fibrosarkom - Fibrosarcoma


z Wikipedie, otevřené encyklopedie
fibrosarkom
Maligní nádor periferních nervů plášť - vysoká mag.jpg
Mikrofotografie nádoru s rybí kosti , jak je vidět na fibrosarkomu. H & E skvrnu .
Specialita Onkologie Upravit na wikidata

Fibrosarkom (fibroblastic sarkom) je maligní mezenchymální nádor odvozen z vláknité pojivové tkáně a charakterizována přítomností nezralých proliferujících fibroblastů nebo nediferencované anaplastického buňky vřetena v storiform vzoru. To se obvykle nachází u mužů ve věku 30 až 40. To pochází z vláknitých tkáních kostí a napadá dlouhé nebo plochých kostí, jako je stehenní, holenní a dolní čelisti. To zahrnuje také okostice a překrývající svaly.

Klinické projevy u lidí

Dospělý-type

Jedinci s příznaky fibrosarkomu jsou obvykle dospělí ve věku od třiceti do padesáti pěti let, často projevující se bolestí. U dospělých, muži mají vyšší výskyt pro fibrosarkomu než ženy.

Infantilní-type

U kojenců, fibrosarkom (často nazývané vrozené infantilní fibrosarkom ) je obvykle vrozená. Kojenců, jež s tímto fibrosarkomu obvykle dělají tak v prvních dvou letech svého života. Cytogeneticky, kongenitální infantilní fibrosarkom se vyznačuje většině případů, které mají translokaci mezi chromozomy 12 a 15 (notated jako t (12; 15) (p13; Q25)), který má za následek vytvoření fúzního genu, ETV6-NTRK3 plus jedince případy vykazující trizomie pro chromozomů 8, 11, 17, nebo 20. histologii, sdružení s ETV6-NRTK3 fúzního genu, stejně jako některých chromozomálních trizomií a distribuce markerů buněčného typu (tj cyklin D1 a beta-katenin ) v rámci tento nádor jsou podobné těm, které jsou v buněčné formě mezoblastického . Ve skutečnosti, mezoblastického a kongenitální infantilní sarkom se zdají být stejné onemocnění s tou výjimkou, že mezoblastického lymfom vzniká v ledvinách, zatímco kongenitální infantilní sarkom pochází extrarenálními tkání.

Patologie

Nádor může představovat různé stupně diferenciace : low grade (diferencované), meziproduktu malignity a vysoké malignity (anaplastický). V závislosti na této diferenciaci nádorové buňky mohou připomínat zralé fibroblasty (vřetenovité), vylučující kolagen , se vzácnými mitóz. Tyto buňky jsou uspořádány v krátkých svazcích, které se rozštěpí a sloučit, dávat vzhled „rybí kosti“, známý jako rybí kosti. Špatně diferencované nádory spočívají ve více atypických buněk, pleomorfní, obří buňky, vícejaderné, četné atypických mitóz a sníženou produkci kolagenu. Přítomnost nezralých krevních cév (sarkomatózní postrádají endotelové buňky), upřednostňuje metastasizing krevního řečiště. Existuje mnoho nádorů při diferenciální diagnostice, včetně vřetena buněk melanomu , vřeteno buněk dlaždicobuněčného karcinomu , synoviální sarkom , leiomyosarkom , maligní periferní nervové plášť nádoru a biphenotypic sinonasal sarkom .

pomocná vyšetření

Pomocné testování fibrosarkom zahrnuje IHC , kde vimentin pozitivní, cytokeratin a S100 negativní, a aktin je variabilní.

U psů a koček

Kočka po čtvrté Fibrosarcoma OP

Psi

Fibrosarkom se vyskytuje nejčastěji v ústech u psů. Nádor je místně útočný, a často se vrací po operaci. Radiační terapie a chemoterapie jsou také použity v léčbě. Fibrosarkom je také vzácný nádor kostí u psů.

kočky

U koček, fibrosarkom nastane na kůži. To je také nejčastější vakcína-sdružený zhoubný nádor . V roce 2014 Merial zahájila Oncept IL-2 v Evropě pro řízení těchto kočičích fibrosarkomů.

Bostock DE, a kol. provedli studii, koček, které se fibrosarkomy vyříznutých a byli sledováni po dobu minimálně 3 let, nebo až do smrti. Dva faktory, tumor site a mitotický index, bylo zjištěno, že prognostický význam, ale velikost nádoru, doba růstu a histologický vzhled nebyli. Po odstranění fibrosarkomů z boku v 6 koček, žádný zemřela v důsledku nádoru, ale 24 z 35 (70%), kočky s fibrosarkomu v pokožce hlavy, zad, nebo končetiny euthanatized protože lokální recidivy, obvykle do 9 měsíců po operaci.

viz též

Reference

externí odkazy

Klasifikace