dehiscence může být detekována ve vysokém rozlišení (0,6 mm nebo méně), koronární CT ze spánkové kosti , v současné době nejvíce spolehlivý způsob, jak rozlišovat mezi vynikající kanál samovolného otevírání syndrom (SCD), a další podmínky vnitřního ucha zahrnují podobné příznaky jako je Ménièrova nemoc , perilymfatická píštěl a dehiscence nervu kochlea-lícního nervu . Mezi další diagnostické nástroje patří vestibulární evokovaný myogenní potenciál nebo test VEMP , videonystagmografie ( VNG ), elektrokochleografie (ECOG) a test rotační židle. Přesná diagnóza má velký význam, protože se tak lze vyhnout zbytečné průzkumné operaci středního ucha. Několik symptomů typických pro SCDS (např. Vertigo a Tullio ) může být přítomno i jednotlivě nebo jako součást Ménièrovy choroby, což někdy způsobuje záměnu jedné nemoci s druhou. Jsou hlášeny případy pacientů postižených současně Ménièrovou chorobou a SCDS.
Jelikož je SCDS velmi vzácným a stále relativně neznámým stavem, získání přesné diagnózy této děsivé (a dokonce invalidizující) nemoci může nějakou dobu trvat, protože mnoho zdravotníků si její existenci ještě neuvědomuje a často odmítá příznaky jako duševní zdraví. -příbuzný.
Léčba
Jakmile je diagnostikována, mezera v spánkové kosti může být opravena chirurgickým resurfacingem postižené kosti nebo ucpáním horního půlkruhového kanálu. Tyto techniky se provádějí přístupem k místu dehiscence buď prostřední kraniotomií fossa, nebo kanálem provrtaným transmastoidní kostí za postiženým uchem. Nejčastěji používaným materiálem byl kostní cement, a to navzdory jeho tendenci k prokluzu a resorpci a v důsledku toho vysoké poruchovosti; nedávno byly nahrazeny štěpy měkkých tkání.
Eponym
Příležitostně byla tato porucha označována jako Minorův syndrom, poté , co ji objevil Lloyd B. Minor . Toto eponymum však bylo také dáno nesouvisejícím stavem, ochrnutím a anestezií po poranění páteře, které je pojmenováno podle ruského neurologa Lazara Salomowitcha Minora (1855–1942). V druhém případě je tento termín nyní téměř zastaralý.
Reference
externí odkazy
- Ward, Bryan K .; Carey, John P .; Minor, Lloyd B. (28. dubna 2017). „Syndrom vynikající dehiscence kanálu: poučení z prvních 20 let“ . Hranice v neurologii . 8 : 177. doi : 10,3389/fneur.2017.00177 . PMC 5408023 . PMID 28503164 .
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |